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尤文氏肉瘤是一种高度侵袭性的肿瘤,主要影响儿童和青少年。与其他儿童肿瘤相比,尤文氏肉瘤的分层治疗研究进展相对较少。目前,国际上大多数儿童肿瘤协作组仅根据肿瘤是否存在转移来区分治疗方案,而不考虑更多的预后因素。化疗通常采用INT-0091方案,即长春新碱+阿霉素+环磷酰胺/异环磷酰胺+依托泊苷(VDC/IE)的交替化疗17个疗程。患者5年无进展生存率(PFS)可达70%左右。然而,高剂量、长疗程的化疗不可避免地会给患者带来许多并发症。
一项研究对儿童青少年局限期尤文氏肉瘤采用分层治疗,结果表明,根据确诊时肿瘤是否进行了大体完全切除的分层治疗模式是成功的。该研究纳入了2002年至2016年间在某肿瘤防治中心确诊局限期尤文氏肉瘤并接受治疗的143例患者。将患者分为两个队列:队列1包括诊断时肿瘤能肉眼或镜下完整切除、术后影像学检查未见肿瘤残留或转移的患者;队列2包括诊断时因肿瘤部位特殊或体积较大而不可切除的患者。队列1的患者接受8个疗程的VDC/IE方案辅助化疗;队列2的患者在2002年至2012年期间接受方案1的新辅助及辅助化疗,在2012年至2016年期间接受共12个疗程强化的VDC/IE方案新辅助及辅助化疗。研究结果显示,根据诊断时是否接受了大体完全切除,局限性尤文氏肉瘤患者被分成两组,接受不同强度的化疗,取得了良好的疗效。对于诊断时肿块较小、肉眼完整切除、无转移的病人,化疗减量不减效,避免了过度治疗,减少了不必要的毒性。同时,加大化疗强度可以改善局部晚期尤文氏肉瘤患者的预后,取得与INT-0091国际研究相似的结果,但化疗累积剂量也相对较低。
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