三房心

• 较为罕见的先天性心脏病，临床表现不典型
• 常伴有其他心脏畸形，包括房间隔缺损等
• 诊断明确均应手术治疗，单纯三心房预后良好

简介

三房心，是指心房内存在异常的纤维肌肉隔膜，而导致房内血液回流受阻的先天性心脏病，较罕见。按纤维肌肉隔膜所在的位置，可分为左侧三房心和右侧三房心两种类型。右侧三房心较少见，临床上多将左者称为经典三房心，简称三房心。主要表现为心慌气促、生长发育落后、反复肺炎等类似于二尖瓣狭窄的症状，严重者可导致营养不良、心力衰竭等不良后果。诊断明确均应手术治疗。单纯三房心预后良好。

症状表现：

临床表现不典型，类似于二尖瓣狭窄的表现。可表现为心慌气促、生长发育落后以及反复呼吸道感染，严重者出现营养不良、咯血、心力衰竭的表现。

诊断依据：

• 超声心动图：提示右心房、右心室扩大，房间隔连续性中断；左心房内可见异常隔膜的强回声团或异常隔膜的反光带。
• 右心导管检查：提示肺动脉压和肺毛细血管楔压明显升高，如毛细血管楔压升高而左房压力正常，即可诊断三房心。

三房心有哪些分型？

1. 根据副房位置分为A、B、C 3型和8个亚型（A1～5，B1～2，C）。

（1）A型：副房位于左心房基底部，为典型三房心。

（2）B型：副房在左心房后偏下方。

（3）C型：副房位于左、右心房间隔的上方。

2. 根据三房心的解剖特点分可分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

（1）Ⅰ型：左心房与副房之间无交通存在，又分为两类：伴有肺静脉导管引流；伴有房间隔缺损。

（2）Ⅱ型：左心房与副房之间有小的交通，又分为无房间隔缺损、高位房间隔缺损和低位房间隔缺损3类。

（3）Ⅲ型：左心房与副房之间有宽大的通道。

3. 根据左房、副房之间的形态：Marin将其分为隔膜型、壶腹型和管型3种。

4. 根据副房是否与肺静脉相通分为：

（1）完全型：副房与4个肺静脉均相通。

（2）部分型：副房与部分肺静脉相通。

三房心可以合并多种心血管畸形，主要有房间隔缺损、左上腔静脉或肺静脉异位引流等。

三房心的血流动力学改变，大致可以分为二尖瓣狭窄型和房间隔缺损型2大类。

是否具有传染性？

无

是否常见？

较罕见，三房心的总发病率约占先天性心脏病的0.1%~0.4%，其中右心房三房心及其罕见，仅见个案报道。男女之比约为1.5：1^[1]。

是否可以治愈？

• 可以治愈，单纯型左房三房心通过手术有望治愈，但取决于隔膜梗阻的程度，隔膜孔的形态是否合并畸形以及手术方式等。
• 不可治愈，若病情严重，或合并有其他先天性心脏病则预后不佳，手术治疗后，还需口服药物等缓解病情。

是否遗传？

无

是否医保？

是