原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝病，其特征是肝内胆管炎症和胆汁淤积，最终导致肝硬化。这种疾病多见于中年女性，且具有家族遗传倾向。

熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的一线药物。它能够减轻胆管炎症，改善肝功能，延缓疾病进展。UDCA的剂量通常为每日800-1200mg，需要长期服用。

PBC的治疗还包括其他药物，如免疫调节剂、抗纤维化药物等。免疫调节剂如米非司酮（mifepristone）和泼尼松（prednisone）可以抑制免疫反应，减轻炎症。抗纤维化药物如安非那新（amifostine）和托泊替康（tropisetron）可以抑制肝脏纤维化进程。

除了药物治疗，PBC患者还需要进行生活方式的调整。包括戒烟、戒酒、避免接触有害物质、保持良好的饮食习惯和适当的运动等。

PBC患者应定期到医院进行随访，监测肝功能、病毒标志物和影像学检查等。一旦出现并发症，如肝衰竭、肝细胞癌等，应及时进行相应的治疗。

PBC患者应避免使用可能损害肝脏的药物，如抗生素、抗病毒药物、抗真菌药物等。同时，应定期进行肝功能检查，及时发现并处理药物性肝损伤。

PBC患者的心理支持也非常重要。患者应保持积极乐观的心态，积极参加社交活动，与家人和朋友保持良好的沟通。