脊髓肿瘤相关科普内容
文章 脊髓的结构是什么样的？
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JDH健康大讲堂
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文章 脊髓室管膜瘤的诊断与治疗
脊髓室管膜瘤 脊髓室管膜瘤是起源于脊髓中央管室管膜细胞，呈膨胀性生长，多见于颈段或颈胸段，生长过大或肿瘤卒中会导致相应节段的神经功能障碍。室管膜瘤是成人最常见的脊髓髓内原发性肿瘤。 多数肿瘤与正常脊髓组织之间有可分辨的界限，在肿瘤两端多可见囊变，WHO 分级 2 级，多属良性肿瘤。显微手术切除肿瘤是首选治疗，绝大多数的治疗效果较好。但由于患者及家属对此病并发症和疗效的担心，以及手术医生手术技术的差异，导致治患者延误治疗，出现瘫痪等状况再来就诊，后悔莫及。 治疗 肿瘤偏小，无症状处理方式，如果肿瘤很小，偶然检查出来，且无任何症状的话，可以每半年复查磁共振，动态观察肿瘤变化。如果没有变话，依然可以观察；如果生长变大，且出现症状，应该考虑手术治疗；如果变小，有误诊的可能，需要重新确立诊治方案，定期复查。 肿瘤较小，有症状 肿瘤较大，但无症状或症状较轻 高颈髓，风险大的肿瘤 多数症状较重，是否手术还是放弃，要沟通好，多数患者家属报有希望愿意手术。但主要还得看手术医生的手术技术。 高颈髓长节段室管膜瘤虽难难度很大，瘫痪和呼吸障碍的风险很高；但是不手术的话，肿瘤本身对患者的影响也很大，也有发生瘫痪和呼吸障碍的风险，手术根据术者的技术和经验，风险是可预估，但不手术风险是不可预测具有突发性的，而且往往是恶性事件。因此，对于一旦确诊脊髓室管膜瘤，无论大小都应积极就诊，患者和家属不要抱有侥幸心理，对于有症状的更应积极手术切除，但手术医生的经验和技术同样重要。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 脊髓室管膜瘤的治疗
颈髓室管膜瘤，作为一种肿瘤，可以通过手术进行切除治疗，髓内室管膜细胞瘤是常见的能够手术大部或全切的手术，大多数是成功的，偏良性，手术成功后预后好。 室管膜瘤长在中央管周围任何有室管膜地方，长在颈髓即可认为是颈髓室管膜瘤，成人室管膜瘤在脊髓发生的比率远高于儿童，颈髓室管膜瘤更多见于成人，并且常伴有肿瘤两侧脊髓空洞，肿瘤总体边界清楚，多数可以获得手术全切除。只要手术操作谨慎，没有引起过多脊髓的损伤和近期、远期并发症，预后一般较好。 患者手术近期主要并发症为脊髓功能问题，尤其是肢体肌力问题，远期并发症则主要长节段手术，尤其累及颈二区域手术，引起颈椎后凸畸形和以后不稳定的问题。儿童要注意避免长节段的过多打开，如果需要打开，要尽量做到椎板复位。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 脊柱脊髓肿瘤诊疗共识
椎管内肿瘤(Intra-spinal canal tumors)，又称为脊髓肿瘤，包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。 发病原因原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。男女发病率相近，但脊膜瘤女性多见，室管膜瘤男性多见。胸段脊髓发生率较高，但按各段长度比例计算，发生率大致相同。 椎管内肿瘤的性质，成人以神经鞘瘤最多见;其次是脊膜瘤;余依次为先天性肿瘤、胶质瘤和转移瘤。儿童多为先天性肿瘤(皮样囊肿、上皮样囊肿及畸胎瘤)和脂肪瘤;其次为胶质瘤;第三位是神经鞘瘤。" 疾病分类 椎管肿瘤按部位可以分为：髓内肿瘤及髓外肿瘤。其中髓外肿瘤包括髓外硬膜下肿瘤及硬膜外肿瘤。 1、髓内肿瘤(Intramedullary tumor) 脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内肿瘤常侵犯多节段脊髓，累及后根入髓区可引起根性痛，但较少见。多能见有肌萎缩，肌束震颤，锥体束征出现较晚，多不显著。括约肌功能障碍可早期出现，脊髓半切综合征少见，脑脊液改变多不明显，压颈试验多不显示蛛网膜下腔梗阻。 2、髓外肿瘤(Medullary tumor outside) 包括硬膜下及硬膜外肿瘤。前者常见的是神经鞘瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤，约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外肿瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩，但马尾区肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现，常有脊髓半切综合征，脑脊液改变出现较早，压颈试验多显示蛛网膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越显著。 临床表现 脊髓位于椎管内，呈圆柱形，全长约42-45cm。自上而下共分出31对脊神经根;颈段8对，胸段12对，腰段5对，骶段5对，尾神经1对。脊髓是肌肉、腺体和内脏反射的初级中枢，将身体各部的活动与脑的各部分活动密切联系的中间单位。脊髓病变引起的主要临床表现为：运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍和植物神经功能的障碍。主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的锥体束受累的症状和体征。 (1)神经根性疼痛(Nerve root pain)：为神经根或硬脊膜的刺激所致。部位较固定、常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样，常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。 (2)感觉障碍(Sensory disorder)：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。 (3)运动障碍(Movement disorders)：颈髓病变可出现四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段病变表现为马尾神经受损体征、肌张力及腱反射低下等;部分患者可伴有肌肉萎缩。 (4)直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。 疾病体征 神经定位体征：这里是指纵向定位，即不同节段病变的神经系统体征。 (一)颈椎管肿瘤上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫，肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌，旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧，肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫，部分性垂腕，相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫，感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫，爪形手畸形，可有horner征，感觉障碍累及臂内侧，第4、5指。 (二)胸椎管肿瘤临床定位通常依赖感觉障碍水平，难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪，上腹肌正常可出现beevor征，即患者、仰卧，对抗胸部所加阻力坐起时，脐向上移动。下腹壁反射消失。可有明显的胸腹部束带感。 (三)腰椎管肿瘤累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变，未累及马尾神经根时，股四头肌减弱，膝反射消失，而跟腱反射亢进，踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓性瘫痪，膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫，另一侧驰缓性瘫痪。 (四)圆锥和马尾区早期症状可有腰痛，鞍区及下肢痛或麻木，常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓性瘫痪，肌萎缩，足下垂，腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失，偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。 鉴别诊断 一、其他神经外科疾病 1.脊髓空洞症(Syringomyelia)：其临床表现与脊髓髓内肿瘤类似，在MRI上，由于某些髓内肿瘤可继发脊髓空洞形成，故有时会发生误诊。(1)脊髓空洞症有典型浅、深感觉分离症状，常伴有chiari畸形或其他颅颈交界处畸形;MRI上脊髓空洞多位于脊髓中央、形态规则、空洞壁较光滑，无肿瘤结节影可见;而脊髓髓内肿瘤伴发脊髓空洞的患者，具有典型痛、触觉分离性障碍者少见，罕有伴发chiari畸形和其他颅颈
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 神经介入技术在脑和脊髓富血运肿瘤治疗中的应用（附234例报告）
陈功
主任医师
复旦大学附属华山医院
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文章 室管膜瘤
黏液乳头型室管膜瘤是脊髓室管膜瘤中一种少见亚型，它起源于中枢神经系统的室管膜细胞，多发于年轻人，好发部位为脊髓圆锥和马尾神经区。肿瘤属于WHO分级Ⅰ级，临床上少见，术前易误诊，大多数预后良好，然而少数不能手术全切的肿瘤容易复发甚至播散种植。 室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，大约占椎管肿瘤的15%，占髓内肿瘤的60%。黏液乳头型室管膜瘤年发病率为十万分之0.07，通常表现为惰性组织学，生长缓慢，有较长的疾病病程。虽然局限于中枢神经系统，但仍可能发生转移或随脑脊液播散。黏液乳头型室管膜瘤多见于男性，绝大多数黏液乳头型室管膜瘤发生于脊髓圆锥马尾区域，偶可发生在其他脊髓节段、大脑实质、腰骶部皮下组织、腹膜和阔韧带等区域，甚至向肝肺扩散。有研究报道小于20岁的黏液乳头型室管膜瘤病人中，髓外部位的发生率更高。 黏液乳头型室管膜瘤的临床表现依发生部位不同而不同。绝大多数发生于圆锥马尾区的肿瘤表现为腰骶部的疼痛、下肢的放射痛，肿瘤体积较大时可出现括约肌功能障碍、下肢麻木无力，男性病人可表现为性功能障碍，其他部位如颅内黏液乳头型室管膜瘤可表现为耳鸣、面部麻木、眼球运动障碍等。 磁共振扫描是其首选的检查方法，在T1WI上表现为等或稍低信号，T2WI上表现不均匀稍高信号，增强后表现为明显强化，少数肿瘤可伴有囊变或侵袭椎体（图 1）。因为临床上黏液乳头型室管膜瘤较少见，仅靠磁共振检查结果术前常常误诊，需要与神经鞘瘤、星形细胞瘤、血管瘤及转移瘤等鉴别。最终黏液乳头型室管膜瘤的确诊要依赖术后病理结果。 图1 圆锥马尾区一肿瘤 手术是治疗黏液乳头型室管膜瘤的首选方法，手术全切效果良好，但是生长巨大的肿瘤常与脊髓圆锥、马尾神经等结构黏连紧密，过分强调全切可能造成马尾神经损害而出现括约肌功能受损、感觉缺失等症状，术中电生理检测辅助对黏液乳头型室管膜瘤进行显微切除可以提高肿瘤的全切率，减少术后并发症，改善预后。 放疗和化疗 对于黏液乳头型室管膜瘤术后是否常规放疗目前尚存争议，部分学者认为术后辅助放疗可以减少肿瘤的进展，另一部分学者认为：对于肿瘤全切或次全切的病人，术后放疗与否对预后影响无明显差异，并且放疗还存在引起放射性脊髓炎、脊髓黏连等风险。因此放疗多应用于术后肿瘤残留及复发播散的病人，对于肿瘤全切的病例不做常规的放疗。化疗多应用于肿瘤无法全切有残留及对放疗不敏感的病例。 预后黏液乳头型室管膜瘤病人总体10年生存率超过90%，对于多数复发和播散病例，手术仍是首选治疗方案，术后建议放疗。但也有研究表明：对于大多数发生远处转移的黏液乳头型室管膜瘤，如无临床症状，可选择密切的临床观察和磁共振随访，因为大多数转移的黏液乳头型室管膜瘤无临床进展，对于出现临床进展的，仍然建议再次手术和术后放疗。 总之，对于黏液乳头型室管膜瘤病人，应该在确保神经功能安全前提下追求全切，对于未全切的病人，建议术后放疗。术中辅助应用神经电生理监测、术中B超等技术，可以提高手术的安全性及肿瘤全切率，可以取得良好效果。
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 脊髓减压手术是什么？
脊髓减压手术是一种外科手术，通过手术减轻对脊髓产生的压力，以缓解脊髓受压引起的症状和问题。脊髓减压手术用于治疗多种脊髓疾病和损伤，比如脊髓空洞、脊髓肿瘤、脊髓脊膜膨出等。 其目标是通过移除或减少压迫脊髓的结构或组织，以恢复脊髓的正常功能和减轻症状。脊髓减压手术时，医生会在患者背部或颈部进行切口，以获得对脊髓的访问，需要移除或修剪脊椎骨的部分，以减轻对脊髓的压力，比如椎板切除、椎间孔扩大等。 也要清除或减少压迫脊髓的异常组织，比如肿瘤、骨髓增生等。需要在手术中进行脊柱的稳定，以确保脊髓解压后的稳定性。脊髓减压手一般由神经外科医生或脊柱外科医生执行，建议去正规医院进行手术。
医联媒体
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文章 室管膜瘤（脊柱脊髓肿瘤）
张继
副主任医师
中山大学肿瘤防治中心
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文章 椎管内肿瘤的诊断和治疗
定义：椎管内肿瘤，又称脊髓肿瘤，是指发生于脊髓及其相邻组织如神经根、硬脊膜，蛛网膜，血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发性或转移性肿瘤以及从椎管组织向椎管内生长的新生物。椎管内肿瘤是造成脊髓压迫症的常见原因之一，其发病率为2.5/10万，在中枢神经系统肿瘤中占比约2-4%。 分类： 硬膜下肿瘤 髓外肿瘤 占比60%，神经鞘瘤、脊膜瘤、转移瘤、神经纤维瘤等 髓内肿瘤 占比15%，主要是胶质瘤-室管膜瘤、星形细胞瘤，其次是血管母细胞瘤、海绵状血管瘤、胆脂瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、脂肪瘤、孤立性纤维性肿瘤等 硬膜外肿瘤 占比25%，转移瘤多见，占比70% ， 如黑色素瘤等，其次是肉芽肿、血管瘤、神经纤维瘤，骨源性肿瘤，如骨巨细胞瘤等，淋巴瘤，脊索瘤，骨髓瘤 椎管内外沟通/硬膜内外沟通肿瘤 以神经鞘瘤最多见、其次是血管瘤、节细胞神经纤维瘤、室管膜瘤、黑色素瘤、平滑肌源性肿瘤 临床表现： 分期：刺激期、脊髓部分受压期、脊髓麻痹期 1、刺激期： 髓外肿瘤，发病早期，刺激脊神经后根，根性痛。开始多为一侧，间歇性，常沿神经根分布区域，后渐为双侧；感觉异常，多为麻木、蚁走感或感觉过敏，肿瘤渐增大，可出现感觉减退或消失。 髓内肿瘤，早期多无疼痛，可有异常感觉、麻木等。 肿瘤位于腹侧或腹外侧，累及脊髓前角或前根，早期可有肌肉无力或轻度萎缩。 2、脊髓部分受压期： 髓外肿瘤：脊髓半切综合征，病变同侧肢体的运动和深感觉障碍，对侧肢体的痛觉和温度觉障碍 ；感觉障碍自下而上发展。 髓内肿瘤：半切综合征少见，压迫背侧致感觉障碍，压迫腹侧有运动障碍；感觉障碍自上而下发展。 3、脊髓麻痹期： 脊髓横贯性损伤，病变以下脊髓功能丧失 腰膨大以上的肿瘤引起截瘫早期多表现为上运动神经元瘫，腰膨大以下的肿瘤引起下运动神经元瘫 植物神经功能障碍主要表现为：排便障碍，皮肤菲薄，少汗，腹胀，皮肤浮肿，溃疡等。 病变在圆锥、马尾者，多表现为排尿困难，尿潴留，偶尔尿失禁，出现神经源性膀胱。 诊断： 结合病史、临床表现-脊髓及神经刺激及损伤症状，影像学资料-MR及CT检查，可明确诊断。 鉴别诊断： 脊髓炎：多有感染或中毒史，发病迅速，部分有发烧等先驱症状。发病后几天至数周内就可迅速发展为截瘫。腰穿见脑脊液细胞数增多。发病早期2-3周内，病变处脊髓肿胀，强化可呈明显强化，有时误诊为髓内肿瘤。髓内肿瘤病史多以年计，呈缓慢发展，渐进性加重，可与之鉴别。 硬膜外脓肿:多有化脓感染的病史，呈急性或亚急性发病，表现为突发性、持续性剧痛。多伴有发烧，血象白细胞增多，血沉快等。病变部位棘突有明显的压痛。可短时间内出现脊髓休克现象。脑脊液细胞数和蛋白均增加，MRI检查有助于鉴别诊断。 脊髓型或神经根型颈椎病、腰椎间盘突出症:有时与椎管内肿瘤相似。但是，椎间盘突出可有脊椎外伤史、诱发因素；多发生在颈5~6或腰4~5或腰5骶1，卧床休息可以缓解症状；症状反复发作，受凉或天气因素可以加重。X线平片可见有椎体间隙变窄,MR及CT检查多可鉴别。 脊髓空洞症：发病缓慢，常见于成人的下颈段和上胸段，表现为一侧或双侧的多数节段感觉分离现象及下运动神经元瘫痪，无椎管梗阻现象，MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。 治疗方式 1、手术治疗 病史及影像学资料明确为椎管内肿瘤，体积较小可暂观察，如体积大或肿瘤体积增大，应尽早行手术切除。 2、放射治疗 椎管内恶性肿瘤，由于手术难以根治，术后应辅以放射治疗，多能提高治疗效果。 室管膜瘤：I级和II级偏良性，III级属于恶性肿瘤。 II级对放疗不敏感，放疗损伤脊髓。可不放疗，复发后再行手术。III级术后需做放疗、化疗。 星形细胞瘤：呈浸润性生长，全切较难。肿瘤切除后为充分减压，可行减张缝合硬膜。高级别肿瘤术后可给予放疗。
韩利章
副主任医师
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专业擅长：微创和微侵袭治疗脑脊髓血管病（如脑动脉瘤、海绵状血管瘤、脑动静脉畸形、各种血管瘘和烟雾病等）；显微微侵袭手术治疗各类脑脊髓肿瘤（脑膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤、神经鞘瘤、脑积水、垂体瘤、伽玛刀），特别是脊髓血管病和肿瘤（硬膜动静脉瘘、神经鞘瘤和海绵状血管瘤等）
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2. 脊柱脊髓外科：（1）椎管内肿瘤：神经鞘瘤、脊膜瘤、复杂椎管内外沟通肿瘤、高难度脊髓肿瘤（室管膜瘤、星形细胞瘤）、椎管内囊肿、骶管囊肿、脊柱转移瘤（肺癌、乳腺癌、肝癌等）、脊柱原发肿瘤；（2）颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、脊柱骨折、脊髓损伤及后遗症（脊髓电刺激、神经调控技术）；（3）颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；（4）脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤）、脊髓拴系综合征等、腕管综合征、糖尿病周围神经压迫。
专家门诊：
周一上午：仁济医院南院，江月路2000号，门诊大楼3楼专家B区1诊室
周三下午：仁济医院东院，浦建路160号，门诊大楼6楼专家18诊室
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