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肺肉瘤样癌是一种罕见的肺部恶性肿瘤,兼具癌和肉瘤的特性。它的本质是上皮来源的癌,但含有肉瘤样成分,实质是癌细胞呈梭形细胞变异。1981年被称为鳞状细胞癌的一种变体,直到2004年,WHO将其定义为一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌,占所有肺部恶性肿瘤的0.1%~0.5%。
肺肉瘤样癌多见于老年男性、重度吸烟患者,平均年龄65~75岁。临床表现与其他类型肺癌相似,包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。由于其具有肉瘤的特性,90%的患者存在血管侵犯,很容易复发转移,总体预后非常差。有研究显示,偏早期肺肉瘤样癌的5年生存率仅为24.5%,而同样分期的其他非小细胞肺癌患者能达到近50%。
手术治疗是早期患者的首选治疗方式,但即使是早期采用手术切除的患者中,近半数也会出现复发或转移。化疗、免疫治疗或抗血管生成等治疗方法,在肺肉瘤样癌中都收效甚微。靶向治疗可能会带来希望,MET抑制剂的早期临床研究表明,MET 14号外显子跳跃突变的非小细胞肺癌患者对 MET 抑制剂反应良好,提示MET抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会同样发挥令人期待的疗效。
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