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炎性肌病,又称多发性肌炎、皮肌炎等,是一种以肌肉无力和炎症为特征的自身免疫性疾病。
急性发作时,患者首先会出现四肢近端肌肉无力,尤其是大腿和小腿肌肉,表现为蹲起困难、上臂无法高举和梳头、抬头困难、构音障碍、吞咽困难等症状。
随着病情进展,呼吸肌也可能受到影响,出现胸闷、气短等症状。皮肤受损时,还可能出现皮疹。
除了肌肉和皮肤症状外,患者还可能出现腹痛、恶心、呕吐、头晕、晕厥、心律失常等症状。
炎性肌病的病因尚不明确,可能与遗传、免疫异常、肿瘤、感染等因素有关。多数患者为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤。
辅助检查包括血常规、血沉、自身抗体检查、血清肌酶、肌电图、肌肉活检等。通过这些检查项目可以有效地评估病情,制定治疗方案。
治疗炎性肌病的关键是尽早使用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂,对于顽固、重症患者,可能需要进行全身放疗。如果免疫抑制剂治疗无效,并伴有明显吞咽困难、构音障碍的患者,可以考虑使用血浆置换治疗。
炎性肌病的预后因人而异。轻症患者通过早期积极治疗可治愈,重症患者难治愈。大多数患者的预后较好,但部分患者可能迁延不愈,病程甚至长达十余年。个别患者由于没有及时进行治疗,导致发病较重,预后不佳,尤其合并心、肺、肾及消化道受损者预后更差,甚至危及生命。伴发恶性肿瘤者的预后取决于肿瘤的治疗效果。
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