肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以局部或弥漫性硬脑膜增厚、可伴有相关纤维化炎性病变为特征的神经系统疾病,主要累及大脑和颈髓。HCP 根据病因可分为特发性(idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis,IHCP)和继发性(secondary hypertrophic cranialpachymeningitis,SHCP),前者病因未明,后者以感染性为主。
HCP 可采用对症支持治疗:
- 对于无法明确病因的 IHCP 或有压迫症状的 HCP 患者首选手术治疗以彻底切除病灶;
- 对于 SCHP 患者应根据病因进行对症治疗;
- 有感染症状的患者应结合病原学检查及药敏试验科学地选择用药,结合感染需进行抗结核治疗;
- 若有感染但无病原学依据也可以进行试验性给药。
由自身免疫引起的 IHCP,皮质类固醇是一线治疗药物,然而皮质类固醇通常只能暂时改善患者症状。据报道,用皮质醇治疗的复发率约为 16%。对于复发的患者,在给予皮质类固醇治疗的基础上加用免疫抑制治疗来控制症状。
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