硬皮病相关科普内容
文章 弥漫性结缔组织病有那些疾病
弥漫性结缔组织病是一组疾病，其主要包括： 类风湿关节炎 幼年性关节炎 红斑狼疮：包括盘状红斑狼疮，系统性红斑狼疮和药物性红斑狼疮 硬皮病：包括局部性（线状、斑状）和系统性硬化症（分为弥漫性硬皮病、局限性硬皮病、化学物质或药物硬化症） 弥漫性筋膜炎伴或不伴有嗜酸性粒细胞增多症 多发性肌炎、皮肌炎 坏死性血管炎和其他型血管病变：包括结节性多动脉炎变异性肉芽肿、超敏性血管炎 原发性或继发性干燥综合征 重叠综合征：包括混合性结缔组织病等 风湿性多肌痛、复发性肌膜炎、复发性多软骨炎、结节红斑
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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文章 皮肌炎合并硬皮病
这种情况可以称为重叠综合征，重叠综合征是指同时或者先后具有两种或两种以上结缔组织病，而且要分别满足各自的诊断标准，这时候可以诊断为重叠综合征。 临床上皮肌炎与硬皮病的重叠也很常见，可以有以下表现，比如四肢近端的肌无力、雷诺现象、肢端的硬化，并且有特殊的色素沉着的皮肌炎。 治疗要取决于重叠的病种的类型，像皮肌炎与硬皮病都是可以用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗的，那么激素的量要看病情是否活动。硬皮病还可用一些活血化瘀、扩血管的治疗。
住院医师刘亚萍
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文章 胃食管反流病的病因（四）
续前： 7. 进行性系统性硬皮病是一种原因不明的全身性结缔组织病，其特征是皮肤和内脏胶原过度沉积。据报道，90%的硬皮病患者蠕动减弱或消失，导致胃食管反流和酸清除减少，从而延长了酸在食道中的暴露时间。 8. 佐林格-埃里森综合征(Zollinger-Ellison syndrome，ZES )是一种以高酸血症和高胃泌素血症为主要表现的严重溃疡性疾病。45%的 ZES 患者有烧心、吞咽困难等食道症状，61%的 ZES 患者有食道受累。
毛家玺
主治医师
海军军医大学第二附属医院
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文章 硬皮病的症状要点有哪些？
一、硬皮病的症状简要： 1、患者主要表现为对称性皮肤硬化。 2、常见首发症状为雷诺现象，即受寒或紧张后，手指皮肤先苍白后变红、变紫，伴有疼痛、僵硬等。 3、可能会累及胃肠道、肺、心脏、肾脏等多系统病变。 二、典型症状： 1、按累及范围可分为局灶性硬皮病和系统性硬化病，以下为两者的典型症状。 （1）局灶性硬皮病： 1）主要是皮肤病变，一般不损害内脏。主要分为点滴状、斑块状和带状。 a：斑状损害： aa：斑状损害又称为硬斑病，起始时是一个或多个淡红或紫红色的水肿性斑状损害，常为椭圆形或不规则形状，硬币大小，也有更大者； bb：数周或数月后，可发展呈象牙白或黄白色中间凹陷的皮损，周围皮肤呈淡红或淡紫色晕，表面像皮革一样硬； cc：随着病程发展病变硬度减轻，出现瓷白色或淡褐色斑状萎缩，以躯干多见，成年人多见。 b：带状损害： aa：常表现为沿肢体或肋间带状分布，皮损变化跟斑状损害一样，病情进展较快； bb：当发生在面额部时，呈现局部凹陷，称为刀砍状硬皮病； cc：儿童较多见。 c：点滴状损害： aa：皮损一般同绿豆大小，呈集簇性或线性分布的硬性斑点，为象牙白或珍珠母类似的颜色，表面光滑发亮，较少见。 2、系统性硬皮病： （1）好发于女性，皮肤和内脏均有损害，病情相对较严重。 （2）根据累及范围和内脏受累程度，临床分为局限型和弥漫型。 a：局限型系统性硬皮病： aa：往往先有雷诺现象，从手面部开始皮肤硬化，病情发展较慢。 b：弥漫型系统性硬皮病： aa：无雷诺现象，直接从全身弥漫性硬化开始，2年左右可发展至全身皮肤和内脏损害。 三、前驱症状： 1、90%以上的患者首先出现雷诺现象，表现为遇冷后出现双手阵发性苍白、发冷、麻木，先变青紫，再变潮红。 2、发病前可能出现无规律的发热、食欲减退、关节痛、疲劳、体重减轻等症状。 四、皮肤改变： 1、皮肤改变是该病最主要特征表现，主要为皮肤紧硬，呈对称性发展，一般先从头面部开始，蔓延至躯干四肢，部分患者有毛细血管扩张。 2、硬皮病病程分为肿胀期、硬化期和萎缩期，不同时期皮肤改变如下： （1）肿胀期：硬皮病早期出现皮肤肿胀，有紧绷感，一般从手和面部开始，非凹陷性、硬性肿胀，手指可呈“腊肠指”样改变。 （2）硬化期：皮肤逐渐变厚变硬，表面光滑呈蜡黄色皮革样改变，不易捏起，汗毛减少。面部皮肤受累时表现为“面具脸”。此外，受损皮肤可呈黑白相间的“椒盐征”，是色素沉着和脱失相间的表现。 （3）萎缩期：病变可进展至皮下组织、肌肉等，均可萎缩变薄，皮肤直接贴附于骨面呈“皮包骨样”改变。病变处少汗、毛发脱落。 四、肌肉骨骼症状： 1、硬皮病患者的关节出现肿痛、僵硬，严重者可致畸形。也可出现肌无力、肌萎缩等。 五、胃肠道症状： 1、约70～90%的患者会出现消化道异常，食管受累最明显，表现为反酸、烧心、胸骨后痛，吞咽后有发噎感。 2、此外，胃窦静脉扩张形成“西瓜胃”、消化道出血、消化不良 、便秘 、腹泻、腹胀等各种消化道症状均可出现。 六、肺部症状： 1、硬皮病患者可出现各种肺部病变，如肺间质纤维化、肺动脉高压、肺泡炎和胸腔积液 等。 2、多数患者发病隐匿，早期症状不明显，渐进性劳力性呼吸困难、活动后气短、干咳等。 3、也有少数患者进展迅速，预后较差。 4、肺部病变是主要死亡原因之一。 七、心脏症状： 1、病变早期常无症状，经系统检查后可发现多种心脏病变。 2、常表现为气短、胸闷、心悸、心前区疼痛、心律失常等。 八、肾相关症状： 1、硬皮病早期肾脏症状不明显，肾小管受累为主，患者可有肾小管病变导致的夜间多尿和低钾血症，出现乏力，甚至发作性软瘫等。 2、晚期可出现肾功能衰竭。 3、当患者在此基础上突然出现急进性恶性高血压和（或）急性肾衰竭时，可表现为硬皮病肾危象，死亡率极高。 九、其他症状： 1、硬皮病患者还可出现以下症状： （1）可累及神经系统，表现为认知障碍、周围神经炎等； （2）可合并自身免疫性肝病，出现肝硬化 、肝功能衰竭，晚期患者可合并淀粉样变； （3）部分患者还可出现甲状腺功能异常，合并有眼干、口干症状； （4）性功能减退较常见，常可造成男性患者的阳痿。
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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文章 什么原因引起的硬皮病？
一、硬皮病病因摘要： 1、硬皮病的病因尚在探索中，目前研究认为，遗传、感染、化学物质等因素可能会与本病有关。 二、基本病因： 硬皮病的发病机制目前尚不明确，一般认为可能与下列因素有关。 1、遗传因素 （1）目前研究显示，硬皮病与HLA－Ⅱ类基因相关。 2、免疫因素 （1）B细胞、Th2、Th17等多种免疫细胞和炎性因子可能参与发病过程。 3、感染因素 （1）反复慢性感染可能参与了硬皮病的发病过程，某些病毒感染可能与之相关，例如人巨细胞病毒（HCMV）、EB 病毒（EBV）等。 4、化学物质 （1）长期接触矽尘和某些化学物质，如聚氯乙烯、甲醛、环氧树脂、二氧化硅等可能诱发硬皮样病变和内脏纤维化损害； （2）药物中的博来霉素，能诱发动物的皮肤和内脏纤维化； （3）紫杉醇、秋水仙 碱、可卡因等也可能诱发系统性硬 化病。
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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文章 什么是硬皮病呢？
一、硬皮病简要： 1、以全身器官血管炎和纤维化为主。 2、主要表现为皮肤和内脏的硬化。 3、死亡率最高的结缔组织病之一。 4、尚无特效疗法，仅对症治疗。 二、硬皮病概述： 1、硬皮病（scleroderma）是一种病因不明的结缔组织病，呈慢性病程。 2、因胶原纤维等细胞外基质的沉积，导致局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化，也可影响内脏器官（心、肺和消化道等）导致功能减退。 三、流行病学： 1、硬皮病的发病高峰年龄为 30～50 岁，女性较多见，男女比例为（1： 3）～（1： 7）。 2、一般人群患系统性硬皮病的概率约为 0.026%，患病率为 50～300/100 万人口，是死亡率最高的结缔组织病之一。 三、疾病类型： 1、按累及范围可分为： 局灶性硬皮病（LS）。 系统性硬化病（SSc，又称系统性硬皮病）。 2、根据受累广泛的程度，系统性硬化病又分为： 局限型系统性硬化病（又称局限型硬皮病）。 弥漫型系统性硬化病（又称弥漫型硬皮病）。 1）局灶性硬皮病： 1））局灶性硬皮病的病变主要在皮肤，无内脏损害，可表现为斑状损害（硬斑病）、带状损害、点滴状损害，一般预后较好。 2））系统性硬化病： 系统性硬化病患者表现为广泛的皮肤硬化，多个内脏损害非常常见，一般病情较严重。 3、根据皮肤受累情况分为四种亚型，包括： 弥漫型 局限型 无硬皮的系统性硬化病 硬皮病重叠综合征
彭吉云
主治医师
成都西部痛风风湿医院
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文章 醋酸泼尼松怎么吃
醋酸泼尼松是一种激素类的药物，它具体的用法用量需要根据病情而定，如果是系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、肾病综合征等自身免疫性的疾病，需要根据病情，给予相应的计量。通常按每公斤体重 0.5 到 1 毫克这样的方法计算。但是具体的给药剂量还要根据病情。此外时间应用会比较长，通常是病情控制比较稳定，去逐渐减量。 除了自身免疫性的疾病之外，还有天胞疮、类天胞疮也需要强尼松，具体计量也是以病情而定。 除此之外对一些急性的接触性皮炎或药物过敏等，使用时间会比较短，通常五到七天，控制得比较好以后，会把药物比较快的减下来，来控制症状。
主治医师肖楠平
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文章 皮肌炎的鉴别诊断
鉴别诊断 本病会和系统性红斑狼疮、系统性硬皮病和神经源性肌病等有相似之处，医生将从多个方面进行详细检查进行判断。 系统性红斑狼疮 面颊部有蝶形红斑，对光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查 ANA（抗核抗体）、抗 ds-DNA 抗体、抗 Sm 抗体阳性而血清肌酶正常。 系统性硬皮病 四肢末端、面部、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴有雷诺现象。在病变早期出现的运动受限因为皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。 神经源性肌病 如重症肌无力、进行性肌营养不良症。 重症肌无力 多表现为全身弥漫性肌无力，活动后症状更加明显，可出现眼睑下垂。肌活检无多发性肌炎的特征性改变。 进行性肌营养不良症 是一种遗传病，有家族发病史，肌无力主要表现在下肢，常有假性肌肥大。
赖庆来
住院医师
广西中医药大学附属瑞康医院
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文章 宝宝蛋白质过敏，恩敏舒转纽康特？
医疗之窗
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文章 硬皮病患者的日常护理注意事项
硬皮病是一种自身免疫性疾病，主要表现为皮肤纤维化，导致皮肤硬化萎缩，并累及血管和内脏器官。女性多于男性，特别是育龄期女性较多。其病因尚不明确，与遗传、环境、感染和自身免疫有一定关系。疾病预后主要取决于内脏血管损伤程度。 此病病程漫长，可达数年甚至数十年，患者多会有容貌外观变化，且活动受限，生活质量下降，通常会出现自卑焦虑，情绪低落，不愿与人沟通，需要医护人员和患者家属给予更多的关心。 我科曾收治一些硬皮病患者，现结合临床护理过程中常见的护理问题，浅谈硬皮病患者日常生活中的护理注意事项。 日常护理注意事项 “雷诺现象”的应对 大部分患者有雷诺现象，即遇冷或情绪激动时手足皮肤变苍白，后转为潮红，伴有麻木及刺痛感，可持续十多分钟。因此，患者需要注意保暖，冬季外出时带手套和口罩，不使用凉水洗手或洗衣服。可用温水浸泡手足，局部按摩，加快血液循环。禁止吸烟，避免情绪激动，保持乐观心态。 注意保护皮肤 硬皮病患者末梢循环较差，皮损后难以恢复，因此要特别注意保护肢端皮肤，避免外伤，勤剪指甲，注意皮肤清洁，穿宽棉质柔软衣料。对于皮肤干燥、有脱屑的患者可涂抹维生素 E 软膏。切勿在阳光下暴晒，外出时做好防晒措施。 关节功能锻炼 患者多有四肢关节皮肤增厚，肌肉硬化，严重者关节畸形，出现关节功能障碍，使患者活动受到限制，影响日常生活。可以通过正确使用各类生活辅助具，比如防撒碗、捡物器、梳子、刀叉、牙刷等，提高生活自理能力。在病情允许的情况下，按照医护人员指导进行有效的关节功能锻炼，减轻关节功能障碍。 注意饮食 系统性硬皮病可累及到内脏多种器官，最早表现在消化系统。患者有口干、吞咽困难、恶心、呕吐症状，需严格控制饮食，应进食高蛋白高维生素流质饮食，忌辛辣刺激食物。少食多餐，每次进食量不可过多，饭后勿平卧，以免引起胃-食管反流。 输液时尽量使用留置针 患者皮肤呈硬化期时，四肢皮肤增厚变硬，紧绷发亮，不易捏起，而且血管不明显，硬且无弹性，静脉穿刺成功率不高，常常会带来痛苦。因此，输液时尽量使用留置静脉针。还可使用喜疗妥软膏在留置针穿刺周围涂抹环形按摩，预防静脉炎的发生，保护血管。 预防并发症，并早期发现 肺部病变是常见死亡原因，因此患者要注意保暖，减少感冒，外出时需带口罩，少去公共场所，避免外部环境引发肺部感染，加重病情。另外，硬皮病还可累及肾脏，引起肾功能衰竭。因此要定期去医院检查肾功能，并经常监测血压。
谷丽梅
主任医师
四平市中心人民医院
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王磊
主治医师
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三甲
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2.皮肤疾病：如银屑病（牛皮癣）、神经性皮炎、湿疹（汗疱疹）、荨麻疹、带状疱疹（缠腰龙）、痤疮（青春痘）、白癜风等；
3.皮肤外科：常见皮肤肿物的手术切除。
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邓云华
主任医师
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三甲
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健康小工具
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