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胡桃夹综合征:一种特殊类型的血尿

胡桃夹综合征:一种特殊类型的血尿

胡桃夹综合征的症状不具有特异性,不典型表现者易被误诊和漏诊。

胡桃夹综合征主要是指左肾静脉压迫综合征,是由于左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间受机械挤压导致左肾静脉回流受阻,左肾、输尿管及生殖腺静脉压力增高导致的一系列临床症候群。若只有左肾静脉扩张现象而无临床表现者为胡桃夹现象,被认为是正常变异。常见原因包括腹膜后脂肪组织减少及肠系膜上动脉和腹主动脉之间夹角过小。

当青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂等情况下,左肾静脉会受到挤压,引起血流变化和相应的临床症状。任何可导致左肾静脉受压的因素均可引起胡桃夹综合征。

胡桃夹综合征临床表现轻重不一,常见表现为非肾小球性血尿和直立性蛋白尿,此外还可表现为直立不耐受、腹痛、腰痛、胃肠道症状和性腺静脉曲张等,严重者可导致失血性贫血和肾静脉血栓。血尿最常见,可表现为镜下血尿或肉眼血尿,其中镜下血尿常见,肉眼血尿多间断出现,活动后可加重。血尿是由于左肾静脉高压导致位于左肾穹窿的静脉窦壁破裂出血引起的非肾小球性血尿,也被称为特发性肾出血。左侧精索静脉曲张较常见于胡桃夹综合征男性患者,可致男性不育症。女性可有左侧卵巢静脉曲张,从而引起盆腔淤血,表现为下腹坠痛、腰背痛和痛经等。性腺静脉曲张同时可伴肾盂、输尿管、肾盏、臀部和外阴静脉曲张。

治疗上,75%的 18 岁以下患儿经 24 个月的保守治疗获得缓解,保守治疗的重点是增长体质量。其缓解主要机制是腹腔内和肠系膜上动脉区纤维组织增多,腹膜后脂肪组织增加及静脉侧支循环的形成使左肾静脉高压缓解。对于保保守治疗效果欠佳或者症状较重的患者可以考虑手术治疗,包括开放性手术、腹腔镜手术和介入治疗左肾静脉支架植入术,手术干预可有效治疗胡桃夹综合征。

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