肺动脉闭锁是一种罕见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的1%至1.5%，不受性别影响。这种疾病的主要特征是90%以上的患者在出生时或出生后不久就会出现紫绀，并随着时间推移而加重。紫绀的程度取决于通过动脉导管和其他体-肺动脉交通到肺的血流量。如果动脉导管较小，紫绀会更严重，存活者通常会出现杵状指（趾）。此外，患者可能会经历生长发育障碍，活动后心悸气短，但蹲踞较少见。如果体-肺交通较大，紫绀会相对较轻，但患者更容易患呼吸道感染，甚至可能早期出现心力衰竭。随着动脉导管的闭合，紫绀会逐渐加重，重症患者的动脉氧分压可能会降至20mmHg，血氧饱和度仅为40%左右。右心衰竭多见于三尖瓣关闭不全的患者，表现为肝大、浮肿和心尖区奔马律。顺产的患者通常会有较好的发育，但出生后可能会出现紫绀、呼吸困难和代谢性酸中毒。

肺动脉闭锁的诊断主要依靠体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查。其中，CT和核磁共振可以显示肺动脉的发育情况和侧枝循环的建立情况，而右心导管及心脏造影检查则是显示本病的关键。然而，肺动脉闭锁的自然预后非常差，50%的患者在出生后两周内死亡，85%的患者在出生后六个月内死亡。主要的死亡原因是缺氧和代谢性酸中毒，特别是在动脉导管闭合后。只有极少数患者能够活到儿童期，主要依靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，或者极个别患者靠较大的心外侧支循环活到成年。

一旦确诊，肺动脉闭锁就需要立即进行手术治疗。外科医生通常采用分期手术治疗的方法。在新生儿期，静脉滴注前列腺素E1可以延迟动脉导管闭合时间。首先进行体-肺动脉分流术，或者在体外循环下同时进行肺动脉瓣切开术；然后在3至5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，关闭房间交通和心外分流。手术效果因人而异，但早期手术死亡的主要因素是分流术后吻合口大小不当。长期生存的患者心功能可以恢复到Ⅰ至Ⅱ级。