原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）是一种以肝内外胆管炎症和纤维化为主要特征的慢性肝病。该疾病导致胆管狭窄，影响胆汁的正常流动，最终可能引发肝硬化和肝衰竭。PSC的确切病因尚不完全明确，但可能与遗传、感染和自身免疫等多种因素有关。

PSC的典型症状包括黄疸、瘙痒、疲劳、消化不良和关节疼痛等。由于早期症状不明显，许多患者在疾病晚期才被诊断出来。因此，了解PSC的特点对于早期诊断和治疗至关重要。

诊断PSC主要依靠影像学检查和血液检查。影像学检查包括肝脏超声、磁共振胆胰管成像（MRCP）和肝脏CT等，可以显示胆管的狭窄和扩张情况。血液检查则可以发现血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）等指标升高。

目前，PSC的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗包括熊去氧胆酸（UDCA）和泼尼松等，可以减轻炎症和延缓疾病进展。手术治疗包括胆道引流和肝脏移植等，可以缓解胆汁淤积和改善肝功能。

除了药物治疗和手术治疗外，患者还需要注意日常保养，包括戒烟限酒、保持良好的饮食习惯、适当运动等。此外，定期复查和遵循医生的建议也是非常重要的。

PSC是一种严重的慢性肝病，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。如果您或您的家人出现相关症状，请及时就医，以免错过最佳治疗时机。