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文章小耳畸形如何治疗？

小耳畸形是一种常见的先天性颅颜畸形，我国的发生率约为5.18/10000。换言之，全国每2000名新生儿里面就有一例小耳畸形的患儿出生。小耳畸形患者常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和同侧面部发育不良。给患者心理、学习和生活造成了很大的障碍，患者和家属往往因为医疗信息的缺乏、家庭贫困，在求医过程中遭受许多挫折，同时亦延误了最佳的治疗时机。图1 小耳畸形的常见表现形式耳廓再造是目前临床上治疗小耳畸形的主要方法，主要包括自体肋软骨移植、人工材料（主要为Medpor）和耳赝复体修复三种方法。自体肋软骨耳再造手术经过半个多世纪的发展不断改进，目前仍然是应用最广的一种主流耳再造方法，主要包括Brent分期耳再造法、Nagata法和组织扩张法。自体肋软骨不存在排异，远期效果稳定，并能耐受一定的外伤，但手术操作复杂，对医生的技术要求较高。图2 小耳畸形患者肋软骨取骨及耳支架雕刻 Nagata法（国内也称直埋法）将耳再造手术简化为两期进行，每期住院时间约8到10天，两期手术间隔约4至6个月，对患者的学习和工作影响较小。第一期手术主要任务在于取出患者一侧胸廓的肋软骨，雕刻成耳朵形状支架，并用细钢丝固定后埋于皮下，重建的耳廓在这一阶段属于平面耳朵的形状（平面耳）。第二阶段将患者耳朵掀起，取第一期手术预埋的肋软骨雕刻成耳后支撑支架，将耳朵支撑起来，并取耳后筋膜瓣和植皮覆盖创面，形成一个立体的耳朵（立体耳）。图3 直埋法两期耳再造手术案例作者简介：毛小炎，医学博士，博士后，南方医科大学南方医院整形外科主治医师。从事整形外科临床工作十余年，博士毕业于北京协和医学院-中国医学科学院整形外科医院，师从颅颌面外科专家归来教授。2010-2011年赴台湾长庚纪念医院整形外科访问学习，主要擅长耳廓再造与畸形矫正、唇腭裂及面部轮廓整形等颅颌面整形美容手术。

毛小炎

副主任医师

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文章耳再造术前注意事项

自体肋软骨移植耳廓再造术是目前治疗小耳畸形的首选术式，但对于何时手术目前还存在争议：Brent认为6至10岁手术比较合适。Nagata主张在10岁左右或患者剑突处胸围接近60cm才开始行耳廓再造手术。目前耳再造手术时间的选择主要综合考虑以下三个因素：⑴心理因素：小孩的心理成长开始于4至5岁，但一般在7到10岁左右心理负担才表现出来。如果小孩心理负担较重可以考虑入学前进行手术；⑵肋软骨发育情况：年龄太小肋软骨发育较小，术中所取肋软骨的量不足以雕刻耳再造支架。⑶耳廓的发育情况：刚出生时耳廓大概是成人的66%，3岁时为成人的85%，6岁时耳廓大小大约为成人耳廓的95%。所以耳再造最早的手术年龄一般也在6岁以后。移植的软骨感染是耳再造治疗的最大敌人。由于接受耳再造手术的患者多数为儿童，免疫力不及成人，并且软骨组织本身没有血供，因而软骨支架本身免疫能力较低。耳再造术后一旦发生感染，往往累及软骨支架，引起严重后果，主要包括：软骨液化，再造耳廓结构部分或全部丧失；瘢痕增生，修复困难，同时也增加了患者身心负担等。人体头面部包含有口、鼻腔、外耳道、毛发等诸多复杂结构，常有一些葡萄球菌等细菌微生物附着，术前个人卫生保持不佳、存在隐藏的未被发现的窦道或瘘管、与口腔内环境相通、术区备皮范围不够、局部毛囊炎等都是耳再造术后潜在感染的危险因素。因此，必须加以重视，我们认为需要注意以下细节：①术前备皮严格达标，备皮范围至少包括耳周10 cm内的头皮；②围手术期应用抗生素；③加强对患者或家属的宣教，增强感染预防意识，做好个人局部卫生，避免耳廓受伤。图1 耳再造术后感染作者简介：毛小炎，医学博士，博士后，南方医科大学南方医院整形外科主治医师。从事整形外科临床工作十余年，博士毕业于北京协和医学院-中国医学科学院整形外科医院，师从颅颌面外科专家归来教授。2010-2011年赴台湾长庚纪念医院整形外科访问学习，主要擅长耳廓再造与畸形矫正、唇腭裂及面部轮廓整形等颅颌面整形美容手术。

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文章小耳畸形伴有半边小脸怎么办？

先天性小耳畸形发病原因不是十分明确，临床表现多样，可以单独存在，为单发性小耳畸形；也可与其他先天性畸形合并存在，最为常见的是半侧颜面短小，表现为一侧下颌骨、颧弓、面部肌肉、神经等的发育不良，俗称半边小脸症。半侧颜面短小合并小耳畸形常见表现外耳畸形是半侧颜面短小的主要临床表现之一，耳廓再造原则上建议在患儿6周岁以后进行，但还需要根据患儿的生长发育状况和CT检查肋软骨的发育情况确定。面部严重不对称的患者耳廓再造的手术年龄可以适当延迟，或以肋软骨CT检查和参照耳大小对比后决定。下颌骨是面下部轮廓的骨性支持，半侧颜面短小引起的下颌骨发育不良影响患儿的外观，造成咬合功能紊乱，也是治疗的重点之一。在儿童期进行早期综合治疗，或者实施下颌骨牵张成骨手术，有助于恢复下颌骨升支的高度、矫正倾斜的咬合平面，可进一步刺激同侧的上颌骨、颧骨、颧弓的发育。下颌骨牵张器因个体的差异，下颌骨牵张成骨术的治疗时机需要根据患儿的生长情况、健康状态和个体需要而确定。可选择的牵张器有内置式或外置式，每天牵张距离约1-2mm，适当矫枉过正，牵张结束后维持3到6个月以上。早期应根据医疗条件、患者条件和意愿选择牵张成骨方案，或在成年期进行正颌手术，同时配合正畸治疗，改善面部的对称性，稳定咬合关系。骨骼重建整复术后再根据面部畸形程度，进行软组织的修复重建。下颌骨牵张成骨过程作者简介：毛小炎，医学博士，博士后，南方医科大学南方医院整形外科主治医师。从事整形外科临床工作十余年，博士毕业于北京协和医学院-中国医学科学院整形外科医院，师从颅颌面外科专家归来教授。2010-2011年赴台湾长庚纪念医院整形外科访问学习，主要擅长耳廓再造与畸形矫正、唇腭裂及面部轮廓整形等颅颌面整形美容手术。

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文章唇裂患儿手术前后照护须知

先天性唇裂俗称“兔唇”，发病原因不是十分明确，可能与遗传和环境因素有关。根据上唇裂隙的严重程度通常将唇裂分为不完全性和完全性两种。完全性唇裂患儿裂隙的宽度常随着生长发育逐渐增大，患侧鼻翼塌陷、鼻部歪斜也逐渐加重。这种情况单纯的依靠手术还不够。术前鼻牙槽塑性治疗（NAM）可以改善患侧鼻子的塌陷和不对称，同时上唇贴婴儿透气胶布，可以使裂隙变窄，从而降低手术难度，手术效果也会更好。图1 唇裂术前鼻牙槽塑性治疗唇裂术后伤口瘢痕增生容易引起唇红不齐、人中变形、红唇不对称等畸形，显著影响手术效果。对于瘢痕收缩或明显的瘢痕，按摩就能起到很好的作用，疤痕按摩一般在拆线1-2周后进行。外涂抗疤痕药膏，局部按压疤痕，每天4-5次，每次1-2分钟，持续半年，可有效预防疤痕挛缩及凸出。唇裂术后最常见的鼻畸形就是鼻孔形态的不对称。由于患儿失去了正常鼻底的支撑结构，术后患侧鼻孔通常较宽，鼻翼扁平，甚至塌陷。这种情况还可以通过术中过度矫正、术后佩戴鼻模塑形等方法来纠正。图2 唇裂术后鼻模塑形作者简介：毛小炎，医学博士，博士后，南方医科大学南方医院整形外科主治医师。从事整形外科临床工作十余年，博士毕业于北京协和医学院-中国医学科学院整形外科医院，师从颅颌面外科专家归来教授。2010-2011年赴台湾长庚纪念医院整形外科访问学习，主要擅长耳廓再造与畸形矫正、唇腭裂及面部轮廓整形等颅颌面整形美容手术。

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文章先天性唇裂如何治疗？

唇腭裂是最常见的先天性颅颜畸形，我国的发生率约为1.62/1000。换言之，全国每600名出生的新生儿里面就有一例唇腭裂患儿。唇裂患者由于口轮匝肌的连续性受到破坏，甚至是鼻底和上牙槽骨的裂开，常表现为上唇的缺裂、人中和鼻小柱的偏斜、鼻翼塌陷和鼻底增宽等畸形。给患者的容貌、喂养和身心等造成多种生理和心理方面的障碍，许多患者因为经济困难或对疾病缺少认知，而将自己隐藏起来，更有些患者一出生就被遗弃。图1 唇裂常见的表现形式手术是修复唇裂畸形的唯一手段。早期的Tennison三角瓣法是现代唇裂修复手术的开始，但其最主要的缺点的是术后瘢痕破坏了人中的自然形态。1958年Millard发表了唇裂修复的新法，即旋转推进瓣法。Millard法是世界上应用最广，且是修复唇裂较好的方法，目前唇裂修复的方法均是基于Millard法设计思想上的诸多改良。图2 单侧不完全性唇裂手术前后对比唇裂患儿裂隙两侧的上唇和牙槽骨的发育失去了平衡，从而表现为两侧唇长、唇高不一致，裂隙侧鼻底变宽，鼻小柱变短等畸形。手术设计同时要兼顾唇长和唇高基本一致的原则，此外还需通过术前正畸、过度矫正等矫正两侧鼻底宽度不一致的问题。唇裂修复手术通常在患儿出生后1个月至1岁进行，但基于患儿手术耐受和麻醉安全的考量，建议单侧唇裂患儿在出生3个月以后，体重5公斤，没有咳嗽、发热等呼吸道疾病症状的情况下行唇裂修复术。双侧唇裂的患儿手术时间稍长，建议出生后6个月以后再手术。图3 双侧混合性唇裂手术前后对比作者简介：毛小炎，医学博士，博士后，南方医科大学南方医院整形外科主治医师。从事整形外科临床工作十余年，博士毕业于北京协和医学院-中国医学科学院整形外科医院，师从颅颌面外科专家归来教授。2010-2011年赴台湾长庚纪念医院整形外科访问学习，主要擅长耳廓再造与畸形矫正、唇腭裂及面部轮廓整形等颅颌面整形美容手术。

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文章耳再造术后注意事项

耳廓是人体具有三维立体结构非常精细、复杂的器官，小耳畸形患者的耳廓再造是一项很精致和具有挑战性的手术。整形医师之所以要花上6、7个小时做手术，主要目的是希望重建的耳廓得以长久持续、形态逼真。Nagata法全耳再造（国内称直埋法）是目前世界上被广泛接受和推崇的方法，与扩张器法耳再造相比，手术简化为两期，不需要定期返院进行扩张器注水，对患者的学习和工作影响较小。自体肋软骨耳廓再造是一个手术复杂、术后护理容易的手术。住院期约8到10天，术后伤口护理只需要由家属协助以生理盐水沾湿棉签清理伤口。并按时涂抹药膏，勿使伤口感染外，无须特别的照顾。伤口疼痛处理方面，除口服止痛药外，可请麻醉科医师配合留置镇痛泵，做疼痛控制，待术后2、3天比较不痛即可拔出。耳廓软骨是人体最大的弹性软骨，细胞外基质中含有大量的弹性纤维。而目前耳廓再造中最常使用的肋软骨属于透明软骨，细胞外基质中缺乏弹性纤维，因此再造的耳廓无法弯曲，不具有弹性。术后再造的耳廓应避免长时间受压，从而减少软骨吸收和支架外露的风险。从广义上讲，没有瘢痕组织也就没有伤口的愈合。但瘢痕生长超过一定的限度就称为病理性瘢痕，会发生各种并发症。通常术后半年为瘢痕增生期，耳再造术后可以通过局部外用抗瘢痕药物、弹力加压、疤痕按摩、激光等方法来预防瘢痕增生引起的耳廓和胸部伤口外形的改变。此外还要注意耳廓的清洁卫生，尽量避免对再造耳廓的反复牵拉、搔抓和化学药物的长期刺激，以免溃破、感染的发生。作者简介：毛小炎，医学博士，博士后，南方医科大学南方医院整形外科主治医师。从事整形外科临床工作十余年，博士毕业于北京协和医学院-中国医学科学院整形外科医院，师从颅颌面外科专家归来教授。2010-2011年赴台湾长庚纪念医院整形外科访问学习，主要擅长耳廓再造与畸形矫正、唇腭裂及面部轮廓整形等颅颌面整形美容手术。

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