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1. 腺苷脱氨酶（ADA）概述腺苷脱氨酶（EC:3.5.4.4，Adenosine deaminase）是一种存在于人体各种组织中的酶，尤其在肝脏、肾脏、脾脏和骨髓等组织中的含量较高。ADA属于非特异性酶，每个分子至少年含有两个活性基团，其活性能够对嘌呤进行完全分解，从而抑制嘌呤的合成。ADA的主要作用是催化腺苷转变为次黄嘌呤，再经过黄嘌呤氧化酶的作用，最终生成尿酸。因此，ADA活性是反映腺苷代谢的重要指标。2. ADA的检测方法检测ADA活性通常采用比色法，具体步骤如下：1. 取0.1ml标本，加入0.02ml 0.01mol/L次黄嘌呤溶液，混匀；2. 加入0.02ml 0.02mol/L磷酸缓冲液（pH7.4），混匀；3. 加入0.2ml 0.1mol/LNaOH，混匀；4. 加入0.02ml 0.1mol/L冰醋酸，混匀；5. 加入0.2ml 1g/L对硝基苯胺溶液，混匀；6. 加入0.1ml 0.1mol/L硫酸，混匀；7. 37℃水浴30min，在620nm处，用空白试剂调零，读取各管吸光度。3. ADA的临床意义ADA活性增高见于以下情况：1. 肝炎：急性肝炎、慢性肝炎、肝硬化等，尤其是在急性肝炎早期，ADA活性升高比ALT更敏感，有助于早期诊断。2. 肾炎：急性肾炎、慢性肾炎等，ADA活性升高有助于诊断。3. 脾炎：急性脾脏疾病、慢性脾脏疾病等，ADA活性升高有助于诊断。4. 骨髓疾病：如白血病、再生障碍性贫血等，骨髓内含有大量的ADA活性。5. 神经系统疾病：如多发性硬化症、肌萎缩侧索硬化症等，ADA活性升高有助于诊断。6. 肿瘤：如肝癌、肺癌、胃癌等，ADA活性升高有助于诊断。4. ADA活性降低见于以下情况：1. 肝硬化晚期、肝衰竭等，此时肝脏功能严重受损，ADA活性降低。2. 再生障碍性贫血、白血病等，骨髓功能受损，ADA活性降低。3. 严重营养不良、慢性消耗性疾病等，ADA活性降低。5. ADA的注意事项1. 红细胞内含有大量的ADA活性，检测时应注意排除红细胞的影响。2. 试剂应密封保存，避免受潮、受热等影响。3. 检测过程中应注意操作规范，避免污染。4. 结果应结合临床进行综合分析。
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一、预防腺苷脱氨酶缺乏症，从孕期保健做起 1. 孕妇的健康状况对胎儿的免疫系统发育至关重要。为了预防腺苷脱氨酶缺乏症，孕妇应避免接触放射线，谨慎使用化学药物，并接种风疹疫苗，以降低病毒感染的风险。此外，孕妇应保持良好的营养状况，及时治疗慢性疾病。 2. 遗传咨询与家族调查是预防腺苷脱氨酶缺乏症的重要环节。对于有家族遗传史的患者，应进行遗传咨询，评估子女患病风险。对于已确定遗传方式的疾病，如常染色体隐性遗传或性连锁遗传的免疫缺陷病，应进行家族调查，了解家族患病情况。 3. 产前诊断是预防腺苷脱氨酶缺乏症的关键。通过羊水细胞酶学检查、胎儿血细胞免疫学检测等方法，可以在胎儿出生前确诊某些免疫缺陷病，如腺苷脱氨酶缺乏症。对于确诊的患者，可以及时中止妊娠，避免患儿出生。 二、腺苷脱氨酶缺乏症的治疗与护理 1. 腺苷脱氨酶缺乏症的治疗主要针对症状进行对症处理，如感染时使用抗生素，贫血时输血等。 2. 对于严重的腺苷脱氨酶缺乏症患者，可能需要长期接受免疫球蛋白替代治疗，以维持正常的免疫功能。 3. 患者家属应了解疾病的护理知识，注意观察患者的病情变化，并及时就医。 三、腺苷脱氨酶缺乏症的日常保养 1. 患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，保证充足的睡眠。 2. 患者应保持良好的饮食结构，多吃富含维生素和矿物质的食物，增强免疫力。 3. 患者应定期进行体检，及时发现并处理潜在的健康问题。
2024年9月5日23:34，西城区的患者来到京东互联网医院进行在线问诊。患者主诉胸腔积水，且化验结果显示阴性，但医生仍然建议再次检查腺苷脱氨酶。通过对话，医生了解到患者有两年膜性肾炎病史，并且抽血结果显示阳性。医生初步判断患者可能患有结核性胸膜炎，并解释了黄色胸腔积水的可能原因。医生还提醒患者，肾病综合征会导致身体抵抗力下降，容易继发结核感染。患者表示有CT片子，医生请求患者发送过来以便更好地分析病情。医生仔细查看了CT片子，发现胸腔积液较上次无变化，建议患者到当地结核病防治所或结核病定点医院进一步检查，明确诊断后及早开始抗结核治疗。否则，结核性胸膜炎容易演变成包裹性胸腔积液，不容易吸收。医生强调了复诊的重要性，并表示当地医生需要结合患者的症状、多次的CT结果和化验结果、治疗过程，综合判断再做诊断。患者对医生的建议表示感谢，并表示会去医院复诊。
我最近感到身体不适，经过一段时间的观察，发现自己的转氨酶偏高，于是我决定在京东互联网医院进行线上问诊。医生很细心地询问了我的病史和相关检查情况，然后给出了诊断结果和指导意见。随后，医生为我开具了处方，并提醒我在用药期间如有不适要及时线下就诊。我按照医生的建议购买了药品，并在用药期间一直保持着良好的状态。通过这次线上问诊，我感受到了医生的细心和专业，让我对互联网医院有了更深的信任。
那天晚上，我正在床上辗转反侧，难以入眠。想着或许可以通过调整饮食来改善睡眠质量，于是我就抱着试试看的心态，打开了我的手机，在京东互联网医院上发起了一次线上问诊。我选择了营养科的一位经验丰富的医生，向她详细描述了我的症状，并提出了我的疑问：络氨酸酶可以晚上吃吗？医生非常耐心地回答了我，她告诉我，络氨酸酶虽然有助于改善睡眠，但由于其具有刺激神经系统的作用，晚上服用可能会影响睡眠质量。她建议我在早上或下午服用，并按照推荐量来服用。听到这个建议，我心中的大石头终于落地了。医生还告诉我，络氨酸酶的主要作用是调节身体中的络氨酸酶，所以服用的时候要注意不要空腹，以免引起不适。在与医生的沟通中，我感受到了她的专业和耐心。她不仅解答了我的疑问，还给了我很多有用的建议。我非常感激她的帮助，也为自己能在京东互联网医院找到这样一位好医生而感到庆幸。通过这次线上问诊，我深刻体会到了互联网医院带给我们的便利。无论何时何地，只要打开手机，我们就可以享受到专业医生的诊疗服务。这无疑为我们的生活带来了极大的便利。
那个下午，阳光透过窗户洒在安静的诊室里，我坐在医生面前，心中既紧张又期待。自从确诊生长激素缺乏症以来，我一直在寻找能够帮助我改善症状的方法。医生***温和地询问了我的病情，我详细描述了自己的症状，包括身高增长缓慢、易疲劳等。医生认真倾听，不时地点头，让我感到被理解和支持。医生告诉我，经过评估，他建议我使用阿那曲唑片来治疗。我确认自己之前已经使用过该药，并且没有过敏史或不良反应。然而，当我去药店配药时，却被告知处方被驳回了。这让我感到困惑和焦虑。我再次联系医生，他告诉我已经补充了病历，并重新提交了处方。几天后，我终于收到了新的处方，但遗憾的是，它再次被驳回了。医生告诉我，由于我的年龄不符，后台药师系统通不过审核。尽管如此，医生并没有放弃我。他解释说，医生的回复仅为建议，如果我对他的服务满意，可以在问诊记录中发起复诊。他鼓励我，如果需要诊疗，请前往医院就诊。在这次线上问诊的经历中，我深深感受到了医生的专业和耐心。虽然结果并不如我所愿，但我对他的态度和关心感到非常感激。我相信，只要坚持治疗，我一定能够战胜病魔。
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氨基酸代谢病，这一听起来有些陌生的疾病，实际上离我们的生活并不遥远。它是由先天性酶缺乏导致的，主要影响氨基酸的代谢过程，进而引发一系列严重的症状。尽管目前尚无根治方法，但通过合理的治疗和日常保养，我们可以有效地控制病情，改善患者的预后。治疗氨基酸代谢病的关键在于补充缺乏的酶和氨基酸。这通常需要通过特殊的药物或饮食来实现。例如，苯丙酮尿症患者需要限制苯丙氨酸的摄入，同时补充酪氨酸和其它必需氨基酸。而异亮氨酸尿症患者则需要限制异亮氨酸的摄入，同时补充亮氨酸和其它必需氨基酸。除了药物治疗，饮食控制也是治疗氨基酸代谢病的重要环节。患者需要避免摄入富含特定氨基酸的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等。同时，腌制食物、不易消化的食物也不宜食用。相反，患者应该多吃一些新鲜的蔬菜和水果，如西红柿、苹果、橘子等，以补充身体所需的营养。此外，氨基酸代谢病患者还需要进行定期的随访和监测，以便及时发现病情的变化并调整治疗方案。尽管目前尚无根治方法，但通过综合治疗和日常保养，许多氨基酸代谢病患者的生活质量得到了显著提高。这离不开医生的专业治疗和患者的积极配合。总之，氨基酸代谢病虽然是一种严重的疾病，但通过合理的治疗和日常保养，我们仍然可以有效地控制病情，改善患者的预后。
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1、什么是腺苷脱氨酶（ADA）？腺苷脱氨酶（ADA）是嘌呤核苷代谢中重要的酶类，主要分布在人体的胸腺、脾和其他淋巴组织中，其活性较高。ADA能够催化腺嘌呤核苷转变为次黄嘌呤核苷，并进一步生成尿酸。ADA活性是反映肝损伤的敏感指标之一，可以作为肝功能常规检查项目之一，与ALT或GGT等组成肝酶谱，能够较全面地反映肝脏疾病的酶学改变。2、腺苷脱氨酶偏高的原因血清ADA活性升高常见于以下情况：(1) 肝脏疾病：急性黄疸型肝炎，肝细胞出现损伤时，在黄疸尚未出现前，ADA活性可见增高。因为ADA分子量较ALT小，当肝细胞轻度受损时，ADA比ALT先释入血内。慢性肝炎活动期、慢性迁延性肝炎升高明显；肝硬化，原发性肝癌时，ADA活性也升高。(2) 肿瘤引起的阻塞性黄疸：前列腺癌和胰腺癌，网状细胞瘤，淋巴瘤，溶血性贫血，风湿热，伤寒，痛风，重症地中海贫血，骨髓性白血病，结核，自身免疫性疾病等均可引起此酶升高。(3) 结核性胸腹水ADA活性显著增高，癌性胸腹水不增高，而血清中ADA活性二者无明显差别，因此测定胸腹水中ADA活性有助于将两者鉴别。(4) 结核性脑膜炎ADA显著增高，而病毒性脑膜炎则不增高，颅内肿瘤及中枢神经系统白血病稍增高，所以脑脊液ADA检测可以作为中枢神经系统疾病诊断和鉴别诊断的重要指标。3、腺苷脱氨酶偏低怎么办？腺苷脱氨酶偏低见于重度免疫缺陷症状。若检查结果显示ADA偏低，建议进一步检查以明确病因。在治疗方面，如果是由于免疫缺陷引起的，可以通过免疫球蛋白治疗、干扰素治疗等方式提高免疫力。此外，还应注意饮食和生活习惯，增强体质。4、如何检测腺苷脱氨酶？检测ADA活动可以通过血液、胸腹水和脑脊液等样本进行。检测过程一般包括取样、混匀、加热、比色法测定吸光度等步骤。需要注意的是，红细胞内含有大量的ADA活性，因此在检测时应避免使用溶血样本。具体操作步骤如下：取缓冲液2ml，蒸馏水至20ml，加入冰醋酸5ml，用可溶性蓝色粉末（1g/L）作为指示剂，用0.1mol/L磷代磷酸钠滴定，根据其用量计算出缓冲液中的活性氮浓度。5、腺苷脱氨酶的临床意义ADA在急性黄疸型肝炎、肝硬化、原发性肝癌、肿瘤引起的阻塞性黄疸、结核性胸腹水、结核性脑膜炎等多种疾病中活动显著增高。因此，ADA活性检测在这些疾病的诊断和鉴别诊断中具有重要的临床意义。此外，ADA活性还可作为肝功能常规检查项目之一，与其他肝酶一起，较全面地反映肝脏疾病的酶学改变。
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一、预防 1. 孕妇保健 孕妇在孕期，尤其是孕早期，需要特别注意自身保健。避免接触放射线、化学物质，注射风疹疫苗，防止病毒感染，如风疹病毒、巨细胞病毒等，这些因素都可能导致胎儿免疫系统发育不良，增加嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症的风险。 2. 遗传咨询及家族调查 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症是一种遗传性疾病，进行遗传咨询和家族调查非常重要。如果家族中有类似疾病的病史，应进行基因检测，了解患病风险，并采取相应的预防措施。 3. 产前诊断 对于有嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症家族史或高风险人群，可以进行产前诊断。通过羊水穿刺或绒毛穿刺等技术，检测胎儿体内的嘌呤核苷酸磷酸化酶水平，以确定是否患有此病。如果确诊胎儿患有该病，可以采取终止妊娠的措施。 4. 早期筛查 新生儿出生后，应进行早期筛查，以便及时发现嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症。目前常用的筛查方法包括新生儿血液筛查、基因检测等。 5. 生活方式调整 对于已经患有嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症的患者，应调整生活方式，避免摄入高嘌呤食物，如海鲜、肉类等，以减轻症状，降低并发症风险。 6. 医疗干预 对于嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏症患者，应积极进行医疗干预，包括药物治疗、饮食控制、生活方式调整等，以改善症状，提高生活质量。
服务已开始。医生提醒事项：医生必须完整查看患者病例后开始诊疗行为；为6岁以下儿童开具处方时，请确认患儿有监护人和相关专业医师陪伴；根据相关规定，互联网医院不得开具麻醉药品、精神药品等特殊管理药品的处方。已阅资料。单项酶升高，需要复查验正一次。乳酸脱氢酶偏高可分为非疾病因素或疾病因素两种情况。如果是轻度升高（＜10%）的患者，无需太过担心，可能为运动过度所导致。但数值升高到参考值的2倍及以上，临床上应警惕心肌梗死、急性肝炎、肝硬化等疾病。您的是比正常值低点。一般情况下不会出现乳酸脱氢酶偏低，如果出现乳酸脱氢酶低于100U/L（37℃）时，则提示该指标偏低。实际检查时如果出现偏低，一般考虑为生理性的降低。生理因素导致的乳酸脱氢酶偏低，可能与你在生活中对食物或蛋白质和维生素的摄入不足有关，还可能和你最近过于劳累、睡眠质量或心情不好有关，此时需要多吃富含维生素的食物，多休息保证充足的睡眠、保持好的心情，可促进指标恢复正常。嗯呢，医生您说的对，我前段时间营养不良了。医生我在黑龙江外县，我们这儿的医生给开了口服的辅酶q10，您看我需要吃不？我不懂辅酶的。不管怎么，您应该在10天后重新复查一次血化验，再验证一下为准。如果还低再按上面说的调理后再评估。我不懂辅酶q10是升高还是降低乳酸脱氢酶的，自己没敢吃。今天我又在体检中心化验了，刚才问了还是低。好的，谢谢主任。一会儿我去体检中心取结果，看看值是多少。这个药是辅助药，大多情况下用于体弱，心肌炎的。吃好3顿饭，维生素，不减肥，应该会好的。好的，谢谢主任，我一会儿去取结果，再看看今天化验的值是多少，那我就放心了，多亏我没乱吃药，身边还有告诉我吃复方丹参片的，我一看更不敢吃了。嘻嘻嘻嘻不吃丹参片，一点用都没有。嗯呢放心吧，测的值只是低了一点，还未达到低值，纠正不良习惯。主任我取到结果了，乳酸脱氢酶6天前116，今天113。那我就自己吃点补充维生素的东西从今天开始鸡鸭鱼牛羊猪肉都吃十疏菜十水果，2周后再查。不减肥。复合维生素B，每次2片，每天3次。好的，谢谢主任之前我就缺B族我没当回事您的是比正常值低点。一般情况下不会出现乳酸脱氢酶偏低，如果出现乳酸脱氢酶低于100U/L（37℃）时，则提示该指标偏低。实际检查时如果出现偏低，一般考虑为生理性的降低。生理因素导致的乳酸脱氢酶偏低，可能与你在生活中对食物或蛋白质和维生素的摄入不足有关，还可能和你最近过于劳累、睡眠质量或心情不好有关，此时需要多吃富含维生素的食物，多休息保证充足的睡眠、保持好的心情，可促进指标恢复正常。这回我多吃嗯嗯这个值还不是低值。嗯嗯主任我取到结果了，乳酸脱氢酶6天前116，今天113（小于100才算低）。好的，谢谢主任不客气。问诊已结束医生的回复仅为建议；如您对该医生的服务满意，可在问诊记录中发起复诊；如需诊疗，请前往医院就诊服务已结束，后续如您有任何病情变化或不适，请及时上线咨询或线下医院就诊。
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