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中枢神经系统白血病(CNS-L)是白血病的一种特殊类型,其诊断鉴别对于患者治疗和预后具有重要意义。以下将介绍CNS-L的鉴别诊断方法及注意事项。
1. 最需要鉴别的是以CNS-L为白血病首发表现者:误、漏诊的比例很高。引起颅内压升高及脑脊液(CSF)类似于CNS-L改变的疾病,主要有病毒性脑膜炎或脑炎、结核性脑膜炎、脑囊虫病及脑转移瘤等。鉴别要点包括:
① 发现白血病的阳性体征、外周血或骨髓检查证实白血病存在。
② 只要考虑到白血病的可能性,应进行CSF细胞学检查,但大多数情况下极易忽略而漏查。
③ 病毒血清学检出相关抗体、CSF中找到抗酸杆菌、囊虫皮肤试验阳性及血清抗体检出及原发肿瘤的发现等均有利于非CNS-L的诊断。此外,结核性脑膜炎时,常伴肺粟粒性结核,影像学检查可辅助诊断。
已明确为白血病的患者,在病程中出现CNS的临床表现及CSF异常改变,偶然还需和结核性或真菌性脑膜炎鉴别:
① 结核或真菌感染时,CSF中蛋白增高及糖降低的幅度远大于CNS-L。
② 病原学检查,感染者有时可找到真菌,少数情况下还可发现抗酸杆菌,而CNS-L则可检出白血病细胞。
③ 鞘内注入抗白血病药物后,CNS-L常迅速好转,而感染者则无效。
2. 大剂量阿糖胞苷治疗后,可产生神经毒性,尤其是小脑损害的临床表现。根据用药及CSF检查不难鉴别。此外,反复鞘内注药引起化学性蛛网膜炎,以及头颅放疗后并发的白质脑病,有时需和CNS-L鉴别,且不易区分。反复CSF检测白血病细胞阴性,则CNS-L复发的可能较小。停止鞘内注药后逐渐好转,也可基本排除CNS-L复发。
在进行CNS-L的鉴别诊断时,应注意以下几点:
1. 充分了解患者的病史和临床表现,结合实验室检查结果综合判断。
2. 注意与其他神经系统疾病的鉴别,如脑炎、脑膜炎、脑转移瘤等。
3. 早期诊断、早期治疗对于CNS-L患者至关重要。
4. 加强随访,密切观察病情变化。
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