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冠状动脉起源于肺动脉是一种较为罕见的先天性心脏病,由于婴儿出生后2个月内肺动脉压力较高,阻止了血液分流和冠状动脉窃血,因此早期症状不明显。但随着年龄增长,肺动脉压力下降,症状开始出现。常见症状包括:
体征方面,心力衰竭体征可有可无。在婴儿期,心脏往往扩大,以左心室扩大为主。如有左心室衰竭和明显肺动脉高压,可产生右心室增大和肺动脉瓣区第二心音亢进。二尖瓣关闭不全时,第一心音减弱或消失,出现心尖区奔马律。胸骨左上缘有连续性杂音可能是动脉导管未闭或畸形冠状动脉到肺动脉的左-右分流。
诊断主要通过临床症状、体征、X线、心电图及超声心动图等手段。大多数病例能获得确诊。少数不典型病例需借助升主动脉造影或选择性冠状动脉造影获得确诊,并为手术提供直接影像学依据。
治疗主要包括手术治疗和药物治疗。手术治疗适用于症状明显、心脏结构异常严重的患者。药物治疗主要针对心衰症状,如利尿剂、ACEI类降压药等。
目前尚无明确的预防措施。孕妇应定期进行产检,及时发现胎儿心脏异常。新生儿出生后也应进行常规心脏检查,以便早期发现和处理。
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