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小脑扁桃体下疝畸形(Chiari畸形)是颅颈交界区最常见的畸形。患者通常会出现枕、颈部及双上肢麻木、感觉过敏、上肢的分离性感觉障碍以及四肢进行性肌力减退和肌肉萎缩等症状。为了确诊,可以进行颅-颈交界区MRI扫描,以确定是否存在小脑扁桃体下疝畸形和是否合并脊髓空洞症。
对于那些有神经压迫症状的患者,手术治疗是首选。根据具体情况,可以选择骨窗减压、硬膜扩大修补、切除变性下疝的扁桃体以及枕颈内固定植骨融合术等方法。手术的目的是解除压迫,促进受累神经的恢复,并防止其进一步恶化。
我们最近成功治疗了一例小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞的患者。术后三个月,患者的脊髓空洞完全消失,临床症状也得到了缓解。
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