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重型β型地中海贫血患者的治疗

重型β型地中海贫血患者的治疗
发表人:智慧医疗先锋者

重型β型地中海贫血,又称为地中海贫血β型重型,是一种遗传性疾病,主要影响红细胞的生成。患者体内的血红蛋白合成受到影响,导致红细胞数量减少、变形,进而引发贫血症状。

一、疾病症状

重型β型地中海贫血患者的症状主要包括:

  • 贫血:表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等。
  • 发育迟缓:由于贫血导致供氧不足,影响生长发育。
  • 肝脾肿大:骨髓增生导致肝脾肿大。
  • 骨骼发育不良:如长骨弯曲、脊柱畸形等。

二、治疗方法

1. 输血治疗:通过输血补充红细胞,缓解贫血症状。

2. 骨髓移植:将正常骨髓移植到患者体内,替代异常骨髓,达到根治目的。

3. 药物治疗:使用促红细胞生成素等药物刺激红细胞生成。

4. 遗传咨询:对于有家族史的患者,进行遗传咨询,避免后代发病。

三、日常保养

1. 保持良好的生活习惯,避免过度劳累。

2. 定期复查,监测病情变化。

3. 避免感染,加强免疫力。

四、医院科室

重型β型地中海贫血患者可以前往血液科、儿科就诊。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

2型顽固性贫血疾病介绍:
贫血是一种因血红蛋白破坏过多或者血红蛋白生成不足,而导致人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限,而不能运输足够的氧至组织产生的综合征,最常见的全身症状为乏力。贫血的治疗应该强调“对症”及“对因”,但其预后取决于能否根治原发疾病。随着贫血程度的进展,可出现多系统损害,包含神经系统(表现为头痛、眩晕、精神萎靡、记忆力减退、注意力不集中等)、皮肤黏膜(表现为皮肤、黏膜苍白)、呼吸系统(表现为呼吸加深加快)、循环系统(表现为心率加快、心悸等)、消化系统(表现为腹胀、食欲下降、大便规律和形状改变等)、泌尿系统(表现为少无尿、急性肾衰竭)等,循环系统受损严重可出现贫血性心脏病,出现严重心功能不全,危及生命安全。
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  • 心力衰竭,简称心衰,是各种心脏疾病发展到终末期的表现,如冠心病、心肌病、心律失常、心脏瓣膜病等。心衰患者常常表现为活动耐力下降、呼吸困难、夜间憋醒、不能平卧、双下肢水肿等症状,同时还会伴有消化系统的不适,如腹胀、纳差、便秘、消化不良等。由于有效循环血容量不足,近一半的心衰患者存在不同程度的肾功能损害,表现为少尿、水肿、血肌酐升高。临床上还发现,长期慢性心衰患者中,近三成存在不同程度的贫血,且心功能越差,贫血就越严重。

    贫血指的是血液中血红蛋白(Hb)、红细胞数等指标低于正常标准。在慢性心衰患者中,轻中度贫血较为常见。心衰合并贫血的原因可能有以下几点:1. 造血原料缺乏:心衰引起的胃肠道淤血、铁吸收不良及阿司匹林相关的胃肠道出血,可导致缺铁,发生率为5%~21%;2. 促红细胞生成素(EPO)合成相对不足:心衰造成的机体缺氧,会导致肾脏功能受损,生成EPO减少,而EPO是红细胞合成的必需物质;3. 药物影响:慢性心衰治疗中广泛使用卡托普利、缬沙坦等药物,这两类药物不仅会减少EPO合成,还会使血红蛋白合成抑制物的降解减少,血红蛋白水平因而降低;4. 血液稀释:心衰患者常见水钠潴留(水和钠滞留体内无法排出),可导致假性贫血;5. 炎性因子作用:多种炎性因子可抑制EPO生成,同时抑制骨髓红细胞增生,并减少铁的吸收。

    纠正缺铁性贫血,应作为心衰患者的重要治疗目标之一。为预防贫血,心衰患者除了限盐限水,还要饮食均衡,适当多摄入含铁丰富的食物如菠菜、木耳、瘦肉、猪肝,多吃些有助于身体吸收铁的食物,如酸奶、酸菜和醋等。维生素C也能促进铁的吸收,可以多吃含维生素C丰富的猕猴桃、番茄、草莓等。贫血的人还应适当加强维生素B12和叶酸的摄入。富含维生素B12的食物有动物肝脏、肾脏、瘦肉等;叶酸一般存在于绿叶蔬菜里。国外一项研究显示,补充铁剂后,患者的6分钟步行试验距离(检验心功能的一项指标)和心功能评分明显改善,长期补铁、纠正贫血,还可以降低心衰患者的入院频率和死亡率。

    心内科医生建议,心衰患者应定期进行血液检查,及时发现并纠正贫血。同时,患者应遵循医嘱,合理用药,避免自行调整药物剂量。在日常生活中,患者应保持良好的心态,适当进行体育锻炼,增强体质。

  •   指导专家:方芳 复旦大学附属妇产科医院妇科副主任医师

      子宫肌瘤是女性常见的一种良性肿瘤,常见于30~50岁女性。据调查,约有20%的育龄女性患有子宫肌瘤,甚至越来越多的年轻女性也受到了其困扰。那么,患有子宫肌瘤,是否就意味着必须切除子宫呢?今天,我们就来探讨一下这个问题。

      首先,需要明确的是,子宫肌瘤的治疗方法并非只有切除子宫这一种。临床上,根据患者的具体病情和需求,可以选择多种治疗方法。

      对于一些肌瘤较小,没有明显症状的患者,可以选择定期随访,观察肌瘤的变化情况。此外,还可以采用中医中药进行调理,以减缓肌瘤的生长速度。

      而对于一些肌瘤较大,或者出现月经异常、贫血等症状的患者,则需要采取手术治疗。手术方式主要包括肌瘤剔除术和子宫切除术。其中,肌瘤剔除术可以保留子宫,对于有生育需求的女性来说,是一种较为理想的选择。

      近年来,随着微创技术的不断发展,子宫肌瘤的手术方式也在不断优化。目前,大多数手术可以通过腹腔镜或宫腔镜进行,创伤小,恢复快。

      除了手术治疗外,还有一些药物治疗可以用于治疗子宫肌瘤。常见的药物包括中药、中成药、激素类药物等。这些药物可以缓解症状,但并不能根治子宫肌瘤。

      总之,患有子宫肌瘤并不意味着必须切除子宫。患者需要根据自身情况,选择最合适的治疗方法。

      (作者每周二上午在杨浦院区,每周五上午在黄浦院区有专家门诊)

  • 红枣,作为传统滋补佳品,自古以来就被誉为‘补血圣品’。其富含多种维生素、矿物质和膳食纤维,具有很好的补血养颜、增强免疫力的作用。然而,红枣的热量也不容忽视,对于减肥人群来说,如何科学食用红枣成为了一个问题。

    红枣减肥的原理

    红枣减肥的原理主要在于其丰富的营养成分和低热量。红枣中的膳食纤维可以增加饱腹感,减少食物摄入量;而其中的维生素和矿物质则有助于调节身体代谢,促进脂肪燃烧。此外,红枣中的抗氧化物质还可以帮助清除体内自由基,改善肌肤状况。

    红枣减肥食谱推荐

    1. 红枣枸杞粥

    材料:红枣、枸杞、大米

    做法:将红枣和枸杞用清水泡发,大米洗净后放入锅中,加入适量的水和红枣枸杞,煮至粥熟即可。

    2. 红枣南瓜汤

    材料:红枣、南瓜、枸杞

    做法:南瓜去皮切块,红枣和枸杞用清水泡发,将所有材料放入锅中,加入适量的水,煮至南瓜熟烂即可。

    3. 红枣黑豆汤

    材料:红枣、黑豆、红糖

    做法:将红枣和黑豆用清水泡发,放入锅中,加入适量的水,煮至黑豆熟烂,加入红糖调味即可。

    4. 红枣银耳羹

    材料:红枣、银耳、枸杞

    做法:银耳用清水泡发,撕成小朵,红枣和枸杞用清水泡发,将所有材料放入锅中,加入适量的水,煮至银耳软烂即可。

    5. 红枣枸杞茶

    材料:红枣、枸杞、绿茶

    做法:将红枣和枸杞用清水泡发,与绿茶一起放入茶壶中,用沸水冲泡,静置片刻即可。

    需要注意的是,红枣虽然具有减肥功效,但不宜过量食用。一般来说,每天食用5-10颗红枣即可。

  • “黄脸婆”一词常用来形容那些因衰老而变得容貌不佳的女性。然而,这种形容并不仅仅局限于外表,更深层次地反映了身体机能的早衰。当以下三种情况出现时,就要警惕身体发出的早衰信号了:疲劳、失眠、喝了水就要尿。

      首先,疲劳是身体发出的第一个信号。中医认为,脾主肌肉,疲劳是脾虚的典型表现。脾虚会导致肌肉无力,不仅影响骨骼肌的负担,还会导致内脏平滑肌无力,从而引起消化能力下降,大便不成形等问题。

      其次,失眠也是脾虚的常见症状。中医认为,脾可以将食物转化为气血,血足则心神安宁,人才可以安睡。脾虚、血虚会导致睡眠障碍,要么是想睡睡不着,要么是不该睡的时候总睡不醒。

      第三,喝了水就要尿,而且还总是渴,这也是脾虚的表现。脾虚会导致脾运化水的能力下降,即使喝水也难以补充身体所需的水分,严重时还会导致体内水分停滞,造成水肿等问题。

      除了以上三种症状,脾虚还会导致肤色偏黄。如果不及时调理,脾虚会进一步发展为肾虚,肾虚则会导致肤色变黑。因此,“黄脸婆”不仅仅是一个容貌问题,更是一个身体健康的警示。

      为了预防和改善这些症状,我们可以采取以下措施:

      1. 饮食调理:多吃健脾养胃的食物,如山药、莲子、红枣等。

      2. 适量运动:加强体育锻炼,增强肌肉力量,提高身体素质。

      3. 保持良好的作息习惯:保证充足的睡眠,避免熬夜。

      4. 适当按摩:通过按摩穴位,促进气血循环,改善脾虚症状。

      5. 寻求专业帮助:如果症状严重,应及时就医,寻求专业医生的帮助。

  • 很多人早上起床后会出现头晕的症状,通常认为这只是小事,并不重视。然而,晨起头晕可能是颈椎病的信号,不容忽视。

    颈椎病是由于颈椎退行性变引起的,会导致颈椎管或者椎间孔变形、狭窄,从而压迫颈部脊髓和神经根,引起头晕等症状。颈椎病患者在晨起时,由于颈椎骨质增生,压迫颈椎动脉,影响大脑血液供应,导致头晕。

    颈椎病的症状多种多样,除了晨起头晕外,还可能表现为头、颈、肩、手臂酸痛,颈脖子僵硬,活动受限等。严重者可能出现恶心、呕吐,甚至晕倒。

    要预防颈椎病,首先要保持正确的坐姿和站姿,避免长时间低头或前倾。其次,要加强颈部的锻炼,增强颈部肌肉力量。此外,还要注意颈部的保暖,避免颈部受凉。

    颈椎病的治疗主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。药物治疗可以缓解疼痛和改善症状,物理治疗可以改善颈椎的稳定性,手术治疗适用于病情严重的患者。

    如果出现晨起头晕的症状,应及时就医,进行相关检查,以便尽早诊断和治疗。

  • 女性月经期间,偶尔会出现月经中有黑色血块的情况,这让许多女性感到担忧。那么,月经中有黑色血块究竟是什么原因引起的呢?以下我们来探讨一下。

    一、月经有黑色血块的原因

    1. 宫寒:中医认为,宫寒是导致月经有黑色血块的主要原因。宫寒会导致经血凝结,从而形成黑色血块。

    2. 气血不足:气血不足会导致经血运行不畅,形成血块。

    3. 生活压力:生活压力过大,容易导致内分泌失调,影响月经周期,出现黑色血块。

    4. 饮食不当:饮食过于寒凉或辛辣,容易导致月经不调,出现黑色血块。

    5. 久坐不动:久坐不动会导致气血运行不畅,形成血块。

    二、如何预防月经有黑色血块

    1. 注意保暖:月经期间要注意保暖,避免受寒。

    2. 保持心情舒畅:保持心情舒畅,避免情绪波动过大。

    3. 饮食调理:饮食要均衡,多吃富含铁质和蛋白质的食物,如瘦肉、鸡蛋、红枣等。

    4. 适当运动:适当运动,促进气血运行。

    5. 定期体检:定期体检,及时发现并治疗相关疾病。

    三、月经有黑色血块的治疗方法

    1. 药物治疗:在医生指导下,使用中成药或中草药进行调理。

    2. 针灸治疗:针灸可以改善气血运行,缓解月经不调的症状。

    3. 中医治疗:中医可以通过中药、针灸、拔罐等方法进行综合治疗。

    四、月经有黑色血块需要就医吗

    如果月经有黑色血块的情况持续时间较长,或者伴有其他不适症状,建议及时就医,以便明确诊断,及时治疗。

  • 胃癌是我国常见的恶性肿瘤之一,其发病率和死亡率均较高。了解胃癌的早期症状,对于早期诊断和治疗至关重要。

    一、胃癌的早期症状

    1. 疼痛:胃癌患者常出现上腹部疼痛,疼痛性质不固定,可表现为隐痛、钝痛、刺痛等。疼痛与饮食、情绪等因素有关。

    2. 腹部包块:胃癌晚期,肿瘤增大,可在上腹部摸到包块,质地坚硬,表面不平。

    3. 黑便:胃癌患者可出现黑便,这是由于肿瘤侵犯胃黏膜,导致出血所致。

    4. 食欲减退、恶心、呕吐:胃癌患者常出现食欲减退、恶心、呕吐等症状。

    5. 消瘦、乏力:胃癌患者可出现消瘦、乏力、体重下降等症状。

    二、胃癌的预防

    1. 健康饮食:避免食用高盐、高脂肪、高热量的食物,多吃新鲜蔬菜、水果和富含膳食纤维的食物。

    2. 戒烟限酒:吸烟和饮酒是胃癌的诱因之一,应尽量避免。

    3. 定期体检:定期进行胃镜检查,以便及早发现胃癌。

    4. 治疗慢性胃炎:慢性胃炎是胃癌的癌前病变之一,应及时治疗。

    三、胃癌的治疗

    胃癌的治疗方法包括手术治疗、化疗、放疗等。治疗方案的制定需根据患者的具体病情和身体状况综合考虑。

  • 据世界卫生组织统计,全球约有30亿人患有不同程度的贫血,每年因贫血导致各类疾病而死亡的人数多达上千万。在中国,贫血的发生率已达到15%-20%,其中5岁以下儿童贫血率在20%以上。很多人认为,随着生活水平的提高,营养充足,贫血应该不会困扰孩子。然而,事实并非如此。那么,为什么孩子会患上贫血呢?让我们一起来了解。

      儿童贫血的常见原因之一是缺铁。缺铁性贫血是临床上最常见的贫血类型,约占所有贫血的90%。调查数据显示,5岁以下儿童缺铁性贫血患病率为21.7%。缺铁性贫血对儿童的危害极大,会影响其智力和体格发育,导致脸色苍白、睡眠不宁、容易感冒、头晕、注意力不集中、反应迟钝、身材矮小、食欲减退、四肢乏力等症状。

      有些家长认为孩子吃得很好,营养充足,不会缺铁。但实际上,很多家长眼里的“吃得好”只是糖、脂肪、蛋白质等摄入过多,并不能代表不缺铁。我国中小学生营养素摄入不平衡,脂肪、糖类等过高,而微量营养素摄入不足。一些家长不懂合理搭配膳食,导致营养素摄入不平衡,铁的吸收率低,进而导致青少年缺铁性贫血的患病率居高不下。

      那么,如何预防和治疗缺铁性贫血呢?首先,提倡母乳喂养,母乳是婴儿最理想的食物,含铁量虽低,但吸收率很高。其次,及时添加辅食,如鸡蛋黄、猪肝、牛肝等富含铁质的食物。同时,注意食物的搭配,如进食肉类食物时,适当搭配富含维生素C的蔬菜和水果,可增加铁的吸收。此外,患有缺铁性贫血的患儿还应及时到医院检查贫血的程度,决定是采用食疗改善还是接受治疗。

      除了缺铁性贫血,儿童贫血还可能由其他原因引起,如溶血性贫血、巨幼细胞性贫血等。因此,家长要关注孩子的健康状况,定期带孩子进行体检,以便及时发现并治疗贫血。

      总之,儿童贫血是一个不容忽视的问题。家长要了解贫血的原因和危害,并采取相应的预防和治疗措施,确保孩子的健康成长。

  • 月经,作为女性独有的生理现象,不仅是生育功能的标志,更是反映女性健康状况的重要指标。中医认为,月经的正常与否与体内五脏六腑的协调配合密切相关。

    月经的颜色、形态、周期、量等因素,都映射着女性的健康状态。正常的月经颜色应为暗红色,不凝固,并伴有少量宫颈粘液。若出现颜色过鲜、有血块、稀薄等情况,则可能提示体内存在血热、血淤、血虚等问题。

    月经的周期和量也是重要的健康信号。正常的月经周期为28至35天,经期一般为5至7天,月经量在80-100毫升之间。若出现月经周期异常、经期过长或过短、经量过多或过少等情况,则可能提示内分泌失调、子宫肌瘤等疾病。

    月经期间,部分女性会出现腰酸、腹痛、脾气急躁等经期综合征症状。一般来说,成年后经期综合征症状会逐渐减轻。若30岁后仍有明显反应,则需警惕内分泌失调的可能。

    中医认为,女性以血为本。针对月经不调等问题,中医常用的方剂有四物汤,由当归、熟地、白芍、川穹四味药材组成,具有补血调经的功效。在月经来潮前一周,可根据个人情况服用2至3剂。

    月经导致的出血是正常的生理现象,但现代社会中,由于生活压力等因素,内分泌失调问题日益突出。因此,女性朋友们应关注自身月经状况,及时发现并调整身体状态,保持健康。

  •   叶酸,一种我们熟悉的维生素,常常与孕妇联系在一起。然而,叶酸的作用远不止于此。它不仅对孕妇和胎儿至关重要,还能改善血管内皮功能,预防冠心病等慢性心血管疾病。今天,让我们一起来了解一下叶酸的奥秘。

      王大爷患有脑血栓,在治疗过程中,医生除了给他开了抗血栓、降血脂等药物,还推荐他补充叶酸片。这让王大爷疑惑不解,老年人也需要补叶酸吗?其实,像王大爷这样对叶酸存在误解的人还有很多。

      叶酸,又称维生素B9,广泛存在于所有生命系统中。它对细胞的分裂、生长以及核酸、氨基酸、蛋白质的合成起着至关重要的作用。叶酸缺乏会导致红细胞异常、贫血、白细胞减少等问题。此外,叶酸还是胎儿生长发育必不可少的营养素,能促进胎儿神经发育,降低婴儿死亡率,减轻妊娠反应。

      研究表明,补充叶酸可以有效降低脑卒中的风险。在中国河南省进行的一项营养研究显示,补充一定数量的叶酸两年后,脑卒中的发生风险可以降低37%。此外,适量的叶酸还能减少和预防妇女乳腺癌和宫颈癌的发生,预防老年痴呆等疾病。

      那么,哪些人需要补充叶酸呢?首先,准备怀孕的女性和孕妇是补充叶酸的重点人群。孕妇在怀孕头3个月内缺乏叶酸,可引起胎儿神经管发育缺陷,导致脊柱裂、无脑等畸形。其次,老年人、经常喝酒的人、大量吃维生素C的人以及长期服用某些药物的人也需要适量补充叶酸。

      那么,每天补充多少叶酸合适呢?研究表明,育龄女性在妊娠前后每日增补0.4毫克叶酸可以有效降低出生缺陷的发生。目前市场上的叶酸补充剂主要有两种规格,一种是5毫克的片剂,主要用于治疗叶酸缺乏导致的巨幼红细胞贫血;另一种是0.4毫克的片剂,主要用于预防叶酸缺乏。

      需要注意的是,叶酸补充剂并非人人适用,长期大量服用叶酸可能会出现胃肠道症状、黄色尿等问题。因此,在补充叶酸之前,最好咨询医生的意见。

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