文章
肾上腺皮质癌:一种罕见的高度侵袭性内分泌肿瘤
肾上腺皮质癌,也被称为肾上腺皮质腺癌或肾上腺皮质癌瘤,是一种源于肾上腺皮质的恶性肿瘤。其年发病率为1~2/100万例,虽然相对较少,但预后极差,大多数患者的5年生存率低于35%。由于其高度侵袭性和低生存率,对肾上腺皮质癌的深入了解、早期诊断和治疗显得尤为重要。 肾上腺皮质癌的发病机制 肾上腺皮质癌的发病机制目前尚未完全明确,但多个因素被认为与其发病有关。 遗传因素:家族遗传是肾上腺皮质癌发病的一个重要因素。如果家族中有肾上腺皮质癌的病史,那么家族成员患病的概率会明显增加。这种遗传倾向可能与特定的基因变异有关,这些变异可能导致肾上腺皮质的细胞增殖失控,进而发展为恶性肿瘤。 环境因素:长期生活在污染或恶劣的环境中,可能会增加患肾上腺皮质癌的风险。环境中的有害物质可能通过多种途径影响肾上腺皮质的正常功能,如影响激素分泌、细胞信号传导等,从而诱发肿瘤的发生。 内分泌异常:肾上腺皮质癌往往伴随着内分泌功能的异常。例如,一些肿瘤会分泌皮质醇或雄激素等激素,导致库欣综合征(CS)或男性化等症状。这些内分泌异常可能与肿瘤的发生和发展有关,也可能作为肿瘤的早期表现,为早期诊断提供线索。 免疫功能低下:免疫功能低下可能与肾上腺皮质癌的发生有关。儿童肾上腺皮质癌的发病率相对较高,这可能与儿童免疫功能相对较弱有关。免疫功能低下可能使机体对肾上腺皮质的异常细胞增殖反应减弱,从而增加肿瘤发生的风险。 肾上腺皮质癌的临床表现 肾上腺皮质癌的临床表现多样,主要取决于肿瘤的功能状态和体积大小。约50%~79%的肾上腺皮质癌具有内分泌功能,其中混合分泌皮质醇和雄激素的库欣综合征伴男性化最常见,约占35%~40%。其他常见的临床表现还包括高血压、低血钾、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、乳房增大、睾丸萎缩、向心性肥胖、骨质疏松等。非功能性肾上腺皮质癌起病隐匿,多与肿瘤局部进展有关,如腹部胀痛、纳差、恶心、低热、消瘦等。约50%的患者可及腹部肿块,22%~50%则表现为转移症状。 总结 肾上腺皮质癌是一种罕见的高度侵袭性内分泌肿瘤,其发病机制涉及遗传因素、环境因素、内分泌异常和免疫功能低下等多个方面。由于其临床表现多样且缺乏特异性,早期诊断较为困难。因此,对于疑似肾上腺皮质癌的患者,应尽早进行内分泌检查、影像学检查等全面评估,以便早期发现、早期治疗。同时,对于具有家族遗传史或长期生活在恶劣环境中的人群,应定期进行体检和筛查,以便及时发现并治疗肾上腺皮质癌。
石晓宇
主治医师
巴彦淖尔市医院
309人阅读
查看详情