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什么是白塞病?

什么是白塞病?
发表人:彭吉云

一、概述:

1、贝赫切特综合征(Behcet disease,BD),在临床中应称作白塞病,又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等。

2、以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征。

3、同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累,是一种慢性变异性系统性血管炎。

 

4、患者病情呈“发作-缓解”交替变化,除少数因内脏损伤控制不佳死亡外,大多数患者预后良好。

 

二、流行病学:

 

1、该病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区,常又称为“丝绸之路病”。

2、中国北方的患病率约为 110/10 万人口。男性和女性发病率基本相当。

3、男性脏器受累者更常见,好发于 16~40 岁人群。

 

三、疾病类型:

 

1、根据内脏系统受损不同分为:

 

(1)血管型BD:有大、中动脉和/或静脉受累。

(2)神经型BD:有中枢或周围神经受累。

 
(3)胃肠型BD:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅

疾病介绍:
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  • 动脉栓塞是指血凝块或进入血管的异物形成的栓塞。随着血流冲击,停留在直径与栓塞大小相似的动脉中,导致动脉阻塞和急性缺血的临床表现。其特点是发病快、症状明显、进展快、需要积极治疗。

     

     

    急性动脉栓塞的临床表现,症状的轻重与病变进展的速度、侧支的循环都有密切的关系。下腰部、臀部、髂骨、大腿后侧或小腿腓肠肌会出现疼痛,有的男性患者还会出现阳痿;病变一般是发生在股-腘动脉之间。

     

    小腿肌群易发生疼痛。肢体出现慢性缺血时,皮肤会出现萎缩变薄、发亮、骨质疏松、肌萎缩、毛发脱落、趾甲增厚和变形。晚期的患者还会出现静息痛,皮肤的温度会明显降低,发绀,下肢远端坏疽及溃疡。

    动脉瘤栓塞

    1.疼痛通常是最早的症状,由栓塞部位动脉痉挛和动脉近端突然增高而引起。从阻断平面开始,到远端延展,最后演变为持续性。轻微的体位变化和被动活动会引起剧烈的疼痛,患者的肢体经常处于轻度弯曲的强制体位。

     

    2.因动脉供血障碍,皮肤颜色及温度发生改变,皮下静脉丛血液排空,因此皮肤呈苍白色。若皮下静脉丛中某些部位有少量血迹,则有散发性小岛状紫斑。远端肢体栓塞后血供不足,就会导致皮肤的温度出现下降,有寒感。用手指从脚趾(手指)端按接近侧的顺序检查,可以接触突然变化的变温带,其平面一般比栓塞平面宽的距离低。栓塞部位的定位具有临床意义。臀部和两侧大腿的髂总动脉发生栓塞时,腹主动脉末端就会出现栓塞,与大腿上部股总动脉栓塞者,与大腿中部砷动脉栓塞者,与小腿中部砷动脉栓塞者相同。

     

    3.动脉搏动减少或消失。

     

    4.感觉和运动障碍,由于周围神经缺血,导致不正常的皮肤感觉、麻木,甚至在离栓塞面很远的地方失去肢体。随后会有深度感觉丧失,运动障碍,以及不同程度的足部和腕部下垂。

     

     

    5.动脉栓塞的全身影响动脉栓塞的腔越大,全身反应越严重。心脏疾病患者,如果在动脉栓塞治疗后,心脏功能发生了血流动力学改变,则可能发生血压下降、休克和左心衰,甚至导致死亡。栓塞后,患肢可能出现组织缺血坏死,引起严重的代谢紊乱,如高钾血症、代谢性酸中毒,最终导致肾功能衰竭。

  • 到白血病印象深刻。

     

    小学二年级,我的一个男生同桌上了一段学以后突然间请假,好长时间都没有见到他。过了段时间他回到学校的时候,整个人都变得比较的臃肿,当时听同学说可能是吃药吃的。然而在学校没待了几天又请假回家了。

     

    等到刚升入小学四年级的时候,就听到了一个不幸的消息,这个男同学去世了。这个给我留下的印象非常的深刻,后来才听说这个男同学家里不止他,他的爷爷也是因为白血病去世的。也因为这,我从小对白血病就比较的畏惧。

     

    什么是白血病呢?

     

    白血病是由于血细胞分化或凋谢障碍导致的一类恶性肿瘤。表现为血细胞的一种或多种成分呈自发性、进行性无限增殖,并伴骨髓和其他器官的白血病细胞广泛浸润,导致正常造血功能衰竭。它就像一个可怕的吸血鬼吸光人的血一样,导致患者出现贫血、发热、出血等症状。

     

     

    白血病是常见的恶性肿瘤,在我国的发病率为(3~4)/10万。白血病患者白血病是如何分类的按病程长短,可将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病的自然病程约为两年。

     

    目前国际上一般将急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)及急性非淋巴细胞性白血病(ANLL).前者又分为L1~L3三个亚型。后者有M1~M7七个亚型。慢性白血病起病较缓,病程较长,包括慢性粒细胞白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)、多毛细胞白血病及幼淋巴细胞性白血病等类型。

     

    现有的白血病的诊断方法有哪些?

     

    白血病最初的诊断方法是外周血细胞计数、外周血细胞及骨髓细胞形态学分析。然而,单纯以形态学分类不能全面反映白血病的异质性。免疫学分型、细胞遗传学分型和分子生物学分型方法的结合使白血病分类更加准确。依免疫学分型,ALL可分为B细胞型、T细胞型、非T非B细胞型。

     

     

    细胞遗传学分析表明,几乎所有的白血病都有染色体异常,其中某些亚型白血病具有特殊的异常染色体,如CML的t(9;22)易位;AML-M3(APL)的t(15;17)易位等。染色体的断裂、缺失常使得断裂点附近的基因结构、功能发生改变(基因缺失、融合基因等),这是白血病及血液系统其他恶性肿瘤发生、发展的重要基础,同时,也为基因诊断提供特异的靶基因。

  • 我们总是认为自己身体素质还很好,不服老,但是等到一些疾病缠身的时候,我们就不得不服老了,最近一项统计表明,老年人患有白内障的几率越来越高。

     

    下面我们就来了解一下引起白内障的原因是什么?

     

    1、机体抗氧化能力下降

     

    体内循环中活性氧、氧自由基大大增加,抗氧化防御系统削弱,晶体内谷胱甘肽减少,导致白内障发生。


    2、生活方式因素

     

    长期饮酒、抽烟、熬夜、通宵工作、近距离伏案,长期眼睛疲劳、长期高糖食物。


    3、环境因素

     

     

    主要是野外工作者,如渔民、勘探测绘人员、生活在高海拔地区因长期强紫外线照射者。


    4、眼部并发和全身性疾病

     

    眼部并发和全身性疾病可能引起纤维化和晶体发生混浊;


    5、苭物及其他有害物质因素

     

    肾上腺皮质激素、某些精神科类苭、某些抗癌苭物及其他有害物质可能引起晶体混浊;

     

    白内障的主要症状就是透明的晶状体出现混浊,缓慢渐进性视力下降,通常经数月或者是数年,累月及单眼或者是双眼。可有眩光、色觉减退及近视程度增加,这些症状取决于晶状体混浊的位置和密度。

     

    早期的白内障症状有以下几点


    1.视物模糊

     

    看东西的时候逐渐的模糊,有时候会觉得光线周围的光圈以及物体的颜色不够明亮。白内障早期症状的发展过程是相当缓慢的。


    2.色觉异常

     

     

    由于早期白内障晶状体吸收水分多而且肿胀,其上皮细胞隙增大而填有微粒水滴,光线透过它时会发生折射而且呈现彩色晕光。


    3.眼前有暗影

     

    早期白内障会在眼前可以出现位置固定、形状不变的点状或者是片状阴影。


    4.还有就是昼盲或者是夜盲

     

    如果晶状体混浊现在中央部开始,白天光强、瞳孔缩小时,光线进入眼内受阻,因此就出现了昼盲的情况;如果晶状体混浊出现在周围的部位,晚上暗光进入赤道部视网膜受阻,而赤道部视网膜的杆状视细胞是专司夜视觉的,因此就会出现夜盲的现象。

     

    虽然一般白内障为无痛性,但少数患者可因晶状体肿胀而使眼压增高(青光眼),出现眼痛的症状表现。


    通过上面的介绍,大家也应该知道引起白内障的原因有很多种,所以我们一定要找出造成自己白内障的原因是什么,这样才能够让自己根据自己的病情采取相应的治疗措施,尽快告别白内障带来的巨大影响。

  • 白血病是儿童第一大癌。其中最多发生在4岁左右的儿童,夏季、冬季是儿童白血病的多发季节,急性淋巴细胞白血病约占儿童白血病的75%至80%,是儿童白血病的主要类型。

    专家指出,儿童白血病不是不治之症。现今儿童白血病治疗技术现已相当成熟,包括多种药物联合化疗和造血干细胞移植治疗两种手段。儿童白血病对普通化疗药物十分敏感,多种药物联合化疗是儿童白血病的最常用、最主要治疗方法,效果明显。

    联合化疗过程一般需2至3年,具体化疗药物,要根据患儿不同病情而定。只有不足20%的患儿需移植造血干细胞(只有化疗效果不理想的患儿才需接受移植治疗)。只要坚持全程规范化治疗,超过80%的白血病患儿能治愈。经过规范治疗,停药两年不复发就为治愈,此后患者再复发的几率非常低,可完全像正常人一样学习、生活和工作。

    预防胜于治疗。让儿童从小进行“三浴”(即空气、阳光和水)锻炼,多在户外运动,可提高身体抵抗力,减少各种感染性疾病的发生,有助预防白血病的(转载自中国健康网http://www.69jk.cn,请保留此标记。)发生。王小衡

    儿童白血病早期症状

    急性白血病的早期发现对提高及早治疗和良好预后是非常重要的。临床上,如有下列几种表现则高度提示儿童白血病的可能:

    1、不明原因的发烧,多为不规则发烧,时间长短不一,发烧不伴畏寒;

    2、全身多部位自发性出血,常见鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀点或青紫块;

    3、孩子在短期内食欲锐减,无精打彩,特别容易疲劳,逐渐消瘦;

    4、面色和口唇进行性苍白,皮肤变白。活动后心悸、出气不匀,出汗较多;

    5、学龄儿童常述胸骨痛或全身各大关节游走性疼痛;

    6、体检发现孩子肝脾肿大,周身浅表淋巴结肿大;

    7、验血报告细细胞及血红蛋白明显减少,外周血液中白细胞中发现原始细胞,血小板计数减少,骨髓检验明显发现异常。

    那么我们怎样预防白血病的发生呢,研究发现,儿童常吃熏肉、香肠、腊肠、咸鱼等经加工处理的肉类食品,患白血病的几率将会提高。反之,那些经常食用蔬菜或黄豆产品的儿童,患癌的风险较少吃蔬菜者减少一半。

  • 白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。其特点是骨髓及其他造血组织中有大量白血病细胞无限制地增生,并进入外周血液,而正常血细胞的制造被明显抑制,该病居年轻人恶性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但还有许多因素如放射、化学毒物(苯等)或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子。根据白血病细胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分为急性和慢性两大类。

     

     

    白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据回顾调查,各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病细胞的恶性增生,可进入血循环、并浸润到全身各组织脏器中,临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。白血病患者中,男性多于女性。

     

    其特征为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中呈恶性、无限制地增生,浸润全身各组织和脏器,产生不同症状;周围血液血细胞有量和质的变化。每天骨髓能产生上百亿个新的血细胞,大多数为红细胞。而患有白血病的人体内产出的白细胞比实际需要的多,且多数的白细胞是不成熟的,为幼稚细胞,其存活期比正常情况下长。尽管这种白细胞数量很大,然而却不能像正常白细胞那样抗感染。体内这种白细胞的增多,会直接影响一些重要器官的功能,影响正常健康血细胞的产量。由于肿瘤细胞恶性增生,抑制红细胞和血小板止血的产生,甚至没有足够的正常白细胞抗感染,很容易受伤、出血、感染。

     

     

     

    白血病的病因:

     

    1、病毒因素

     

    RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。

     

    2、化学因素

     

    一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物等,都公认有致白血病的作用。

     

    3、放射因素

     

    有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者,放射线物质(比如钴-60)经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。

     
    4、遗传因素

     

    有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。

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  • 上周有个在煤矿上班的同学的同事据说得了尘肺病,然后向我咨询什么是尘肺病?有哪些症状?以及现代医学怎么治疗?正好在这里一起了解一下。

     

    什么是尘肺病?有哪些症状?

     

    尘肺病是指在长期从事于粉尘类工作,且在工作中吸入生产性的粉尘而沉积于肺,导致的弥漫性肺纤维化的一种疾病。其实尘肺病的早期临床表现一般不典型。随着病情的进一步发展,会出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难甚至是咯血等上呼吸道疾病的症状,后期一般多伴有消化功能障碍。

     

     

    尘肺病一般会合并有呼吸道感染,甚至并发有慢阻肺以及肺心病等疾病,当出现这些症状后,往往有很多患者误认为是不是肺癌或者肺结核。尘肺病患者容易发生肺结核、肺部感染、气胸、肺心病等并发症,出现咳嗽、咳痰加剧、痰中带血、气喘、发热、下肢浮肿等症状,同时由于长期缺氧、营养不足,患者可出现失眠、心悸、严重营养不良。

     

    引起尘肺病的原因

     

    首先就是工作环境,如长期从事煤矿、钢铁、石棉瓦等工作,频繁的接触矿物性粉尘。尤其在粉尘高的环境里工作的人,有的人甚至不愿意带防尘罩干活或者舍不得花钱购买防尘罩,长期在高粉尘环境里干活,粉尘颗粒随着呼吸道进入气管通道,气管里是褶皱状的链接肺部,当粉尘中游离的二氧化硅含量较高时,发病越快,病情进展也快。

     

     

    关于治疗,到目前为止,还没有专门针对尘肺病的有效药物。临床中也是以盐酸替洛肟等 抗纤维化的治疗;其次就是应用一些止咳平喘化痰的药物对症治疗;合并有其他并发症的,在大夫指导下进一步诊治;一旦诊断为尘肺病后,患者应立即远离原来岗位,且以后尽量不再触碰有粉尘类工作。

     

    如何预防?

     

    首先,在工作的时候要做好个人防护,佩戴防尘护具,比如防尘安全帽,口罩。其次,要定期的做肺部健康检查,有无感染症状,如果发现肺部有感染和出现感染的身体不适,应及时去医院就诊,查明原因,必要的时候脱离工作环境。我们要在平时在生活和工作中把这些预防措施做到位,才能有效的降低尘肺病的发病几率。

  • 后期白塞病中医治疗暂无循证医学证据支持,但一些中医治疗方法或药物确实可改善症状,主要可选择“甘草泻心汤”。

    医圣张仲景《金匮要略》里记载名为“狐惑”疾病,类似现在的白塞病。而主要治疗狐惑病的药物为“甘草泻心汤”,也可以作为湿热蕴结型白塞病的代表方剂。而类似的方剂也包括芩连平胃散、乌梅丸等,都可以用于湿热蕴结型白塞病的治疗。

    如果侧重于肝经湿热可选用龙胆泻肝汤,如果侧用于心经有火可选用导滞散,如果侧用于脾胃积热可选用凉膈散,如果侧用于火盛成毒可选用五味消毒饮或黄连解毒汤。中医治疗白塞病主要以辨证论治为主,同时也要结合患者的实际情况,由专业医生来进行诊断治疗,切勿私自盲目用药。

  • 年逾50的王先生最近很是开心,因为困扰他多年的疾病终于得到了正确的治疗,终于能好好的吃一口饭了。原来,王先生反复的口腔溃疡10余年,吃饭就疼,同时还伴有生殖器的溃疡,门诊医生还了解到他每次输完液或打完针,总是会留下小红点好多天才会消退,综合问诊以及查体信息,医生给他确诊了白塞病,给予抗白塞药物治疗。一周后,王先生复诊,诉生殖器溃疡明显好转,吃饭也不疼了。王先生得的到底是一种什么病呢?

     

     

    我们常说的的口腔溃疡,是发生在口腔粘膜的一种浅表溃疡,主要是由于消化系统疾病、营养因素、感染等引起,而王先生所患有的溃疡则不然,它是一种免疫系统疾病。白塞病,又名贝赫切特病,是一种免疫系统疾病,其基本病变为血管炎,临床可表现为口腔及生殖器的溃疡、皮疹、视物模糊、头痛、偏瘫、失语等。大部分患有白塞的患者预后是比较不错的,但是如果该病侵及了大血管、中枢神经系统等则预后较差。

     

    虽然白塞病全身各系统均可累及,但是有时患有该病的患者需要数年甚至数十年才慢慢出现多系统多器官受累的症状和体征。多数患者以口腔溃疡为首发症状,但是基本上复发率为100%,大约1-2周溃疡可自行愈合且不留瘢痕。相当一部分患者会出现生殖器溃疡,且溃疡位置深面积大,疼痛比较剧烈,愈合比较缓慢,出现次数较口腔溃疡少。

     

    大约有一半的患者会累及双眼,出现视物模糊、畏光流泪、视力减退、眼球充血、疼痛等,白塞病累及双眼严重时可致失明,这是本病致残的主要原因。本病累及皮肤发生率较高,最高可达98%,表现为结节性红斑、脓疱疹、痤疮样皮疹等,且同一患者可不表现为一种皮损。对微小针刺后产生的炎症反应及结节性红斑对本病诊断价值较高。王先生输液后留小的小红点就是针刺后产生的炎症反应,医生就是结合了这一点给王先生确诊的白塞病。

     

     

     

    关于该病的诊断:首要以及必须的就是反复发作的口腔溃疡,其次是反复发作的外阴部溃疡及累及到眼部的病变、皮肤的病变以及针刺试验阳性以上四项当中的两项,当具备这三个条件时,该病诊断即可成立。

     

    尽管现在医学已经很发达了,但是该病依然没有根治办法,因此治疗的目的主要是改善现状,防止病变进一步发展。并且本病停药后易复发,所以患有白塞的患者们一定不要擅自停药,要遵医嘱服药。

  • 老年人一活动就喘,大体上有几种可能,但怎样缓解,需要根据是什么疾病来判断!咱们一起来看看一活动就喘的可能性都有那些?

     

     

    一、心功能不全

     

    心衰病人,尤其是左心功能不全以及全心功能不全的病人,会出现一活动就喘,也就是我们常说的活动耐量下降的情况。而鉴别是否是心功能不全,除外症状以后,还需要有心脏彩超的支持,以及BNP的升高,可以诊断心功能不全。心功能不全的治疗,主要是改善症状及改善预后治疗。

     

    二、肺动脉高压

     

    各种原因引起的肺动脉高压的患者,会出现活动后就喘的情况,诸如先天性心脏病引起的,肺栓塞后引起的,原发性肺动脉高压的,肺动脉高压的诊断需要结合胸部x线或者胸部CT等发现肺动脉增宽,心脏彩超证实肺动脉压力升高,才能诊断。肺动脉高压的治疗,主要是降低肺动脉高压以及延缓肺动脉高压患者的预后。

     

    三、慢性阻塞性肺疾病

     

    慢阻肺的患者,到肺功能严重受损的情况下,也会出现活动后就喘的情况,而慢阻肺的诊断,需要肺部CT以及肺功能的测定才能诊断,而诊断后的治疗,需要氧疗以及改善肺功能预后及对症处理。

     

    四、严重肺部感染

     

    严重的肺部感染,因为感染较重,也会出现活动后就喘的情况,此时诊断主要依据感染学的相关指标,比如血常规、C反应蛋白、血沉、降钙素原、肺部影像学检查等诊断。治疗主要是抗感染以及对症处理,注意相关并发症。

     

    五、哮喘

     

    哮喘会出现活动后就喘,但哮喘的病人有明确的发作性的规律,诊断需要有肺功能测定以及影像学检查来诊断。治疗主要是缓解气道痉挛,以及相关并发症。

     

    六、神经官能症

     

    神经官能症也会出现活动后就喘,因为神经官能症可以表现为各种各样的表现,其诊断主要是排除器质性疾病才能确诊,治疗也主要是心理疏导、心理治疗以及药物治疗。

     

    其他疾病也会出现活动后就喘的症状,比如甲亢,比如严重的恶病质,比如电解质紊乱等等,需要综合考虑,根据证据做出正确判断,并给以对症处理,才能达到意想不到的治疗效果。

     

     

    活动后就喘,也需要因病试治。

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