结缔组织病

文章 主动脉夹层动脉瘤：一种凶险的疾病需要引起重视

近日，外地一位患者在早晨伸手取高处物品时突然感到胸背部剧痛，经医生初步诊断为常规胸背痛，并进行了相应的治疗。然而，仅一小时后，患者便呼吸心跳停止并最终死亡。尸检结果显示，患者死因为主动脉夹层动脉瘤破裂导致的心包堵塞。 主动脉夹层动脉瘤是一种严重的疾病，发病率为5/100万~10/100万。它的形成机制是由于多种原因引起的主动脉内膜撕裂，血液从内膜撕裂口进入主动脉中层，撕开的部分内膜在主动脉腔内形成一层隔膜，将主动脉腔一分为二，分别称为真腔与假腔。当假腔扩大到一定程度时，会形成夹层动脉瘤，若不及时治疗，动脉瘤可能破裂导致大出血死亡。 主动脉夹层动脉瘤的高危因素包括高血压动脉粥样硬化、结缔组织病马凡综合征、妊娠、先天性心血管疾病、损伤以及梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、动脉炎等可使主动脉中层囊性变性者。其症状表现为突发胸背部剧痛，呈撕裂样或刀割样，可能伴有面色苍白、出冷汗、四肢发凉、神志改变等休克样表现。 一旦疑似主动脉夹层动脉瘤，应立即进行明确诊断和治疗。首选药物治疗，目的是控制疼痛、降低血压等防止夹层进一步扩展或破裂及其他一些严重并发症的发生。部分病例经控制血压等非手术治疗能控制病情，外科手术则是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂大出血，重建正常血流。近年来，腔内微创技术的发展和成熟，带膜支架人造血管治疗主动脉夹层日益普及，具有良好的临床应用前景。

跨界医疗探索者

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文章 从绝望到希望：一位妈妈的二胎之路

在中国，二胎政策的放开让许多家庭有了更多的选择。然而，对于一些人来说，生育之路并不平坦。李女士就是其中之一。1979年出生的她，早在2005年就生育了一个女儿。但在接下来的几年里，她意外怀孕过两次，却都因为政策限制而被迫终止。这些经历可能对她的生育能力产生了影响。 2016年，二胎政策正式放开，李女士和丈夫决定再要一个孩子。然而，第一次怀孕以失败告终。尽管医生说孕酮低于5还有胎心是非常不正常的，但他们仍然让她先保胎看看。经过一系列检查和治疗，李女士最终还是失去了胎儿。第二次怀孕也以失败告终，李女士的心情变得沉重起来，甚至开始出现抑郁症状。 在家人的鼓励下，李女士来到了北京的一家医院进行检查。医生发现她的血小板聚集率高，抗核抗体也异常。经过一系列治疗和调整，李女士终于在2018年2月11日自然怀孕了。然而，怀孕过程中她又遇到了多次危险，包括宫腔内血块和胎盘低下等问题。幸运的是，在医生的帮助下，她成功度过了这些难关，现在已经怀孕38周+2天了。 李女士的经历告诉我们，生育之路并不总是一帆风顺的。有时候，我们需要面对挫折和困难。但只要我们坚持不懈，总会有希望。作为一位成功的妈妈，李女士感到非常幸福，并希望她的故事能够给其他人带来帮助和启示。

老年健康守护者

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文章 系统性红斑狼疮的诊断与治疗：混合结缔组织病的鉴别

在考虑混合结缔组织病的同时，系统性红斑狼疮也是一个需要注意的可能性。根据您的描述，采用2片一次，一天二次的间断服用方式，可能是为了控制病情的活动度。2013年11月15日的复查结果显示抗核抗体为1：100，这表明病情活动度较低，或者说明当前的治疗方案已经有效地控制了病情。 在诊断和治疗过程中，需要综合考虑多种因素，包括临床表现、实验室检查结果和病史等。系统性红斑狼疮和混合结缔组织病虽然有相似之处，但也存在一些区别。正确的诊断对于制定合适的治疗计划至关重要。 如果您对自己的健康状况有任何疑问或担忧，建议及时咨询专业的医疗机构，以获取最准确和有效的建议和治疗方案。

未来医疗领航员

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文章 治疗结缔组织病合并肺动脉高压的策略与方法

结缔组织病如系统性硬化症、系统性红斑狼疮等常合并肺动脉高压，正确的治疗对患者的预后至关重要。以下是几种常见的治疗方法： 一般治疗 由于目前针对肺动脉高压的治疗手段有限，且价格昂贵，很多患者无法承担，因此一般治疗不容忽视。患者应避免过度体力负荷、过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕及停留于海拔800m以上的环境等。 抗凝剂 长期服用抗凝剂可以提高生存率。目前推荐对肺动脉高压患者长期使用华法林治疗，维持INR在2～3之间。 长期氧疗 缺氧可能加重肺微血管痉挛，氧疗可能对患者有益。对严重缺氧者(PaO2<55mmHg)应行持续氧疗，每日吸氧时间应>15小时。 利尿剂 对出现右心衰竭的患者可使用利尿剂治疗，速尿单用或与螺内酯合用。应避免过度利尿，以免过度降低右室前负荷，导致心排量减少。 洋地黄制剂 短期静注可以增加心排血量，长期使用疗效尚不确定。每日服用0.125～0.25mg地高辛对出现右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血症，应警惕洋地黄中毒。 糖皮质激素 糖皮质激素可用于狼疮合并肺动脉高压患者，能抑制肺血管炎，减轻肺血管阻力，从而降低肺动脉压。有激素冲击治疗的报道，但也有相反的报道。 免疫抑制剂 免疫抑制剂治疗继发于结缔组织病的肺动脉高压的发病机制不明，但已有研究发现结缔组织病伴有肺动脉高压患者肺血管壁内有抗核抗体、类风湿因子、补体片段的沉积。环磷酰胺、甲氨蝶呤等细胞毒性药物与皮质激素联合应用疗效较好。 血管扩张剂 肺血管痉挛是肺动脉高压发病机制中重要的一个组成部分，扩血管治疗的目的是降低肺动脉压，增加心输出量。从理论上讲，血管扩张剂应该对肺动脉高压患者有益，事实上仅有10％～15％的肺动脉高压患者通过血管扩张剂治疗可能受益。 内皮素(ET)受体拮抗剂 一些结缔组织病患者血清中内皮素水平升高，尤其在狼疮患者，肺动脉高压与内皮素的升高有关。内皮素受体拮抗剂波生坦(Bosentan)可降低原发性及继发于结缔组织病的肺动脉高压患者的肺血管阻力和肺动脉压，明显增加活动耐力。

生命守护者联盟

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文章 成功分娩的奇迹：宫外孕2次伴乙肝病毒感染者分享经历

刘女士，33岁，浙江台州人，曾经历6-7次不良妊娠史（其中包括2次宫外孕、2次生化妊娠和3次胎停），并且在2010年第一次宫外孕后几乎每年都流产一次。她还患有乙肝病毒感染和桥本甲状腺炎。她的化验结果显示抗ds-DNA阳性，怀孕后血清肿瘤坏死因子增高，为154。最终，刘女士被诊断为妊娠状态、未分化结缔组织病、桥本甲状腺炎和慢性乙型病毒性肝炎。 经过多次尝试和治疗，刘女士终于在2018年7月30日，孕35+4周时顺产出一名健康的女婴，体重4.8斤。她的成功分娩是多位医生和自己坚持不懈的努力的结果。刘女士感激地写下了感谢信，表达了对医生和团队的深深感激之情。 这位勇敢的妈妈在面对多次流产和复杂的用药方案时，始终保持着乐观和坚强的态度。她的经历不仅鼓舞了同样经历困难的患者，也向我们展示了医疗团队的专业精神和人性关怀。

医学奇迹见证者

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文章 治疗结缔组织病合并肺动脉高压的方法和注意事项

结缔组织病，如系统性硬化症和系统性红斑狼疮等，可能会导致肺动脉高压。正确的治疗对于患者的预后至关重要。以下是几种治疗方法和注意事项。 一般治疗 由于肺动脉高压的治疗措施不完美，且某些药物价格昂贵，许多患者无法承担，因此一般治疗不应被忽视。肺动脉高压患者在日常生活中应避免过度体力活动、过热水温沐浴、口服避孕药、怀孕以及在海拔800m以上的环境中停留等。 抗凝剂 长期服用抗凝剂可以提高生存率。华法林是目前多数学者推荐的选择，目标是将INR维持在2-3之间。 长期氧疗 缺氧可能会加重肺微血管痉挛，氧疗可能对患者有益。然而，目前还没有对照试验证实氧疗可以提高肺动脉高压患者的生存率。对于严重缺氧者（PaO2<55mmHg），建议进行持续氧疗，每天吸氧时间应超过15小时。 利尿剂 对于出现右心衰竭的患者，可以使用利尿剂治疗，例如速尿单用或与螺内酯合用。应避免过度利尿，以免过度降低右室前负荷，导致心排量减少。 洋地黄制剂 短期静注洋地黄制剂可以增加心排血量，长期使用的疗效尚不确定。每日服用0.125-0.25mg地高辛对出现右心衰竭者可能有益，但因患者有低氧血症，应警惕洋地黄中毒。 糖皮质激素 糖皮质激素可以用于狼疮合并肺动脉高压患者，抑制肺血管炎，减轻肺血管阻力，从而降低肺动脉压。有激素冲击治疗的报道，但也有相反的报道。 免疫抑制剂 免疫抑制剂治疗继发于结缔组织病的肺动脉高压的发病机制不明。目前关于免疫抑制剂治疗结缔组织病并发的肺动脉高压的文章多为个案报道，尚无推荐的治疗方案。从现有报道看，环磷酰胺、甲氨蝶呤等细胞毒性药物与皮质激素联合应用疗效较好。 血管扩张剂 肺血管痉挛是肺动脉高压发病机制中重要的一部分，扩血管治疗的目的是降低肺动脉压，增加心输出量。从理论上讲，血管扩张剂应该对肺动脉高压患者有益，事实上仅有10%-15%的肺动脉高压患者通过血管扩张剂治疗可能受益。 肺移植 肺移植包括单肺、双侧肺移植和心肺联合移植。肺动脉高压患者肺移植后的预后同总的移植人群，1、3、5年生存率分别为65%、55%和44%。术后尚无复发的报道，主要副作用为慢性排斥反应。现认为肺动脉高压患者经持续静脉泵入依前列醇3个月后病情仍不缓解者方考虑肺移植。由于器官供体缺乏，在很多国家进行肺移植的人数十分有限。

医者荣耀

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文章 如何区分类风湿和系统性红斑狼疮？

在临床实践中，区分类风湿和系统性红斑狼疮是非常重要的。两者都是结缔组织疾病，但它们的临床表现、病理生理机制和治疗方法都有所不同。正确的鉴别对于患者的诊断和治疗至关重要。 首先，我们需要了解这两种疾病的基本特征。类风湿主要影响关节，引起关节炎和关节周围组织的炎症。而系统性红斑狼疮则是一种多系统受累的自身免疫性疾病，除了关节炎外，还可能出现皮肤病变、肾脏损害、神经系统受累等症状。 在进行鉴别时，系统自身抗体检查结果是非常重要的指标。例如，抗环瓜氨酸肽（anti-CCP）抗体在类风湿中阳性率较高，而抗双链DNA（anti-dsDNA）抗体则是系统性红斑狼疮的特异性标志之一。通过检测这些抗体，我们可以更准确地诊断和区分这两种疾病。 此外，其他结缔组织病也需要与类风湿和系统性红斑狼疮进行鉴别。例如，系统性硬化症、混合性结缔组织病等。这些疾病虽然有相似的临床表现，但其病理生理机制和治疗方法都有所不同。因此，正确的鉴别对于患者的治疗和预后至关重要。

健康驿站

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文章 混合性结缔组织病的诊断标准与鉴别诊断

混合性结缔组织病（MCTD）是一种自身免疫性疾病，其诊断主要依赖于临床表现和实验室检查。对于有雷诺现象、关节痛或关节炎、肌痛、手肿胀等症状的患者，如果同时存在高滴度斑点型ANA和高滴度抗u1RNP抗体阳性，而抗Sm抗体阴性，则应考虑MCTD的可能性。高滴度抗u1RNP抗体是诊断MCTD的必要条件之一。如果抗Sm抗体阳性，则应首先考虑系统性红斑狼疮（SLE）。 目前尚无MCTD的美国风湿病学会（ACR）诊断标准，但Alarcon-Segovia（1986年）和Kahn（1991年）提出的两个诊断标准被认为是敏感性和特异性最高的。MCTD的诊断还需要与其他弥漫性结缔组织病如SLE、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎（PM）和类风湿关节炎（RA）等进行鉴别诊断。 在临床实践中，MCTD可能会表现出与其他结缔组织病相似的症状，甚至可能在某一时期以某种疾病的症状为主，另一个时期又以其他疾病的症状为主。因此，对于已确诊为MCTD的患者，仍需要密切观察病情的发展。 除了与其他结缔组织病鉴别诊断外，MCTD还需要与其他重叠综合征如未分化结缔组织病（UCTD）、硬皮病重叠综合征和肌炎重叠综合征等进行鉴别诊断。对于仅表现出一两个可疑的临床和实验室特征的患者，可能需要进行更长时间的观察和随访，以确定最终的诊断。

健康解码专家

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文章 深入了解结缔组织病的分类与特点

结缔组织病是一类广泛影响人体多个系统的自身免疫性疾病。这些疾病主要由免疫系统对自身组织的攻击引起，导致炎症和组织损伤。下面我们将详细介绍几种常见的结缔组织病及其特点。 一、类风湿性关节炎（RA） RA是一种全身性自身免疫性疾病，主要侵犯关节，引起慢性、对称性、多关节炎。其病因不明，但感染、遗传和易感因素可能是发病的内因。RA的机理涉及自身免疫性疾病，病原体抗原沉积在关节滑膜等部位，诱导产生抗体并激活补体，导致滑膜炎。临床表现包括晨僵、关节肿胀和疼痛等，早期可出现近端指关节的梭形肿胀，晚期可能出现关节畸形和骨质疏松。 二、系统性红斑狼疮（SLE） SLE是一种多系统受累的自身免疫性疾病，临床表现多样，包括全身症状、皮肤粘膜损害、关节肌肉损害、浆膜炎、肾脏损害、心脏损害、肺损害、消化道损害和神经系统损害等。其诊断主要依靠临床表现和实验室检查结果。 三、系统性硬化症（PSS） PSS是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变，常侵犯皮肤、血管、滑膜及骨骼肌等，引起雷诺现象、皮肤硬化、萎缩和内脏器官受累等症状。 四、多肌炎/皮肌炎（PM/DM） PM/DM是一种横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带肌、颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典型皮疹者称皮肌炎。其特征性皮疹（Gottron皮疹）为微隆起的暗红色斑块，多见于肘和手足的背侧，及膝和踝。 五、血管炎 血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症。其中结节性多动脉炎是一种侵犯中小动脉的炎症，引起动脉瘤、血栓形成和梗塞等症状。 六、干燥综合征 干燥综合征是一种以侵犯唾液腺、泪腺为主的系统性自身免疫性疾病，主要表现为口干燥症、眼干和结膜炎等症状。 七、混合结缔组织病 混合结缔组织病指具有SLE、PSS、PM、RA、SS的某些临床特点而又不足以诊断这些病的一组患者。

中医养生之道

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文章 子宫畸形导致复发性流产的真实经历与治疗

我是来自河北石家庄的一名女性，结婚3年半后连续经历了两次不明原因的自然流产。第一次流产发生在2012年5月，第二次则是在2017年9月份，孕6周时出现胎心胎芽，但不到8周后自然流产。医生诊断为子宫不全纵隔，并在2017年底进行了纵隔切除术。然而，在2018年7月份再次怀孕后，我开始担心再次流产的可能性，于是就诊并接受了治疗。 经过一系列检查，医生诊断我患有未分化结缔组织病、桥本甲状腺炎、维生素D缺乏、甲状腺功能减退和叶酸代谢基因突变等多种疾病。为了防止再次流产，我接受了阿司匹林、钙片、美卓乐、优甲乐、赛能、VC、低分子肝素和他达拉非等多种药物的治疗。幸运的是，孕期顺利，于2019年4月23日顺产一个健康的男婴，体重6.96斤。然而，宝宝出生后被发现患有尿道口下裂，需要进行手术治疗。 回顾整个经历，我深感幸运和感激。虽然曾经历过多次流产的痛苦和焦虑，但最终我成功地生下了一个健康的宝宝。这个经历也让我更加珍惜生命和健康，希望我的故事能够帮助到其他正在经历类似困扰的女性。

健康解码专家

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