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脊椎动脉瘤样骨囊肿
本病为良性的肿瘤样病变,占骨肿瘤的1.4%~2.3%,。可能病因:①与骨巨细胞瘤、骨纤维异常增殖症、软骨母细胞瘤、纤维性骨化症、非骨化性纤维瘤有关,也可能是外伤伴随的继发性改变;②由于骨内有异常的动静脉瘘,致骨内静脉压持续增高,血管床扩张,骨吸收破坏而成。可分为原发性和继发性,前者是指独立存在,后者是指组织学表明有并存的良性或恶性病变,它可以作为其他肿瘤的一个表现。 多见于未满20岁的年轻人,女性稍多。几乎所有的骨骼均可发病,脊椎的发病率比较高。胸椎高发,其次为腰椎、颈椎,骶骨少见。脊椎动脉瘤样骨囊肿多在椎弓,而椎体较少。与骨巨细胞瘤、脊索瘤相同,动脉瘤样骨囊肿可以越过椎间盘侵及其他相邻的椎体。 组织学上,仿佛充满血液的海绵,为分叶状肿瘤,其中充填的成分包括骨、纤维组织和巨细胞,未见正常血管所具有的肌组织和弹力纤维。 临床表现为患部隐痛、压痛和叩击痛轻,可有肿胀,脊柱活动受限。随着肿瘤的发展,可出现肿块,引起脊髓或神经根受压的症状。 X线表现为椎体后方囊性膨胀性溶骨破坏,直径在2~9cm,内有条纹状分隔,病变边缘清晰,骨质可明显扩张,呈泡沫样膨胀,骨壳菲薄,或部分缺损,穿破或病理骨折后偶见骨膜反应。累及椎体可致压缩性骨折。CT显示薄层蛋壳样边缘和分叶状囊肿样病灶。 MRI显示分叶状的瘤体内部,T1和T2加权像均呈低信号,可见边界清楚的边缘部和内部分隔。因出血,囊肿内呈各种各样的信号。虽然内部存在的液平不是该病的特异性表现,但当怀疑此病时,液平可作为诊断线索,检查前让患者静止10分钟后再拍照,此时T2像上液平会变得更清晰。增强后边缘部和内部分隔可被轻度强化。 囊腔穿刺可抽得多量血性液体。手术发现此瘤为囊状或蜂窝状血腔,无搏动性出血,除病理性骨折外,一般无实质性肿瘤组织,仅能刮除囊壁。由于本病可继发于其他肿瘤,缺乏特征性的临床和X线表现,常给诊断带来困难。最重要的诊断依据是术中发现和病理所见。临床上应注意与脊椎骨巨细胞瘤相鉴别。 位于椎弓的病变,若范围局限或有神经压迫症状,可行肿瘤切除术。位于椎体的病变,若范围局限,可行刮除植骨术;病变范围宽且有神经或脊髓压迫症状者,宜行肿瘤切除脊髓减压椎间植骨融合内固定术;对病变广泛,或椎弓椎体同时受累,或部位深,估计手术难度大,术中可能出血不止者,也可行术前血管栓塞或局部放疗,剂量为 20Gy。大多数病变在初次治疗后6个月内复发。如果复发,可以考虑再次手术广泛切除病变,辅以放疗。
潘峰
副主任医师
武汉大学人民医院
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