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肖栋

Becker型肌营养不良(BMD)与Duchenne型肌营养不良(DMD)的区别

Becker型肌营养不良(BMD)与Duchenne型肌营养不良(DMD)的区别

Becker 型肌营养不良症(BMD)在临床上十分少见,据统计男婴中BMD的发病率约为1.9万分之一。它与Duchenne型肌营养不良的共同点是均伴有肌无力、肌酶显著升高及腓肠肌假性肥大,不同之处在于前者症状轻、进展慢,且发病晚,通常16岁以后仍可行走,能保持至成年甚至老年,肌肉活检行dys抗体染色可见部分肌肉染色阳性;而后者发病早,常3-5岁起病,进展快,常12岁后便不能行走,20岁左右死于心肺衰竭,行dys抗体染色阴性 此外研究显示BMD患者心脏受累更多见,约60%-70%的轻症BMD患者存在心肌损害,考虑可能是与该类患者仍能进行剧烈活动从而增加心脏做工,加重对Dystrophin异常的心肌细胞

 

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冠心病的诊断金标准是冠脉造影检查,一般冠脉狭窄程度大于或者等于50%时诊断为冠心病。70%以下狭窄一般不需要做支架。70%以上根据情况来具体分析。

肖栋

主治医师

厦门大学附属心血管病医院

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文章 急性心梗的定位

一、心电图的可以明确心肌梗死的部位 急性心肌梗死在心电图的主要表现为ST段变化,主要是抬高,其次是T波的高尖和倒置,最后是病理性Q波的形成。其中,ST段的变化最有意义,并依此分为ST段抬高型心肌梗死(STEMI)和非ST段抬高型心肌梗死(NSTEMI),在此,我们主要讨论心电图在STEMI定位诊断及其意义。 根据心电图导联出现ST段抬高的部位,可分为前间壁心肌梗死(V1-V3导联)、前壁心肌梗死(V3-V5导联)、前侧壁心肌梗死(V5-V7导联)、广泛前壁心肌梗死(V1-V5、aVL、I导联)、高侧壁心肌梗死(aVL、I导联)、下壁心肌梗死(II、III、aVF导联)、后壁心肌梗死(V7-V9导联)、右室心肌梗死(V3R-V5R)。 一般来说,前壁心肌梗死的面积较大,单纯的下壁、后壁、高侧壁的梗死面积较小。梗死累及的导联数越多,梗死范围就越大,病人的预后也越差。 二、心电图与冠状动脉分布 正常冠状动脉分为左冠状动脉和右冠状动脉,前者又分为前降支和回旋支。根据冠状动脉的分布特点又可分为右优势型(左室后间隔、下壁由右冠状动脉供血)、左优势型(左室后间隔、下壁由左冠状动脉回旋支供血)和均衡型(左室后间隔由右冠状动脉供血,左室下壁即膈面由左冠状动脉回旋支供血)。由于右优势型占冠状动脉分布的70%,因此,通常我们以右优势型的冠状动脉分布为基础通过心电图来进行梗死相关的冠状动脉的判断。 一般来说,前降支供血前壁、前间壁、部分高侧壁和少部分下壁,少数情况下后间隔主要由前降支供血;回旋支供血部分高侧壁、多数正后壁、部分下壁。右冠状动脉供血右室、多数的左室下壁、部分左室后壁。 三、STEMI梗死相关血管判断的三步法 为了便于描述,按照某个壁及其与其他壁之间的关系分别定义为“本壁”、“邻壁”和“对壁”。本壁指ST段抬高最明显的壁,邻壁是和本壁相邻的壁;对壁指与本壁呈镜像关系的壁。 第一步:确定STEMI的本壁 本壁直接代表梗死的壁。其次确定本壁导联的ST段抬高幅度的 顺序,后者对于某些冠状动脉供血交叉或相邻的壁来说具有诊断价值。例如,下壁可以由右冠状动脉、回旋支和右冠状动脉三支冠状动脉供血,所以本壁为下壁时,其导联ST段抬高的顺序对诊断很有价值,III导联更多位于右冠状动脉供血区,II导联更多位于回旋支的供血区,而aVF则位于其间下壁导联中。其次为高侧壁、后壁、前间壁。 第二步:邻壁的ST段改变 它对于STEMI的定位诊断有很大帮助。一般说来,邻壁与本壁有相同的ST段抬高变化,只是幅度不同,如前间壁与前壁,前壁与前侧壁,前壁与高侧壁,前侧壁与后壁,后壁与下壁,下壁与高侧壁等等。如果下壁导联ST段抬高最为明显(本壁),其邻壁可以是右室,也可以是后壁,或者两者。如本壁为后壁,邻壁为下壁或者前侧壁、高侧壁。本壁ST段抬高合并邻壁ST段明显压低,提示病人除了梗死以外,可能存在严重缺血,也是预后不好的标志。 第三步:对壁导联ST段改变 与ST段抬高的本壁呈镜像改变的对壁ST段改变也具有很大的意义。单纯的镜像关系,对壁的ST段应该呈现压低。但是,如果对壁本身也有原发性的缺血改变(ST段抬高或压低),则表现就比较复杂。如果对壁存在原发性缺血,则ST段压低会更加明显,如果对壁也表现为ST段抬高,则具有抵消效应,即对壁的ST段压低不明显或无变化。呈镜像关系本壁与对壁常见于以下几组:高侧壁vs下壁(尤其是III导联),前间壁vs后壁。 四、心电图对急性心肌梗死的相关闭塞动脉的快速定位 对于一个STEMI心电图,可以从上述本壁、邻壁和对壁进行分析。 1、本壁导联处于比较明确的单一冠状动脉分布区域,可以直接作出梗死相关动脉的判断。比如前壁、广泛前壁心肌梗死,提示梗死的相关血管为前降支;右室梗死高度提示右冠状动脉病变。 2、对于本壁处于两支或三支冠状动脉供血的重叠或交叉区域,需要按照上述3步法进行判断。 ①下壁心肌梗死 本壁为下壁,可以是右冠状动脉、回旋支或前降支病变。右冠状动脉病变:本壁心电图STIII↑> STaVF↑> STII↑,邻壁为右室和后壁,右室ST段抬高具有定位意义;对壁为高侧壁,尤其是I导联ST段压低更有意义。回旋支病变:本壁心电图STII↑> STaVF↑> STIII↑;邻壁为高侧壁或前侧壁ST段抬高对诊断有价值,邻壁如果是后壁,心电图多表现为STV7↑> STV8↑> STV9↑,对壁多为前间壁。也可以采用快速判断的流程图(图1)。 ②高侧壁 可以是前降支的对角支病变,也可以是回旋支的钝缘支病变。前降支对角支病变:STaVL↑>STI↑,邻壁为前壁ST段抬高更为支持,对壁为下壁;回旋支(钝缘支)病变:本壁STI↑> STaVL↑,邻壁为下壁ST段抬高(II导联明显),对壁为部分下壁(尤其是III导联)。 ③后壁 回旋支病变:本壁心电图表现STV7↑> STV8↑> STV9↑,邻壁为高侧壁和前侧壁(V5-V7),如出现ST段抬高支持诊断,对壁为前间壁和aVR导联; 右冠状动脉病变:本壁心电图STV7↑④前间壁 前降支病变:本壁心电图STV2↑>STV1↑,邻壁前壁ST段抬高有肯定意义,对壁后壁; 右冠状动脉病变:本壁心电图STV1↑>STV2↑>STV3↑,邻壁为右室(可以延伸到下壁),ST段抬高具有确定意义,对壁为后壁。 ⑤左主干病变 比较特殊,相当于前降支+回旋支的闭塞,临床上病人的病情往往比较危重,表现为STEMI合并低血压、休克、反复室性心律失常、房室阻滞或室内阻滞。我们通过对十余家医院的65例左主干病变引起STEMI病人的心电图研究发现,心电图的变化比较大,包括aVR导联,即可出现ST段压低,ST段抬高,也可以无明显变化。 本壁心电图前壁ST段抬高(尤其是STV4和STV5抬高比STV2、STV3导联明显),伴随其他改变:①邻壁为高侧壁,尤其是STI↑> STaVL↑;②邻壁为后壁;③邻壁为下壁,且STII↑>STIII↑;④心房梗死;⑤aVR导联ST段抬高,且STaVR↑> STV1↑。 五、STEMI心电图快速定位的临床意义 STEMI的心电图的快速诊断具有重要意义。它不仅是对STEMI的单纯诊断,同时也是快速明确诊断,提示尽早实施心肌的再灌注治疗。 对于掌握心电图快速定位的心血管介入医师,可以针对初步判断梗死相关血管,便于快速、针对性的介入治疗。 心电图的快速定位有助于对病人病情的判断,对于梗死面积大高危的病人,除了进行介入治疗尽早开通血管以外,也要充分做好必要的抢救准备,与家属充分沟通病情。

肖栋

主治医师

厦门大学附属心血管病医院

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文章 射血分数下降型心力衰竭治疗的“金三角”到“新四联”

2021年ESC指南依然强调了HFrEF患者治疗的“金三角”基石——β受体阻滞剂、ACEI /ARNI以及MRA,同时在治疗流程中体现了“新四联”(“金三角”+SGLT2抑制剂)作为一线治疗方案,而且2021年ESC指南中指出了达格列净和恩格列净作为一线治疗的药物。

肖栋

主治医师

厦门大学附属心血管病医院

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肖栋

主治医师

厦门大学附属心血管病医院

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肖栋

主治医师

厦门大学附属心血管病医院

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肖栋

主治医师

厦门大学附属心血管病医院

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