硬皮病相关科普内容
文章 硬皮病有哪些临床表现（五）？
胃肠道 患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和 Barrett 食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。 小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病有哪些临床表现（七）？
7.肾脏 硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危害是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初 4～5 年内，常常发生于血压高于 150/90mmHg 的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。 8.其他表现 50%的 SSc 病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性 CREST 综合征患者。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病如何治疗（二）？
（2）糖皮质激素及免疫抑制剂 泼尼松用药一个月后减量，以维持。 甲氨蝶呤和环孢素 A (CsA )在少数人试用中有一定疗效。 青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。 对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和 CTX 可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。 静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。 肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症，最常见的后果是肾衰竭。 ACE I 或 ARB 类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。 血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移殖使得生存率提高。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病有哪些临床表现（六）？
6.心脏 在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是 SSc 的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的 SSc 病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 硬皮病有哪些临床表现（二）？
1.雷诺现象 患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后 10～15 分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。 2.皮肤 在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 什么是硬皮病
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化.最后发生萎缩为特点的疾病。根据临床表现不同可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。 局限性硬皮病 局限性硬皮病或称硬斑病。病变主要局限于皮肤，早期的损害往往只限于肢体远端.或手指以及而部的皮肤。内脏一般不受累，常可自行缓解，预后较好。 点滴状硬斑病 线状硬斑病 额部刀砍状硬斑病 皮下硬斑病 泛发性硬斑病 儿童致残性全硬化斑病 系统性硬皮病 系统性硬皮病也称进行性系统性硬化症，以弥漫性的皮肤和内脏器官纤维化为特征，常累及食管、肺、心等内脏器官，预后不定，大多较好，弥漫性者预后不良。依临床表现的不同分为肢端型、弥漫型和 CREST 综合征。其发病机制复杂，临床表现为皮肤增厚变硬以至萎缩、雷诺现象、肺动脉高压和肺纤维化、肾脏疾病和其它内脏器官的损害。 其皮肤表现主要有皮肤症状 发病常自手，足和面部开始。渐扩展至前臂、躯干上部等处，呈对称性。局部先发生红斑肿胀，压之无凹陷，继之皮肤坚实发亮，灰黄色似蜡样，可有色素异常和毛细血管扩张。皮肤因与皮下组织粘连而用手指不能提起褶皱。面部表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄且收缩成放射状沟纹。口裂狭小.指关节活动受限可呈爪状手。肘、膝关节可屈曲挛缩一胸部皮肤受累可影响唿吸运动。皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩、皮肤直接贴于骨面。损害处毳毛可脱落。出汗减少，皮脂缺乏。甲可增宽，表面有纹，易碎或变薄，脱落。
赵金坤
主治医师
寿光市中医医院
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文章 皮肌炎要与哪些疾病鉴别？
鉴别诊断 1. 系统性红斑狼疮（SLE）：该病可以出现面部蝶形红斑、盘状红斑、手指甲周红斑、甲褶毛细血管扩张和皮肤过度角化，血清学检查方面也可见ANA阳性，器官受累亦可出现间质性肺炎，故需与皮肌炎鉴别。但SLE往往有其特异性抗体如抗ds-DNA、抗Sm抗体等。除肺部受累外尚可出现中枢神经系统受累、血液系统、肾脏、胃肠道等多个脏器受累。 2. 硬皮病：该病可出现皮肤硬化、皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学可见结缔组织肿胀、硬化，且可合并间质性肌炎，需与皮肌炎鉴别。但硬皮病初期往往有雷诺现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化后萎缩，血清学中有抗Scl-70抗体等。
杨剑
主治医师
玉山县文成街道卫生院
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文章 皮肌炎和硬皮病鉴别
这两种疾病都属于结缔组织病。 皮肌炎的特征： 对称性的近端肌无力 肌肉疼痛 血清的肌酶升高 肌电图为肌原性的损害 肌活检可以检测到肌炎的病理改变 特征性的皮肤损害 皮肤损害主要包括： 双上眼睑，或者眶周的暗紫红色的水肿性斑片 手指、肢端的伸侧，可以见到暗紫红色的丘疹，少许的脱屑 肩胛部的异色病样的改变 硬皮病的特征： 硬皮病临床上可以分为局限性和系统性硬皮病，比如有硬斑病，带状硬皮病，肢端硬皮病，弥漫性硬皮病和 crest 综合征，那么这些硬皮病的共同的特征就是可以出现皮肤的硬化、萎缩，在早期可以有水肿的现象，其他表现有雷诺现象、关节痛、不规则发热，还有肺的纤维化等。
住院医师刘亚萍
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文章 弥漫性结缔组织病有那些疾病
弥漫性结缔组织病是一组疾病，其主要包括： 类风湿关节炎 幼年性关节炎 红斑狼疮：包括盘状红斑狼疮，系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮 硬皮病：包括局部性（线状、斑状）和系统性硬化症（分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、化学物质或药物硬化症） 弥漫性筋膜炎伴或不伴有嗜酸性粒细胞增多症 多发性肌炎、皮肌炎 坏死性血管炎和其他型血管病变：包括结节性多动脉炎变异性肉芽肿、超敏性血管炎 原发性或继发性干燥综合征 重叠综合征：包括混合性结缔组织病等 风湿性多肌痛、复发性肌膜炎、复发性多软骨炎、结节红斑
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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文章 皮肌炎合并硬皮病
这种情况可以称为重叠综合征，重叠综合征是指同时或者先后具有两种或两种以上结缔组织病，而且要分别满足各自的诊断标准，这时候可以诊断为重叠综合征。 临床上皮肌炎与硬皮病的重叠也很常见，可以有以下表现，比如四肢近端的肌无力、雷诺现象、肢端的硬化，并且有特殊的色素沉着的皮肌炎。 治疗要取决于重叠的病种的类型，像皮肌炎与硬皮病都是可以用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗的，那么激素的量要看病情是否活动。硬皮病还可用一些活血化瘀、扩血管的治疗。
住院医师刘亚萍
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