先天性小耳畸形发病原因不是十分明确，临床表现多样，可以单独存在，为单发性小耳畸形；也可与其他先天性畸形合并存在，最为常见的是半侧颜面短小，表现为一侧下颌骨、颧弓、面部肌肉、神经等的发育不良，俗称半边小脸症。

                                                     半侧颜面短小合并小耳畸形常见表现

      外耳畸形是半侧颜面短小的主要临床表现之一，耳廓再造原则上建议在患儿6周岁以后进行，但还需要根据患儿的生长发育状况和CT检查肋软骨的发育情况确定。面部严重不对称的患者耳廓再造的手术年龄可以适当延迟，或以肋软骨CT检查和参照耳大小对比后决定。

      下颌骨是面下部轮廓的骨性支持，半侧颜面短小引起的下颌骨发育不良影响患儿的外观，造成咬合功能紊乱，也是治疗的重点之一。在儿童期进行早期综合治疗，或者实施下颌骨牵张成骨手术，有助于恢复下颌骨升支的高度、矫正倾斜的咬合平面，可进一步刺激同侧的上颌骨、颧骨、颧弓的发育。

                                                                               下颌骨牵张器

      因个体的差异，下颌骨牵张成骨术的治疗时机需要根据患儿的生长情况、健康状态和个体需要而确定。可选择的牵张器有内置式或外置式，每天牵张距离约1-2mm，适当矫枉过正，牵张结束后维持3到6个月以上。早期应根据医疗条件、患者条件和意愿选择牵张成骨方案，或在成年期进行正颌手术，同时配合正畸治疗，改善面部的对称性，稳定咬合关系。骨骼重建整复术后再根据面部畸形程度，进行软组织的修复重建。

                                                                    下颌骨牵张成骨过程

作者简介：

      毛小炎，医学博士，博士后，南方医科大学南方医院整形外科主治医师。从事整形外科临床工作十余年，博士毕业于北京协和医学院-中国医学科学院整形外科医院，师从颅颌面外科专家归来教授。2010-2011年赴台湾长庚纪念医院整形外科访问学习，主要擅长耳廓再造与畸形矫正、唇腭裂及面部轮廓整形等颅颌面整形美容手术。