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脊髓空洞症是一种以脊髓积水及胶质细胞增生为病理特征的进展缓慢的脊髓病变。该疾病在我国的发病率为0.3/10万人口,多数患者在20~40岁之间,男女之比为2~3:1。脊髓空洞症的病因有三种学说:先天发育缺陷、机械阻塞学说和继发于脊髓外伤出血、蛛网膜炎或肿瘤。病变脊髓外观多为膨胀性梭形扩大,亦可呈正常或萎缩外观。空洞壁不规则,或呈梭形、椭圆形或圆形,大小不一,由胶质细胞和纤维构成。空洞周围有时可见异常血管,空洞内含有黄色或无色液体。空洞可为单发,也可多发,彼此不相连。好发于颈段和上胸段,亦可向上延及脑干(即延髓空洞症)。
临床上常见的症状包括一侧或两侧上肢及躯干部呈现多节段分离性感觉障碍,神经根性疼痛,肌肉萎缩,肌力下降和肌张力低下,Horner综合征,肌肉、皮肤营养障碍等。诊断方法主要有X线片、CT、MRI和核素脊髓腔扫描。治疗方法包括保守治疗和手术治疗,保守治疗包括B族维生素及神经代谢活化剂(ATP、辅酶A)及镇痛药物,理疗等;手术治疗的目的是排除空洞内液体,减低脊髓内压;解除小脑扁桃体、延髓、脊髓的骨性压迫。手术方法有:脊髓空洞蛛网膜下隙分流术,枕颈区减压和空洞蛛网膜下隙引流术,终丝末端切开术,空洞腹腔引流术,带蒂大网膜填塞术等。
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