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孙琦医生介绍
专业擅长
各类婴幼儿，儿童先天性心脏病的外科手术治疗。包括简单先心病腋下美容小切口手术，室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，法洛氏四联症，右心室双出口，肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉错位，主动脉弓中断和主动脉弓缩窄，完全性及部分性肺静脉异位引流， 各种类型心内膜垫缺损，瓣膜整形及置换，大血管环，单心室纠治等各类先天性心脏病外科手术治疗
个人简介
医学博士，主任医师，上海交通大学医学院硕士研究生导师。上海儿童医学中心心胸外科科室副主任兼上海儿童医学中心临沂医院执行院长。上海儿童医学中心心血管第二党支部书记。国家儿童医学中心“心肌病和心力衰竭诊疗中心”主任助理、国家儿童医学中心心血管专科联盟办公室秘书、上海市小儿先天性心脏病研究所虚拟仿真与辅助循环研究室副主任。累计参与完成先心纠治手术6000余例，主刀手术2000余例。曾以高级访问医生身份在慕尼黑德意志心脏中心进修心脏外科。
担任社会职务：
国家心血管病专家委员会先天性心脏病专业委员会青年委员
上海市医学会心脏大血管外科专科分会青委会副主任委员
中国医师协会心血管外科医师分会青委会委员
亚洲小儿心脏外科学会中国区青年委员
上海市青联委员
上海市医药卫生青年联合会委员
上海交通大学青年教师联谊会第三届理事会理事
中国医师协会系列期刊《智慧健康》杂志编委常委
中国医师协会系列期刊《世界最新医学信息文摘》杂志编委
中国医师协会系列期刊《中国心血管病研究》杂志青年编委
科普文章
文章 关于孙琦医生门诊说明，初诊及术后复查病人请仔细阅读
门诊地点：上海市浦东新区东方路1678号上海儿童医学中心门诊楼二楼 每周四上午胸外科特需门诊： 上海儿童医学中心门诊大楼二楼特需门诊诊区14号诊室就诊，可以当天完成心脏超声检查。术前就诊和术后复查病人最好选择该门诊就诊，可以提前在各大平台免费预约。该门诊不需要再提前预约心脏超声，当天上午可以确保大家完成心脏超声检查。就诊当天患儿早晨五点钟禁食，家长无需先来诊室领取加号单，直接去门诊挂好胸外科特需门诊的号，然后到二楼特需门诊等叫号后进诊室找我开心脏超声检查单，尽快去完成超声检查然后再带患儿返回门诊就诊即可。对于上次门诊已经交过心脏超声费用的家属，请挂好号八点钟先直接到心超室完成检查，拿到心超报告后再来诊室排队等候就诊。这样当天上午可以完成所有检查和门诊就诊过程。四岁以下的孩子如果做心超需要镇静，一定要八点开诊后尽快到超声镇静室安排镇静，以免耽误检查。 每周四下午胸外科主任门诊： 具体诊室请至二楼特需门诊诊区导医台询问。因为该门诊开出的心脏超声检查单需要到超声室预约检查时间，当天可能无法完成心脏超声检查，会给外地就诊者造成不便。因此仅建议术后换药，拆线或者已经有本院超声报告单的患者就诊。
孙琦
主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
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文章 先天性心脏病手术患儿出院后早期注意事项
先天性心脏病涉及的病种非常多，各个患者的具体手术方式也有许多不同。当孩子在医院完成手术，度过了危险期和术后早期的治疗后，如果病情平稳就可以出院继续口服药物和定期门诊随访了。刚刚离开医院，很多家属可能会有一种不踏实的感觉，因为毕竟离开了医院的病房和医生护士，出院之后如何照顾好孩子，帮助他们顺利完成术后早期的恢复似乎对很多家属来说是一件非常困惑和紧张的事情。首先我们要放松心情，因为医师安排孩子出院说明他已经基本度过了手术后的风险期，可以稍稍庆祝一下了。但是也不能放松警惕，因为先心病手术之后在看护方面还是有一些需要注意的事项。我把先心手术出院后近期的护理要点有共性的地方简单总结一下，希望能够对爸爸妈妈们有所帮助。 1、按时服药：出院之前我们的药师都会把医生开好的出院带药交给你们，并详细告知每种药物的使用方法和使用时间。不同的孩子根据手术和出院时的情况安排的用药时间和品种会有不同。即使同一个孩子，也并不是每种药物服用的时间都相同，要严格按照医生的医嘱和药师或者护士的宣教按时定量完成。我们常用的有强心药：地高辛；呋塞米和螺内酯，扩血管药：依那普利和卡托普利；补钾药：氯化钾片或氯化钾缓释片；减少炎性反应药：醋酸泼尼松和吲哚美辛；降肺动脉压药：西地那非或伐地那非；抗凝药物：阿司匹林和华法林。使用地高辛或呋塞米片时需要同时服用氯化钾片，地高辛的用药时间间隔为12小时，要严格遵守时间间隔且需要按照出院宣教的要求每次服用之前测量心率或脉搏次数，心率过慢时需要暂停服用。服用地高辛的孩子暂时不能同时服用钙剂。卡托普利一般时间间隔为8小时，也需要严格按照时间间隔完成。另外依那普利或卡托普利因为有降压作用，最好不要与呋塞米和螺内酯这些利尿药同时服用，适当间隔1-2小时使用可以减少血压过低的风险。服用波生坦需要定期复查肝功能指标，如出现明显异常需要联系医生调整或更换药物。吲哚美辛需要在饭后服用以减少胃肠道刺激。使用华法林要定期复查凝血指标并按照医生要求及时调整药物剂量。门诊复查时如果有需要，医生会再补充或延长某些药物的使用时间。 2、饮食控制：术后一个月之内的饮食原则是要禁油，限盐，限量。心脏手术后早期恢复控制液体入量很重要。因为过度摄入水分会增加心脏负担，影响心脏功能的恢复。所以每天需要按照出院时宣教的液体入量严格控制。大的孩子可以恢复到接近正常的普食，但禁油限盐的原则一样，可以适当补充瘦肉或者鸡蛋这种高蛋白低脂肪的食品以及每天摄入适当的蔬菜和水果。但不宜吃得过饱，以免膈肌抬高影响心脏或者摄入量过多增加心脏负担。切忌食用骨头汤，鱼汤之类的含油脂较多的汤类。 3、伤口护理：拔除引流管后10-14天胸外科门诊拆线。期间保证每2-3天到医院门诊或正规诊所换药一次。拆线后一周内不能清洗伤口。拆线一周后如果伤口表面的痂皮已经脱落，伤口干洁没有渗出就可以洗澡了。 4、祛疤贴的使用方法：拆线后一周，能够洗澡的时候开始使用。打开拿出后直接贴敷在伤口上，第一天用5个小时，然后拿除，观察有无红肿过敏。如果没有过敏情况，之后每天使用时间延长2-3小时。最后正常使用时建议每天贴敷15-20小时。疤痕贴的汗水和污渍可用清水冲洗，然后擦干或晾干后再次使用。使用有效时间为1个月，1个月后使用第二贴，每贴使用时间均为1个月。 5、重点观察事项：除了每次服用地高辛之前需要测量孩子的心率或脉搏，心跳慢时暂停服药之外，对于所有的孩子还有一些需要常规注意观察的事项。如果出现反复发热、呕吐拒食、烦躁不安、或者大孩子自述腹痛要警惕心包积液。术后心包切开综合征的无菌性炎症反应加上饮食控制不当可能会导致出现大量心包积液而出现上述症状。一旦出现类似症状一定要提高警惕，及时联系医生，必要时马上复查心脏超声了解是否存在心包积液及积液量的大小。中少量的心包积液大多可以通过服用药物和饮食控制促进吸收，但个别孩子出现大量心包积液可能需要急诊手术置管引流，否则导致的心脏压迫可能会有生命危险。 6、门诊复查：开始几次复查一般按照出院后1、3、6个月和1年胸外科门诊挂号随访，有特殊情况可与主刀医生协商后确定。 当然，先天性心脏病的病种及手术处理方式千差万别，术后的恢复过程及护理方案当然也无法完全同质化。以上是个人对患儿出院后近期管理经验的一点点总结，希望对即将出院的你们有所提示和帮助。
孙琦
主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
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文章 关于先天性心脏病，家长们需要知道什么
对家长来说，观察到哪些症状要怀疑孩子存在先天性心脏病需要进一步检查呢？其实虽然先天性心脏病病种繁多，但最浅显易懂的分类就是按照是否出现青紫，也就是青紫型和非青紫型先天性心脏病。 最常见的非青紫型先天性心脏病例如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等，这类疾病最常见的伴发症状是心脏杂音。由于心内或者大血管水平的体循环向肺循环分流（左向右分流）造成肺血流增多，因此患儿常常出现心脏增大，肺充血，唿吸急促甚至点头样唿吸，反复唿吸道感染，生长发育迟缓甚至喂养困难，此类患儿严重者可能婴儿期出现唿吸、循环衰竭的症状而不得不早期治疗；但是对于非青紫型先心病中症状比较轻的患者，如果左向右的分流量不大，没有肺动脉高压，部分患者是可以不必在婴儿期手术处理的，比如房间隔缺损，临床上经常见到没有严重症状而是在幼儿园入园体检时发现心脏杂音才进一步检查治疗的。 青紫型先心病则常常以紫绀作为首发症状，并且往往疾病复杂程度更高，最常见的比如法洛氏四联症，因为右心室流出道的梗阻或者肺动脉狭窄，导致经右心室进入肺部的血流受限，而且心室水平存在经过室间隔缺损的右向左分流，导致体循环动脉氧饱和度的降低，严重者早期会出现口唇、甲床的青紫，而且呈现逐渐加重的趋势。缺氧症状与右心室流出道的狭窄程度密切相关，严重者会出现反复的缺氧发作而不得不早期甚至急诊手术处理。症状轻的患儿随着年龄增加，也会在超过半岁之后青紫逐渐加重，大孩子还会出现杵状指和蹲踞这些典型的临床症状，长期缺氧还会导致体内体-肺侧枝血管的生长，侧枝血管的生长虽然对缓解缺氧有一定的帮助，但是会对手术处理的难度和术后心脏功能恢复造成比较大的影响。因此一般情况下，对于早期没有严重低氧和反复缺氧发作的患儿在半岁左右接受手术治疗是比较好的时机。其他的青紫型先心病如伴随肺动脉压力增高的大动脉错位、完全性肺静脉异位引流等；伴随肺血减少的肺动脉狭窄、肺动脉闭锁等都需要在不同时间点进行手术治疗。 有一些先天性心脏大血管畸形出生后就会表现出严重的低氧或者循环衰竭症状而需要紧急手术处理。例如梗阻性完全性肺静脉异位引流、主动脉弓中断或者接近闭锁的主动脉弓缩窄、室间隔完整型完全性大动脉错位、严重低氧的肺动脉闭锁等。对于出生后的严重青紫，一定要进行心脏超声诊断明确心脏畸形之后才能决定是否进行高浓度的吸氧治疗。因为很多青紫型先心病是动脉导管依赖型的，例如完全性大动脉错位、肺动脉闭锁合并动脉导管未闭等，动脉导管的存在是此类患儿维系生命的关键要素，氧气的吸入会促进动脉导管闭合从而导致更加严重的低氧和加重全身衰竭。因此对于动脉导管依赖型的青紫型先天性心脏病患儿，出生后不仅不能通过吸氧来试图改善缺氧，有条件的话还要尽快开通静脉通道，使用前列腺素E（凯时）持续泵入维持动脉导管的开放才能为之后的处理和手术提供良好的条件。另外对于主动脉弓中断来说，动脉导管也同样是非常重要的，因为下半身的血供是通过右心室和肺动脉经过动脉导管灌注到降主动脉的，此类患儿临床上会出现所谓差异性青紫，即下半身血氧饱和度降低，上半身血氧饱和度正常。因此主动脉弓中断同样是动脉导管依赖型先心病，也需要禁吸氧和凯时静脉维持，而且往往需要急诊手术早期治疗。 由于先天性心脏病的病种复杂，有些复杂畸形处理难度较大，因此尽早明确诊断和专科医师的及时介入是最好地解决方法。千万不能放松警惕或者盲目治疗，如果治疗不当甚至会带来难以挽回的后果。 本人上海儿童医学中心（医院地址：上海市浦东新区东方路1678号）门诊是每周四上午胸外科特需门诊，每周四下午胸外科主任门诊。
孙琦
主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
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文章 孩子的室间隔缺损需要手术吗？
当超声检查发现心脏内存在室间隔缺损时，是不是都要马上手术处理呢？发现有很多家长存在这样的疑惑。我把临床上常见的需要手术处理的室间隔缺损类型进行了整理，希望能够解除大家的疑虑。 1.伴发肺动脉高压的大型室间隔缺损 合并肺动脉高压的大型室缺通常是需要早期手术处理的。但刚刚出生的孩子因为存在最初3个月的生理性肺高压期，因此这时的超声诊断肺动脉高压并不一定是室间隔缺损导致的。只有出生3个月之后超声评估肺动脉压力增高才是准确的。举个例子，1个月的孩子超声发现存在4毫米直径的室缺合并肺动脉高压，可能在超过3个月大时由于肺阻力降低再复查超声已经没有肺动脉高压了。如果此时超声检查室间隔缺损是膜周型的，并且直径仍然小于5毫米，因为分流量不大，又有形成假性室隔瘤而自然愈合的可能，如果没有反复呼吸道感染和明显的生长发育受限就可以暂时不手术，继续随访心脏超声了。超过3个月大的孩子心脏超声检查到室缺合并肺动脉高压说明心脏内的异常分流量大，肺充血，生长发育迟缓和心功能损害比较大，则最好尽早手术治疗。但是如果在3个月之内已经出现呼吸急促，反复呼吸道感染，严重喂养困难的话可能无法等到三个月之后手术，对于这种大室缺，大分流的患儿，赶在发生呼吸衰竭，心功能衰竭和严重肺部感染前手术是最好的选择。还有一种极端情况会出现在大孩子，长期肺动脉高压导致肺血管阻力不可逆性增高而发生了持续的右向左分流，安静时出现青紫，临床上称为“艾森曼格综合症”，这类患儿是不能进行室缺修补手术的。也正是因为大型室间隔缺损引起的长期肺高压会导致肺血管床损害和心功能的损害，所以需要较早的手术治疗。 2.大动脉下室缺（干下型室缺） 如果超声提示室缺位于肺动脉下，首先这类室缺是不会自然愈合的，而且通常靠近主动脉的右冠瓣，容易导致主动脉右冠瓣的脱垂和主动脉瓣反流，需要早手术，一旦引起严重的主动脉瓣反流就会使简单的问题复杂化，大大增加手术的处理难度。如果超声提示主动脉骑跨在室间隔缺损上，这种室缺同样也无法自愈，也需要手术干预。上述类型的室缺不要通过心内科介入封堵处理，原因是封堵装置容易引发主动脉瓣反流。 3.超声提示膜周室间隔缺损存在某些并发的情况 如果心脏超声提示膜周部位的室间隔缺损存在高速的左室-右房分流，或者分流口弥散，或者靠近主动脉无冠瓣引起主动脉瓣脱垂和反流，这些情况往往提示室缺无法自然愈合或者容易引发主动脉瓣反流，往往是需要手术处理的。 4.合并其他心脏及大血管畸形 室间隔缺损常常并存其他心内畸形，如果合并中度及以上的瓣膜反流，或者合并主动脉缩窄是需要尽早手术的。室间隔缺损也常常是复杂心脏畸形的一部分，在这种情况下，就不属于单纯室间隔缺损了，则要根据各类复杂畸形的处理原则来进行处理。 5.肌部室间隔缺损的处理 有一部分肌部室间隔缺损是与膜周部位的室缺并存的，也有的患者只是存在肌部室间隔缺损。对于肌部室缺，有时内科介入封堵和外科缝合都难以处理，需要外科医生手术中使用室缺封堵器进行镶嵌治疗。对于直径不超过3毫米的小肌部室缺如果分流量不大，术中难以处理的可以保留，随访超声提示有一部分患儿可以随着室间隔肌部的发育而逐渐减小或消失。对于多发的大型肌部室缺，处理起来是比较棘手的，有时只能进行姑息性的肺动脉环缩术以控制心内分流，限制肺动脉压力，改善心脏功能而无法手术修补室缺。这种患儿因为分流大，肺高压重，往往要尽早进行肺动脉环缩，如果等到心脏明显扩张，心功能接近衰竭时往往手术风险极高。 以上是个人对临床常见的室间隔缺损处理原则的总结，个人的经验难免有局限性，而且先心病的诊断和处理确实因为疾病的复杂性和不同医院心脏超声诊断水平的不平衡而难以简单用文字概括。如果还有疑惑，可以联系我进一步进行咨询。 本人上海儿童医学中心（医院地址：上海市浦东新区东方路1678号）门诊是每周四上午胸外科特需门诊，每周四下午胸外科主任门诊。
孙琦
主任医师
上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心
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孙琦医生寄语
当您第一时间获知自己的宝宝患有先天性心脏病的时候，心情肯定是错综复杂的。但是请一定不要沉溺于自责与痛苦。及时诊治，不要贻误治疗时机是您现在最需要做的事情。先心病其实并不可怕，绝大多数病种目前的治疗效果是非常好的。请拿出您的勇气和担当，做好准备拥抱一个健康的宝宝！
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