噬血细胞综合征

文章 12岁小孩得了皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤并发噬血细胞综合征，上海北京哪家医院好？

我记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在为我庆祝生日。可谁知，命运却在暗中捉弄我。我的12岁儿子，原本活泼好动的他，突然开始出现不明原因的皮下肿块和发热。起初，我以为只是普通的感冒，给他吃了些药，希望他能快点好起来。然而，情况并没有好转，反而越来越糟。他的体温持续升高，皮肤上的肿块也在不断增大。 我带他去了当地的医院，医生们一开始也无法确定病因，经过一系列的检查和化验后，终于得出了诊断结果：皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤，并发噬血细胞综合征。这个消息如同晴天霹雳，打击了我和家人的心灵。我们从未听说过这种病，更不用说如何治疗了。医生告诉我们，这种病非常罕见，治疗难度大，需要到大城市的专科医院寻求帮助。 我开始四处打听，询问哪家医院能治疗这种病。朋友们纷纷推荐上海和北京的几家大医院，包括上海新华医院、上海儿童医学中心、复旦大学附属儿童医院等。同时，我也在网上搜索相关信息，发现北京安贞医院和协和医院也很有名。然而，面对众多的选择，我感到无从下手，不知道该如何选择。 在这个关键时刻，我遇到了一个非常善良的医生。他不仅耐心地解答了我的问题，还提供了宝贵的建议。他告诉我，上海新华医院的血液肿瘤科非常出色，值得一试。同时，他也提醒我，噬血细胞综合征是一种非常严重的并发症，需要有心理准备。他的话让我感到一丝安慰，但也更加坚定了我要为儿子寻找最好的治疗的决心。 我决定带儿子去上海新华医院就诊。经过一番周折，我们终于见到了专家。医生们对儿子的病情进行了详细的评估，并制定了个性化的治疗方案。虽然治疗过程艰辛，但我们始终保持着信心和耐心。每次化疗后，儿子都会感到非常疲惫和不适，但他总是咬牙坚持，告诉我他要战胜病魔，重新回到学校和朋友们中间。 在这段漫长而艰难的治疗过程中，我深深体会到了父母的无私爱和孩子的坚强。我们一起面对病魔，共同经历了生死考验。虽然治疗费用高昂，但我从未后悔过，因为我知道，儿子的生命和健康才是最重要的。现在，儿子已经康复，重新回到了学校，继续他的学业和生活。我也从这次经历中成长了许多，学会了珍惜生命，感恩每一天的阳光和温暖。 如果你也遇到了类似的情况，不要放弃希望，勇敢地面对挑战，寻找最好的治疗资源。同时，也要记得，健康无小事，及时就医非常重要。京东互联网医院是一个非常好的选择，它可以为你提供专业的医疗咨询和服务，帮助你更好地管理自己的健康。最后，我想说，感谢所有关心和支持我们的人，愿每一个家庭都能远离疾病的困扰，享受健康和幸福的生活。

癌症防治先锋

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文章 什么是噬血细胞综合征? 

王靖翰

主治医师

唐河县人民医院

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文章 嗜血细胞综合征能治愈吗？

医联媒体

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文章 噬血性综合征引起脑萎缩，是否需要紧急转院？

那是一个普通的午后，阳光透过窗帘的缝隙，斑驳地洒在病房的每一个角落。我躺在病床上，看着窗外，心里却像是被什么东西堵住了。 “请问您有什么需要咨询的医学问题？”医生的声音打破了病房的宁静。 “噬血细胞综合征，现在脑萎缩了，尿不出来。化疗仪器一撤走就昏迷，请问可以及时转院到北京吗？”我尽量让自己的声音听起来平静，但内心却像是有无数只蚂蚁在爬。 医生沉吟了一下，说：“那这个要看那个医院有没有转运的能力呀。” 我无奈地笑了笑，说：“就要咨询你当地的医院啊。” 医生说：“当地医院说可以汽车转，我们到北京要2千多公里。” 我心中一紧，2千多公里，这路程太远了，万一中途出现意外怎么办？ 医生似乎看出了我的担忧，说：“如果他们那边有能力转运，你就可以转院去北京治疗。” 我急切地问：“现在出现脑萎缩，是不是需要尽快转院，不尽快转院是不是患者就有危险？” 医生说：“当然是越早转院治疗越好，北京的治疗水平会好一些。” 我心中一暖，虽然医生的话听起来有些官方，但我知道，他是在尽力安慰我。 “感谢。脑萎缩程度，是不是已经到了晚期？”我忍不住问。 医生说：“这个要经过综合评估啊，到时候去北京一起评估一下。” 我点了点头，心中充满了期待。 “知道了，谢谢你。”我最后说。 挂断电话后，我躺在床上，看着天花板，心中五味杂陈。 我想起了我的家人，他们一直都在关心我，但我知道，我现在的状况，让他们也跟着担心。 我深深地吸了一口气，告诉自己，要坚强，为了家人，我也要坚强。 我开始想象，当我到达北京，接受治疗的那一刻，我会是怎样的心情。 我想，那应该是一种重生的感觉吧。 我闭上眼睛，开始想象那个美好的未来。 “想问问大家有没有出现这样的情况啊？”我心中默默地说。

医者荣耀

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文章 NK/T淋巴瘤：核心事实与治疗策略

NK/T淋巴瘤是一种罕见但严重的癌症类型，主要影响鼻腔和其他非淋巴结部位。以下是关于这种疾病的十个关键事实。 1. 高发于鼻腔 在中国和东南亚国家，NK/T淋巴瘤的发病率远高于欧美国家。这种癌症通常首先出现在鼻腔，随后可能扩散到周围的鼻窦、腭骨或皮肤。其他常见的受影响部位包括皮肤、胃肠道、呼吸道和唾液腺。患者可能会出现多种伴随症状，例如发热、盗汗、消瘦、肝脾肿大和血细胞减少等。 2. NK细胞属性 NK/T淋巴瘤起源于NK细胞，表达CD56和细胞毒颗粒（GrB、TIA和穿孔素）。与T细胞不同，它们不表达TCR和CD3。这些癌细胞可能会表达或不表达T/NK非特异标志如CD2, CD7，CD16，CD57，胞浆CD3。 3. 与EB病毒高度相关 几乎所有的NK/T淋巴瘤都与EB病毒感染有关。EB病毒的存在是诊断的重要条件，并且与病情的严重程度和治疗效果密切相关。 4. 诊断困难 NK/T淋巴瘤的临床表现和病理特征与炎症相似，细胞形态复杂，难以识别。原发部位通常不在淋巴结，有时甚至不在鼻腔。其他疾病如慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）和蚊叮超敏反应也可能出现类似的症状，增加了鉴别的难度。活检结果可能无法提供确诊信息，因为可能只取到坏死组织。 5. 警惕伴发噬血细胞综合征 EB病毒和NK/T淋巴瘤与噬血细胞综合征高度相关。顽固性发热、血细胞减少、脾脏肿大和肝功能异常等症状可能提示噬血细胞综合征的存在，需要积极应对。噬血细胞综合征是一种严重的异常炎症免疫反应，可能导致广泛而严重的机体损害。治疗应首先针对淋巴瘤本身（化疗或放疗），然后使用VP-16、激素、丙球等药物。 6. PET/CT检查的重要性 PET/CT扫描对于发现隐性病灶（如皮肤、胃肠道等部位）非常有帮助，应作为常规推荐。无论最初发现的病变是在鼻腔还是鼻腔以外，都应进行鼻腔镜检查。血液学指标和骨髓检查对于确定是否存在噬血细胞综合征以及是否适合化疗也非常重要。 7. 早期局限患者预后良好 治疗策略和疗效因分期而异。对于原发且局限于鼻腔（IE期）的患者，放疗是主要治疗方法，效果非常好。然而，多数情况下还需要配合化疗才能达到根治。若病变已扩散到鼻腔以外或有全身累及，则化疗应成为主要治疗手段。 8. 放疗的特殊性 NK/T淋巴瘤的放疗应达到25次（50Gy）以上，使用适形或调强放疗技术可以获得更好的效果。相比之下，其他淋巴瘤的放疗一般不超过20次（40Gy）。 9. 化疗疗效提高 新型化疗方案，包括培门冬酶和吉西他滨，已经显著提高了治疗效果。老方案如CHOP、CHOP-E和EPOCH的效果较差。 10. EB病毒监测的重要性 治疗结束后，应定期检测EB病毒拷贝数以评估疗效和监测可能的复发。除了关注局部病变是否消退外，还应特别关注EB病毒是否转阴。

老年健康守护者

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文章 成功治愈难治性EBV相关噬血细胞综合征：一例挽救性移植治疗案例

一名1岁7月大的女童因间断发热43天、外院诊断噬血细胞综合征36天而入院治疗。尽管接受了激素、丙种球蛋白、环孢素、芦可替尼和VP16等多种治疗方法，患儿仍然处于噬血爆发状态，伴有高热不退、寒战、腹泻等症状。血常规检查显示粒细胞缺乏、贫血及血小板减少，血培养结果显示肺炎克雷伯杆菌及真菌均阳性，且为多重耐药菌。同时，大便难辨梭菌阳性，血浆EBV持续阳性，铁蛋白和细胞因子水平进行性升高。由于多次青紫发作未予门冬制剂，患儿的噬血未能缓解。 2021年8月31日，患儿就诊于本院，诊断为EBV相关噬血细胞综合征、败血症、肺部感染、化疗后骨髓抑制、肝功能损害、凝血功能异常和腹水。治疗方案包括抗感染、对症支持、小剂量VP16、芦可替尼、激素和血浆置换以控制噬血，并积极进行移植准备。2021年9月10日，患儿接受了父供女（HLA5/10相合）的挽救性造血干细胞移植，移植手术成功。2021年10月7日，患儿出仓，EBV检测结果转为阴性。目前，移植后已6个月，患儿准备离开北京回家。

绿色医疗倡导者

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文章 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤：一种罕见的皮肤原发性淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）是一种新近被确认的皮肤原发性淋巴瘤，起源于αβ-T细胞。这种淋巴瘤亚型的主要表现形式为四肢或躯干皮肤的单发或多发结节、斑块、皮下肿块，常伴随噬血细胞综合征。SPTCL的病情进展迅速，预后不佳，但早期治疗的患者预后较好，5年生存率可高达80%以上。 SPTCL临床上较为少见，占非霍奇金淋巴瘤的1%以下。国内文献大多为个案报告，需要提高对本病的认识。 本文将介绍一例SPTCL的临床资料，并结合文献复习进行讨论。患者夏XX，女，48岁，因左腰部肿物1月，增大伴疼痛10天余而入院。入院查体发现左腰部可及一肿块，大小约6cm*5cm，质中，边界尚清，活动度尚可，局部皮肤完整，未见脓点，色潮红，皮温稍高，触痛较明显，无波动感。行肿块切除及病理活检后，病理诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。骨髓穿刺活检结果显示，骨髓组织基本正常，各系各阶段细胞可见，粒红系细胞比例基本正常，巨核细胞形态及数量未见明显异常，细胞间未见网状纤维增生，其中见少量T细胞标记阳性的淋巴样细胞（＜10%），不排除T细胞淋巴瘤累及骨髓可能。其他检查结果均正常。临床诊断为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（IV期A）。患者接受了CTOP方案化疗6次，手术伤口在化疗第4疗程后痊愈，无其他不良并发症。 SPTCL是一种侵犯皮下脂肪组织的皮肤T细胞淋巴瘤，多见于中青年，男女发病比例相当。皮损可累及全身任何地方的皮肤，但多发生于四肢及躯干，表现为单发或多发斑块、结节，甚至可形成溃疡。SPTCL可有两种迥然不同的临床过程，一种是不伴系统症状，反复发生自愈性皮损的迁延过程，化疗效果好；另一种则伴有噬血细胞综合症，病情进展迅速，对化疗不敏感，预后极差。SPTCL的组织病理学特点为：病变原发于皮下脂肪组织，形成叶状脂膜炎病变，很少累及真皮和表皮。瘤细胞浸润于脂肪细胞之间，可呈叶性或弥漫性脂膜炎样，多呈花边外观，其浸润的淋巴细胞有多态性，可为大、中或小细胞，但常以某一型为主。可见组织细胞吞噬红细胞和坏死碎屑形成特征性豆袋细胞。免疫组织化学染色结果显示：CD43、CD45RO、CD3阳性，CD20、CD68阴性，可以是CD4+、CD8－，也可以是CD4－、CD8+或CD4－、CD8－。表达活化的CD8+CTL表型，分泌颗粒酶（TIA-1）、穿孔素和T细胞胞质内抗原。 大部分SPTCL的治疗采用CHOP或CHOP样方案化疗，总缓解率约为53%。用于NHL较为强烈的二线方案如MACOP-B、m-BACOD以及氟达拉宾单药或含Flu的方案等也可用于SPTCL，个别患者能获得完全缓解。国外文献报道，造血干细胞移植在SPTCL治疗中取得了一定的疗效，完全缓解率为92%，中位缓解时间≥14个月。

疾病解码者

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文章 西医结合治疗麻痹性肠梗阻型噬血细胞综合征的临床体会

噬血细胞综合征是一种罕见的临床危急重症，主要表现为发热、全血细胞减少、脾大、骨髓见噬血现象等。该病可累及多系统多器官，包括肠道。早期诊断和及时治疗对于提高治疗成功率至关重要。 本文报道了一例以麻痹性肠梗阻为主要表现的噬血细胞综合征患者的诊治经过。该患者因阵发性腹痛伴呕吐就诊，经一系列检查后被诊断为噬血细胞综合征。治疗采用了西医结合的方法，包括HLH-2004方案、人免疫球蛋白、抗感染、补液、抑酸等对症支持治疗，并配合中药大承气汤加味灌肠通便、改善肠功能障碍。经过治疗，患者的症状逐步改善，肠道功能、凝血六项、血象、肝肾功能等指标也逐步恢复正常。 本例提示，噬血细胞综合征可引起肠道功能障碍，导致麻痹性肠梗阻。早期足量应用HLH-2004方案、加强支持治疗、配合中药灌肠可能提高治疗成功率。对于继发性噬血细胞综合征，应在免疫抑制化疗的基础上，针对病因进行治疗，并强调对症支持治疗的重要性。

医疗之窗

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文章 Pembrolizumab引发的噬血细胞综合征：一例罕见病例报告

近日，一份罕见的病例报告在《肿瘤学年鉴》上发表，描述了一位长期使用免疫检查点抑制剂Pembrolizumab的患者出现了噬血细胞综合征（HLH）。HLH是一种由于T细胞失控引起的“细胞因子风暴”，并导致组织细胞吞噬其他血液和骨髓细胞的致命疾病。 这位76岁的男性患者患有转移性膀胱癌，在接受Pembrolizumab治疗9个月后，出现了进行性乏力、发热等症状。体格检查显示患者心动过速、皮肤苍白、有斑丘疹和脾肿大。实验室检查发现全系血细胞减少、急性肾衰竭等问题。进一步检查还显示铁蛋白测量值高出检测范围、纤维素原升高、可溶性IL-2R水平增高、NK细胞功能减退等情况。 影像学检查显示脾脏肿大，但没有活跃恶性肿瘤。骨穿及骨髓活检结果显示正常骨髓细胞伴有组织细胞增多和噬红细胞现象。患者符合诊断HLH的所有8项指标。HLH病因学筛查结果显示EBV DNA拷贝数高、EBV的IgG和抗EBV核心抗原抗体为阳性，而EBV的IgM为阴性。其他自身免疫病及感染的检查结果均为阴性。 根据HLH治疗指南（2004年），患者开始接受依托泊苷和地塞米松的治疗。讨论中指出，HLH是一种由于过度活化的T细胞及组织细胞导致的临床综合征，其确诊需要依据大量临床及实验室特征。在这个病例中，Pembrolizumab可能在EBV感染的情况下，促使患者机体持续存在过度的炎症反应，导致了HLH的发生。因此，在进行免疫治疗时，应特别注意这种情况。

老年健康守护者

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文章 唐氏宝宝得了噬血细胞综合征，治愈率如何？

我还记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在为我儿子小明的康复而欢呼。然而，命运总是喜欢开玩笑。就在那一天，小明被诊断出患有噬血细胞综合征，这是一种罕见而凶险的疾病，尤其对于唐氏综合征的孩子来说更是如此。 我和丈夫的世界在那一刻崩塌了。我们曾经以为，经历过心脏手术的磨难，小明已经战胜了最大的困难。可现在，噬血细胞综合征的阴影又笼罩了我们的小家庭。我们感到无助和恐惧，仿佛被推入了一个深不见底的黑洞。 在接下来的日子里，我们四处奔波，寻找最好的治疗方案。医生们的回答总是模棱两可：“治愈率不好说”，“如果是EB病毒感染，治愈率只有20-30%”。每一次的咨询都像是一把利刃，刺痛着我们的心。我们开始怀疑，是否我们做错了什么？为什么小明总是那么不幸？ 在这个过程中，京东互联网医院成为了我们的救命稻草。通过在线咨询，我们得到了专业的医疗建议和安慰。医生们不仅解答了我们的疑问，还给予了我们极大的支持和鼓励。他们告诉我们，虽然治愈率不高，但并非没有希望。只要我们坚持治疗，积极面对，奇迹就有可能发生。 我们开始了漫长而艰辛的治疗之旅。每天都是一场战斗，既要与疾病作斗争，也要与内心的恐惧和焦虑抗衡。小明的病情时好时坏，我们的心情也随之起伏。有时候，我们会感到绝望，觉得自己已经走到了生命的尽头。但每当我们看到小明那坚强的眼神，我们就知道，我们不能放弃。 现在，小明的病情已经有所好转。虽然前路依然漫长，但我们已经看到了希望的曙光。我们深知，治疗的道路上还有许多挑战等待着我们，但我们也知道，只要我们手牵手，心连心，就没有什么困难是不可逾越的。 在这里，我想对所有正在经历类似困境的家庭说一句：不要放弃，希望总是存在的。即使在最黑暗的时刻，也要相信，光明总会到来。同时，我也想感谢京东互联网医院的医生们，是他们给了我们无尽的支持和帮助，让我们在最困难的时刻找到了方向和勇气。最后，我想问问大家，有没有出现过类似的情况？我们可以一起分享经验，互相支持，共同走过这段艰难的旅程。

精准医疗探秘

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