系统性硬化症

文章 系统性硬化症是怎么回事

系统性硬化症，又称硬皮病，是一种慢性自身免疫性疾病。其病因复杂，与遗传、环境和免疫异常密切相关。 遗传因素在系统性硬化症的发生中起着重要作用。研究发现，某些HLA-II类基因，如HLA-DR1、DR2、DR3、DR5、DR8、DR52等位基因和HLA-DQA2与该病的发生密切相关，尤其是与HLA-DR1的相关性最为显著。 环境因素也是系统性硬化症发生的重要因素。长期接触某些化学物质，如聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L-色氨酸、博来霉素、喷他佐辛等，可诱发硬皮样皮肤改变与内脏纤维化。此外，煤矿、金矿和硅石尘埃接触的人群中，该病的发病率较高，提示环境因素在系统性硬化症发病中占有重要地位。 育龄期妇女发病率明显高于男性，雌激素可能与该病的发生有关。 免疫异常在系统性硬化症的发生中起着关键作用。研究发现，病毒抗原与自身抗原的交叉反应可能促使该病的发生。系统性硬化症可能是在遗传基础上，反复慢性感染导致结缔组织代谢及血管异常。 系统性硬化症的典型临床表现为皮肤变厚、变硬，尤其是面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容呆板，称为面具脸。皮肤病变还伴有色素沉着和钙质沉积。部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感尤为明显。 目前，系统性硬化症尚无特效治疗方法。早期阶段，常以扩张血管、抗纤维化以及调节免疫或免疫抑制剂为主。雷诺现象患者主张保暖、戒烟，适当服用扩血管药物。随着病程发展，可累及重要脏器，此时会选择免疫制剂，如氨甲蝶呤片、来氟米特片等，主要目的是改善已有症状，提高生活质量。

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文章 小儿混合型结缔组织病的症状

小儿混合型结缔组织病（CTD）是一种罕见的自身免疫性疾病，它结合了系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）和皮肌炎/多发性肌炎（PM/DM）的特征。这种疾病的诊断通常较为困难，因为它缺乏单一疾病的典型症状。 CTD的主要症状包括： 皮肤症状：硬皮病样皮肤硬化、雷诺现象、皮肤溃疡等。 关节症状：关节疼痛、肿胀、僵硬。 肌肉症状：肌肉疼痛、无力、疲劳。 肺部症状：呼吸困难、干咳、肺功能减退。 心脏症状：心包炎、心肌炎、心脏瓣膜病变。 消化系统症状：吞咽困难、腹泻、便秘。 CTD的诊断需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。实验室检查包括自身抗体检测、血液检查、影像学检查等。 CTD的治疗较为复杂，通常需要联合使用多种药物。常用的治疗方案包括： 糖皮质激素：如泼尼松、甲泼尼龙等。 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。 生物制剂：如贝利木单抗、托珠单抗等。 对症治疗：如抗风湿药、抗抑郁药等。 CTD患者的日常保养非常重要，包括： 保持良好的生活习惯：戒烟、限酒、合理饮食。 适当运动：加强肌肉力量、提高关节灵活性。 心理支持：保持乐观的心态，积极面对疾病。 CTD是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访。患者应定期到医院复查，及时调整治疗方案。

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文章 局灶性硬皮病可以治疗吗?

硬皮病，又称系统性硬化症，是一种复杂的自身免疫性疾病。该病的发病机制与环境、遗传等因素密切相关。以下是一些可能导致硬皮病的原因： 1. 遗传因素：家族中有硬皮病病史的人，患病的风险相对较高。但需要注意的是，硬皮病并非完全由遗传因素决定； 2. 环境因素：长期接触某些化学物质，如粉尘、有机溶剂等，可能增加患硬皮病的风险； 3. 药物因素：某些药物，如博莱霉素等，可能诱导血管纤维化，导致硬皮病。 硬皮病的主要症状包括局限性硬皮病、丝带状硬皮病和点状硬皮病。局限性硬皮病表现为皮肤硬化和萎缩，丝带状硬皮病表现为皮肤带状硬化萎缩，点状硬皮病则表现为皮肤上的白色或象牙色圆形斑点。 针对硬皮病的治疗主要包括以下几种方法： 1. 药物治疗：对于急性期早期患者，可以使用免疫抑制药物治疗，如卤米松乳膏、莫司等； 2. 外用药物：对于病程较长的患者，可以使用青鹏软膏、积雪草苷软膏等药物改善局部血液循环； 3. 糖皮质激素：对于部分患者，可以使用糖皮质激素进行治疗，以防止疾病进一步发展和恶化； 4. 积雪草苷等药物：可以改善局部血液循环，促进皮肤恢复。 此外，患者还应注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免感染。在日常生活中，应避免接触可能诱发或加重病情的因素。 硬皮病的治疗需要个体化方案，患者应在医生的指导下进行治疗。

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文章 系统性硬化症要怎么治疗

系统性硬化症是一种慢性自身免疫性疾病，其特征是皮肤和内脏器官的纤维化和炎症。本文将详细介绍系统性硬化症的治疗方法，包括药物治疗、对症治疗、造血干细胞移植等。 一、药物治疗 系统性硬化症的治疗需要个体化方案，根据患者的病情和皮肤受累程度来制定。常用的药物包括： 1. 糖皮质激素：主要用于控制炎症和水肿，缓解关节痛和肌肉酸痛等症状。 2. 免疫抑制剂：用于抑制免疫系统，减轻炎症和纤维化。 3. 血管扩张剂：用于改善血管功能，缓解雷诺现象。 4. 促动力药物：用于改善胃肠道症状，如腹痛、便秘等。 5. 抗生素：用于治疗感染。 二、对症治疗 针对系统性硬化症的各种症状，可以进行对症治疗，例如： 1. 雷诺现象：注意保暖，使用内皮素受体拮抗剂进行治疗，必要时接受交感神经阻断。 2. 肺纤维化：使用环磷酰胺进行静脉冲击疗法，以维持肺功能。 3. 胃肠道症状：使用促动力药物和质子泵阻滞剂改善症状。 三、造血干细胞移植 对于难治性系统性硬化症患者，可以考虑进行造血干细胞移植。这种治疗方法存在一定风险，但可能改善患者的预后。 四、日常保养 系统性硬化症患者应注意以下日常保养措施： 1. 保持乐观情绪，积极配合治疗。 2. 严格戒烟戒酒，避免熬夜。 3. 定时作息，注意休息。 4. 规律饮食，避免暴饮暴食。 5. 保持皮肤清洁，防止外伤。 6. 适度运动，避免过度劳累。 五、就医指南 系统性硬化症患者应选择专业的风湿病医院就诊，寻求专科医生的帮助。

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文章 FDA授予罗氏单抗ACTEMRA/RoACTEMRA治疗SSc突破性药物资格

系统性硬化症（SSc），也被称为硬皮病，是一种以皮肤纤维增生和血管缺血为特征的自身免疫性疾病。这种疾病会导致皮肤硬化、关节疼痛、内脏器官受累等问题，严重影响患者的生活质量。 近年来，随着医疗科技的不断发展，针对系统性硬化症的治疗方法也在不断进步。罗氏公司研发的单抗药物ACTEMRA/RoACTEMRA（托珠单抗）近日获得了美国食品药品监督管理局（FDA）授予的突破性药物资格（BTD），这将为系统性硬化症患者带来新的治疗希望。 ACTEMRA/RoACTEMRA是一种人源化白细胞介素6受体拮抗剂单克隆抗体，通过阻断白细胞介素6的活性，可以有效抑制炎症反应，减轻系统性硬化症的病情。 在获得BTD认证之前，ACTEMRA/RoACTEMRA已在一项名为faSScinate的II期临床试验中表现出良好的疗效。该研究结果显示，在接受ACTEMRA/RoACTEMRA治疗的患者中，皮肤增厚得到了显著改善，并且安全性良好。 除了系统性硬化症，ACTEMRA/RoACTEMRA还被用于治疗类风湿性关节炎、幼年特发性关节炎等多种自身免疫性疾病。多项临床研究表明，ACTEMRA/RoACTEMRA在这些疾病的治疗中具有显著的疗效和安全性。 值得一提的是，ACTEMRA/RoACTEMRA具有静脉注射和皮下注射两种给药方式，方便患者选择。这将为系统性硬化症患者提供更加灵活的治疗方案。 随着ACTEMRA/RoACTEMRA获得BTD认证，相信它将为系统性硬化症患者带来新的治疗希望，改善他们的生活质量。 对于系统性硬化症患者来说，除了药物治疗，日常保养也非常重要。患者应注意保暖，避免过度劳累，保持良好的生活习惯。同时，定期进行复查，及时了解病情变化，积极配合医生进行治疗。 总之，ACTEMRA/RoACTEMRA的获批为系统性硬化症患者带来了新的治疗选择，为他们的健康带来了新的希望。

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文章 系统性硬化症特别要注意的细节有哪些？

系统性硬化症，又称系统性硬化病，是一种慢性自身免疫性疾病，主要侵犯皮肤和内脏器官，导致皮肤硬化、血管缺血，对患者的生活质量造成严重影响。 一、雷诺现象的应对措施 雷诺现象是系统性硬化症的常见并发症，表现为手指、脚趾等部位对寒冷敏感，出现苍白、发紫、疼痛等症状。为了避免雷诺现象，患者应注意以下几点： 保持室内温暖，室温控制在22℃左右。 外出时注意保暖，佩戴手套、帽子、口罩等。 避免吸烟，因为吸烟会加重雷诺现象。 保持情绪稳定，避免情绪波动过大。 二、胃肠异常的饮食调理 部分系统性硬化症患者伴有胃肠道动力学异常，表现为消化不良、吞咽困难等症状。为了改善胃肠道功能，患者应注意以下几点： 进食易消化、易吸收的食物，如稀饭、面条等。 细嚼慢咽，避免狼吞虎咽。 少食多餐，避免餐后立即卧床。 避免生冷、油腻、刺激性食物。 多吃水果和蔬菜，补充维生素。 三、间质性肺病的预防措施 部分系统性硬化症患者合并间质性肺病，表现为呼吸困难、干咳等症状。为了预防间质性肺病，患者应注意以下几点： 避免接触刺激性气体，如烟草烟雾、油漆等。 避免过度劳累，避免剧烈运动。 长期低流量吸氧，改善呼吸困难。 定期复查肺功能。 四、劳逸结合，保持乐观心态 系统性硬化症患者应保持良好的生活习惯，劳逸结合，避免过度劳累。同时，保持乐观的心态，积极配合治疗，定期复查，有助于提高生活质量。 五、定期复查，监测病情 系统性硬化症患者应定期复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。同时，患者应了解疾病知识，提高自我管理能力，与医生保持良好的沟通。

生命之光传递者

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文章 风湿病是怎么样的

风湿病，这个名字听起来就让人感到疼痛不已。那么，究竟什么是风湿病呢？它有哪些类型？又有哪些原因会导致风湿病的发生呢？今天，我们就来揭开风湿病的神秘面纱。 首先，我们需要明确一点，风湿病并非仅仅指关节疼痛。它是一种涉及多个系统的慢性炎症性疾病，主要包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、痛风等多种疾病。这些疾病共同的特点是，它们都会导致关节疼痛、肿胀、僵硬等症状。 那么，是什么原因导致了风湿病的发生呢？研究表明，风湿病的发病原因复杂多样，主要包括遗传、环境、免疫等因素。遗传因素是指家族中有风湿病病史的人，其患病的风险会更高。环境因素包括长期接触化学物质、紫外线照射、病毒感染等。免疫因素则是指机体免疫系统异常，导致自身免疫性疾病的发生。 对于风湿病患者来说，早期诊断和规范治疗至关重要。类风湿关节炎患者可以尝试使用非甾体抗炎药、生物制剂等药物进行治疗；系统性红斑狼疮患者则需要使用激素、免疫抑制剂等药物。此外，患者还需要注意日常保养，如避免过度劳累、保持良好的生活习惯、适当进行体育锻炼等。 在我国，风湿病诊疗水平不断提高，越来越多的患者得到了有效治疗。但值得注意的是，风湿病是一种慢性疾病，需要长期治疗和随访。患者应保持积极乐观的心态，积极配合医生的治疗，才能更好地控制病情，提高生活质量。 总之，了解风湿病的相关知识，有助于我们更好地预防和治疗这种疾病。如果您或您的家人朋友出现关节疼痛、肿胀、僵硬等症状，请及时就医，以免延误病情。

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文章 张奉春：风湿病领域的专家与学者

张奉春，北京协和医院风湿免疫科主任医师、教授、博士研究生导师，是我国风湿病领域的知名专家。他长期从事风湿免疫病的诊断、治疗和研究工作，积累了丰富的临床经验，尤其在系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发肌炎/皮肌炎、系统性硬化症、类风湿关节炎等自身免疫性疾病方面有很深的造诣。 张奉春教授以其和蔼的态度、高超的医术，赢得了门诊患者的广泛好评。他不仅关注患者的病情，更关心患者的心理需求，用温暖的话语和悉心的关怀，为患者带来希望和力量。 除了在临床一线为患者服务，张奉春教授还积极参与学术交流，推动风湿病领域的研究进展。他曾两次赴美国深造，主要从事自身免疫病基因和抗原抗体的研究。回国后，他积极参与多项国家级和省部级科研项目，取得了一系列重要成果。 在张奉春教授的带领下，北京协和医院风湿免疫科在风湿病诊疗方面取得了显著成绩，为无数患者带来了健康和希望。以下是张奉春教授在风湿病诊疗方面的几个特点： 临床经验丰富，对多种风湿病有深入研究。 医德高尚，关爱患者，耐心解答患者疑问。 积极参与学术交流，推动风湿病领域的研究进展。 关注患者心理需求，用温暖的话语和悉心的关怀为患者带来力量。 张奉春教授是我国风湿病领域的杰出代表，他的事迹和精神值得我们学习和传承。

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文章 系统性硬化症的致病原因有哪些

系统性硬化症，又称系统性硬化病，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病。近年来，随着社会节奏加快和生活压力增大，系统性硬化症的发病率逐年上升，引起了广泛关注。 那么，究竟是什么原因导致了系统性硬化症的发生呢？以下将从四个方面进行介绍： 1. 环境因素 环境因素是系统性硬化症发病的重要因素之一。长期暴露于紫外线、化学物质等有害环境中，可能会诱发或加重病情。 2. 感染因素 研究表明，某些病毒感染可能与系统性硬化症的发生有关。例如，C型病毒感染与系统性硬化症的肾脏损害有关。 3. 内分泌因素 内分泌因素在系统性硬化症的发病中也起到一定作用。例如，雌激素水平异常可能与病情恶化有关。 4. 遗传因素 遗传因素在系统性硬化症的发病中占重要地位。具有家族史的患者，患病的风险更高。 了解系统性硬化症的病因，有助于我们更好地预防和治疗该病。以下是一些建议： 1. 注意个人防护 避免长时间暴露于有害环境中，如紫外线、化学物质等。 2. 保持良好的生活习惯 保持规律作息，避免过度劳累，合理饮食，适当运动。 3. 积极治疗 一旦确诊为系统性硬化症，应及时就医，遵循医生的治疗方案。 4. 定期复查 定期复查，监测病情变化，及时调整治疗方案。

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文章 系统性硬化症会引起什么危害

系统性硬化症是一种慢性自身免疫性疾病，其特征是全身多器官受累，包括皮肤、肌肉、关节、消化系统、心脏和肾脏等。了解系统性硬化症的危害对于患者及其家人来说至关重要，因为早期识别和干预可以显著改善预后。 首先，系统性硬化症可能导致皮肤病变。患者会出现皮肤硬化、增厚和色素沉着，严重者甚至可能导致皮肤破裂和溃疡。此外，系统性硬化症还可能导致肌肉和关节疼痛，活动受限。 除了皮肤和肌肉，系统性硬化症还可能影响消化系统。患者可能会出现吞咽困难、腹泻和便秘等症状。心脏受累可能导致心悸、气促和心脏衰竭。肾脏受累可能导致高血压、水肿和肾功能不全。 目前，系统性硬化症的治疗主要包括药物治疗、物理治疗和生活方式干预。药物治疗包括免疫抑制剂、抗纤维化药物和抗炎药物等。物理治疗可以帮助缓解肌肉和关节疼痛，提高生活质量。生活方式干预包括戒烟、限制酒精摄入、保持健康体重和进行适当的运动。 为了提高系统性硬化症的诊断率和治疗效果，患者应及时就医，并在医生的指导下进行定期检查。此外，患者应积极参与疾病管理，了解疾病知识，与医生保持良好的沟通。 总之，系统性硬化症是一种严重的疾病，其危害不容忽视。通过了解疾病知识，积极治疗和自我管理，患者可以更好地应对疾病，提高生活质量。

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