甲状腺髓样癌,一种特殊的甲状腺恶性肿瘤,首次由Horn在1951年描述,随后Hazard等人在1959年对其进行了深入研究。这种癌肿占甲状腺癌总数的3%~10%,其特征是瘤体呈圆形或卵圆形,边界清晰,质地坚硬或呈不规则形状,常常伴随周围甲状腺实质的浸润。切面呈灰白色或淡红色,可能伴有出血坏死及钙化,肿瘤直径平均约2~3cm。
在显微镜下,甲状腺髓样癌的癌细胞呈卵圆形、多边形或梭形,核分裂较少至中等;细胞排列呈巢状、束带状或腺腔状。间质中往往含有数量不等的淀粉样物质,癌细胞数量多时,淀粉样物质较少,反之则较多;转移灶中也存在这种现象。
甲状腺髓样癌是一种中度恶性的癌肿,可发生于任何年龄,男女发病率无明显差异。大多数病例为散发性,约10%为家族性。除了与其他甲状腺癌相似的症状,如甲状腺肿块和颈淋巴结转移外,甲状腺髓样癌还有其特有的症状,约30%的患者有慢性腹泻史,并伴有面部潮红等类癌综合症或Cushing代谢综合症,这与肿瘤细胞产物有关。
家族性甲状腺髓样癌具有以下特征:
①发病年龄较轻,诊断时平均年龄33岁,而散发性髓样癌的平均诊断年龄超过55岁。
②均为双侧性癌腺叶和多中心病变,肿瘤分布和形态不对称,可能一侧有巨大肿物而对侧仅有组织学征象,但无一例外地均为双侧病变。散发性者多为单侧肿物。
③家族性髓样癌癌块较小,由于筛查,也有隐性发现。散发性者癌块直径多超过4cm。
④家族性者较少见淋巴转移,远处转移更少见,可能因发现较早之故。
⑤家族性髓样癌多位于滤泡旁细胞集中处,即腺叶上中三分之一交界处。
⑥家族性髓样癌常伴有嗜铬细胞瘤或甲状旁腺功能亢进。
针对甲状腺髓样癌的治疗,包括手术、放疗、化疗和靶向治疗等多种方法。手术是治疗的主要手段,包括甲状腺全切除术、近全切除术或部分切除术。术后根据病情可能需要放疗、化疗或靶向治疗。此外,患者还需定期复查,监测病情变化。
甲状腺髓样癌的预防措施主要包括:
1. 定期进行甲状腺检查,特别是有家族史的人群。
2. 避免接触放射性物质。
3. 健康饮食,保持良好的生活习惯。
4. 保持乐观的心态。
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