血管性血友病治疗的目的是纠正出血和血液凝固性的异常，轻型无症状患者不需要治疗。对于症状严重者需要药物治疗或者输血。血管性血友病一般不能根治，需长期持续性治疗。

一、诱发血管性血友病的因素有哪些？

服药：肝素、阿司匹林和激素等药物长期服用都可能诱发获得性血管性血友病。
长期接触致癌物质：如染料、皮革、橡胶、塑料和油漆等，发生血管性血友病的风险显著增加。现已肯定主要致癌物质是联苯胺、β-萘胺和4-氨基双联苯等。
长期接触射线：长时间暴露在辐射和射线内可能导致基因突变，从而发生血管性血友病。

二、血管性血友病的治疗方式

1、一般治疗

轻型血管性血友病患者可不需特殊治疗，尽量避免手术，必须手术时应作好充分准备。平时注意避免外伤，不宜剧烈活动，出血期应卧床休息，平时禁服阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛和前列腺素E等影响血小板功能的药物，防止出血加重。

2、药物治疗

激素治疗：口服避孕药如复方炔诺酮等，可使月经过多的症状得到改善。
1-去氨基-8D精氨酸血管加压素(DDAVP)：可促使内皮细胞中血管性血友病因子释放入血，FⅧ：C增高。1-去氨基-8D精氨酸血管加压素对大多数Ⅰ型和Ⅱ型患者有效。对Ⅲ型患者无效。ⅡB型患者不宜使用1-去氨基-8D精氨酸血管加压素治疗。适用于Ⅰ型血管性血友病有明显皮肤和黏膜出血或进行拔牙等小手术者，副作用有面部潮红、头痛、心率加快等，反复使用可发生水潴留和低钠血症，需限制液体摄入；对有心脑血管疾病的老年患者慎用。
纤溶抑制剂：如6-氨基己酸(EACA)和氨甲环酸对月经过多者有一定疗效，对常规剂量无效的月经过多患者，可提高FⅧ∶C及血管性血友病因子浓度，也有缩短出血时间的作用。

3、其他治疗

输血：Ⅲ型及对1-去氨基-8D精氨酸血管加压素反应差者，在出血或围术期，需替代输血治疗。输注冷沉淀物可使出血时间和凝血异常同时得到纠正，为首选制剂，但其制备过程中无病毒灭活过程；新鲜冷冻血浆也可使用。输注正常血浆可使血中FⅧ：C活性达75％以上，同时能纠正出血时间延长。术前输血浆，可使出血时间维持在2~4分钟内。