遗传性补体缺陷病

本病可通过对患者原发疾病的诊治及对遗传性补体缺陷病的对症治疗，当患者的原发病得到缓解，遗传性补体缺陷病的情况也随之缓解^[2]。

治疗目标

缓解患者的症状，纠正补体的缺陷。

药物治疗

1.口服药物：

达那唑：达那唑是一种人工合成性雄激素，可刺激正常染色体合成更多的（C1INH），使C1INH水平恢复正常，可有效的控制遗传性补体缺陷病的发作。主要不良反应有雌激素效能低下、皮肤发红、神经质及多汗等。严重肝肾功能不全者、哺乳期妇女及癫痫者禁忌使用。

2.静脉输液：

C1INH：静脉输注C1INH为最理想的治疗，可使其恢复正常水平，主要适用于遗传补体缺陷病的发作，疗效较好。主要不良反应有发热、皮疹等。严重肝肾功能损害者禁忌使用。

治疗周期

根据原发病治疗情况，以及患者病情严重程度而定。

治疗后效果如何？

• 及时规范治疗原发病后，患者的遗传性补体缺陷病情况可随之缓解，患者的细菌感染、发炎、发热等症状可基本缓解；
• 若不及时规范治疗，可出现呼吸增快、血压下降等表现，严重者甚至危及生命。

多长时间复诊？

出院1-2个月内注意复查补体溶血试验，以明确遗传性补体缺陷病的情况，并根据复查结果进行下一步的治疗及康复。