科普文章
点击查看
在血液学领域,骨髓瘤和巨球蛋白血症是两种常见的疾病。虽然它们都影响到血液系统,但这两种疾病在病因、临床表现和治疗上有很大的不同。为了更好地理解这两种疾病,下面我们将详细介绍它们的区别和诊断方法。首先,骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病,主要特征是骨髓中浆细胞的过度增生和异常蛋白的产生。这种疾病通常会导致骨骼疼痛、贫血、感染和肾功能不全等症状。另一方面,巨球蛋白血症是一种自身免疫性疾病,特点是血液中存在大量的免疫球蛋白M(IgM)。这种疾病可能引起疲劳、体重下降、肝脾肿大等症状。在诊断方面,骨髓瘤和巨球蛋白血症的方法也有所不同。骨髓瘤的诊断通常需要进行骨髓活检、血液和尿液检查,以检测异常蛋白的存在。巨球蛋白血症的诊断则主要依靠血液检查,包括血清蛋白电泳和免疫固定电泳等方法,来确定IgM水平是否异常升高。总的来说,虽然骨髓瘤和巨球蛋白血症都影响到血液系统,但它们的病因、临床表现和诊断方法都有很大的不同。正确地识别和区分这两种疾病对于制定有效的治疗计划至关重要。
点击查看
多发性骨髓瘤是一种常见的血液系统恶性肿瘤,主要影响骨髓中的浆细胞。该疾病的特点是异常的浆细胞在骨髓中无限制地增殖,导致正常血细胞的生成受阻,引起一系列临床症状。近年来,随着医学技术的发展,多发性骨髓瘤的诊断和治疗方法有了显著的改善。在诊断方面,医生通常会结合患者的临床表现、实验室检查结果和影像学检查来确定是否患有多发性骨髓瘤。其中,骨髓活检是确诊的金标准。对于初次诊断的患者,医生会根据病情的严重程度和患者的整体健康状况来制定个体化的治疗方案。治疗多发性骨髓瘤的方法包括化疗、靶向治疗、免疫调节治疗和造血干细胞移植等。其中,靶向治疗和免疫调节治疗是近年来取得显著进展的治疗方法。这些新型治疗方法可以更精准地攻击癌细胞,减少对正常细胞的损害,提高治疗效果和患者的生活质量。总的来说,多发性骨髓瘤的诊断和治疗是一个复杂的过程,需要医生和患者共同努力。随着科学研究的不断深入,我们有理由相信,未来将有更多的有效治疗方法被开发出来,为患者带来更多的希望和福祉。
根据最新的MPN诊断标准,ET(Essential Thrombocytosis)和PreMF(Primary Myelofibrosis)在形态学上存在明显区别,这对于临床诊断和治疗具有重要意义。ET的诊断需要满足四个主要标准或前三个主要标准加上次要标准。主要标准包括血小板计数持续≥450×109/L、骨髓活检示巨核细胞系增生、不符合WHO关于PV、PMF、BCR-ABL阳性CML或MDS或其它髓系肿瘤的诊断标准以及存在JAK2V617F、CALR或MPL突变。次要标准是有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。相比之下,PreMF更容易发展为显性纤维化和AML转化,且PMF的“三阴性(JAK2、CALR、MPL阴性)”者预后较差。因此,正确鉴别ET和PreMF对于制定合适的治疗方案至关重要。此外,WHO 2016年更新了髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多的分子基因异常分类,新增了PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或PCM1-JAK2基因重排。CNL的诊断标准也进行了调整,强调检测到CSF3R T618I突变或其他能够激活CSF3R的突变的重要性。肥大细胞增多症的分型也进行了更新,系统性肥大细胞增多症伴发血液克隆性非肥大细胞系疾病的名称改为血液肿瘤伴发的系统性肥大细胞增多症。
点击查看
多发性骨髓瘤是一种中老年人常见的浆细胞恶性增殖性疾病,男性患者多于女性。该病在所有肿瘤中占1%,在血液肿瘤中占10%。未经治疗的多发性骨髓瘤患者的自然病程通常为0.5-1年,但通过有效的治疗可以显著延长生存期甚至实现长期带病生存。多发性骨髓瘤的常见症状包括骨骼破坏、骨髓浸润、其他器官的浸润、感染和高粘滞度综合征。其中,骨骼破坏最常见,尤其是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。骨痛是最早的症状,初起时可能是间发性或游走性,后来逐渐加重并呈持续性。局部可能有压痛、隆起或波动感,并且可能伴随病理性骨折,常在非负重部位发生。多发性骨髓瘤的诊断主要依据血清蛋白电泳中M蛋白峰的出现、骨骼X射线检查中多处溶骨性改变的发现以及骨髓涂片中大量骨髓瘤细胞的检出。如果三项中有两项阳性,结合临床表现即可确诊多发性骨髓瘤。近年来,多发性骨髓瘤的治疗取得了显著进展。联合化疗、造血干细胞移植技术、沙利度胺、蛋白酶体抑制剂(PS-341)、砷剂和免疫治疗等多种治疗方法的综合应用可以明显提高患者的治疗缓解率和生存期。
肝癌微环境的特征在原发性和继发性肝癌中有所不同。B细胞作为免疫浸润细胞的重要组成部分,在肝细胞癌(HCC)和结直肠癌肝转移(CRLM)微环境中发挥着重要的调节作用。中山大学彭穗和邝栋明的研究表明,B细胞在HCC和CRLM中呈现出不同的发育轨迹。单细胞分析显示,IgG+浆细胞在HCC中优先富集,而IgA+浆细胞在CRLM中优先富集。机制上,HCC中的IgG+浆细胞通过CXCR3-CXCL10轴被肿瘤相关巨噬细胞招募,促进巨噬细胞的形成;而CRLM中的IgA+浆细胞通过CCR10-CCL28信号被转移肿瘤细胞招募,影响粒细胞髓源性抑制细胞并抑制抗肿瘤免疫。临床上,HCC中IgG+浆细胞和巨噬细胞浸润增加与更差的生存相关,CRLM中瘤内IgA+浆细胞和中性粒细胞增加提示预后不良。该研究揭示了HCC和CRLM中血浆和髓系细胞介导的免疫抑制,提供了一种可能的免疫治疗策略。
点击查看
包皮龟头炎是一种常见的男性生殖器炎症,根据病因和症状的不同,临床上主要分为三种类型:急性浅表性、念珠菌性和浆细胞性包皮龟头炎。急性浅表性包皮炎通常表现为红斑、肿胀、糜烂,有时伴有水疱。这种类型多由包皮受损、摩擦、避孕套过敏等原因引起。若不及时治疗,病情可能加重,出现糜烂或溃疡。念珠菌性包皮龟头炎的特征是红斑、丘疹,伴有糜烂和白色乳酪状分泌物。这种类型可能与糖尿病、长期使用抗生素等因素有关。通过局部分泌物培养,可检测出念珠菌。浆细胞性包皮龟头炎主要发生在龟头,表现为局限性的暗红色斑和脱屑。这种类型多见于中老年人。无论哪一种类型的包皮龟头炎,如果不及时治疗,都可能引发并发症,加重病情,增加治疗难度。因此,男性朋友一旦出现相关症状,应及时就医,对症治疗。
包皮龟头炎是男性常见的一种生殖器炎症,主要由包皮过长、包皮垢积聚、局部不洁等因素引起。该病可分为多种类型,包括细菌性、念珠菌性、滴虫性和浆细胞性等。细菌性包皮龟头炎的症状包括阴茎头瘙痒、灼热和疼痛,局部充血肿胀,严重者可出现糜烂和渗出粘性液体。念珠菌性包皮龟头炎常见于老年和糖尿病患者,表现为红斑、光滑表面、边缘轻度脱屑、星状分布的小丘疹或小脓泡。滴虫性包皮龟头炎表现为轻度糜烂,可能伴随尿道炎,开始时龟头部位出现丘疹和红斑,随后形成小水泡,最终溃烂。浆细胞性包皮龟头炎常见于中年男性,表现为局限性暗红斑块,表面光滑、潮湿,不易形成溃疡,表皮细胞增生,真皮中有大量浆细胞。包皮龟头炎的症状因病因不同而异,但都会给患者带来不适。男性应重视生殖器卫生,预防包皮龟头炎的发生。
多发性骨髓瘤是一种造血系统的恶性肿瘤,由浆细胞异常增生引起。这种疾病的早期症状可能包括骨痛、贫血、发热、感染、出血、肾功能不全等。随着病情的发展,患者可能会出现更多的症状,如骨骼变形、病理性骨折、髓外浸润等。诊断多发性骨髓瘤通常需要进行一系列检查,包括周围血象、骨髓检查、异常球蛋白检测等。治疗方案可能包括全身化疗、支持治疗、放射治疗等。虽然目前还没有根治的方法,但适当的治疗可以延长患者的生命。预后与临床分期、肾功能损害等因素密切相关。不同类型的多发性骨髓瘤(如IgG型、IgA型、轻链型等)可能有不同的预后。终末期患者可能会出现并发症,例如肾脏病变、感染、高黏滞血症和出血等。
肥大细胞增多症(SM)是一种以肥大细胞在单个或多个器官异常浸润为特征的疾病。这种病症可以发生在任何年龄段,流行率尚不明确。轻微的病例可能无明显临床症状,而严重的病例则具有高度侵袭性,预后较差。症状主要由肥大细胞释放介质和/或肿瘤性肥大细胞在各个器官的浸润引起。SM的异质性非常明显,从可以自发消退的皮肤病变到伴有多器官衰竭和短暂生存期的高度侵袭性肿瘤。根据疾病特征,SM可分为六种类型:皮肤肥大细胞增多症(CM)、惰性全身性肥大细胞增多症(ISM)、冒烟型全身性肥大细胞增多症(SSM)、系统性肥大细胞增多症伴发血液肿瘤(SM-AHN)、侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)和肥大细胞白血病(MCL)以及肥大细胞肉瘤(MCS)。前三种类型的SM预后较好,预期寿命正常,治疗主要集中在过敏预防、症状控制和骨质疏松治疗上。然而,后四种类型的SM可能导致血液系统的改变,预后较差,需要积极治疗,可能包括血液科专家的参与。对于伴发血液肿瘤的SM,治疗应针对血液肿瘤的治疗方案。如果存在侵袭性疾病,例如慢性粒单核细胞、急性髓系白血病或复发/难治性晚期SM,可能需要考虑异基因干细胞移植。针对伴有KIT基因突变的SM-AHN患者,NCCN指南推荐使用伊马替尼、米哚妥林、克拉屈滨或干扰素-α作为靶向治疗药物。但是,在某些情况下,患者可能无法获得这些药物,治疗形式仍然较为严峻。对于老年、体能状况较差、难治的SM-AHN患者,索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物的应用取得了较好的疗效,预计中位生存时间可达36个月以上。总之,晚期SM患者通常需要降低肥大细胞负荷的治疗方法来改善器官功能障碍。小分子抑制剂伊马替尼和米哚妥林对一部分患者的反应率很高,但另一部分患者则需要针对血液系统肿瘤,尤其是髓系肿瘤的治疗。对于存在侵袭性疾病的患者,异基因干细胞移植可能是必要的。然而,对于没有供者和体能较差的患者,索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物将是延长生存期、提高生活质量的较佳选择。
点击查看
组胺是多种生物反应的主要介质,包括过敏反应在内的许多生物反应都与其有关。组胺通过四种类型的受体(H1、H2、H3和H4)发挥作用。抗组胺药物主要分为两类:H1抗组胺药和H2抗组胺药。H1抗组胺药是皮肤科临床上常用的药物,广泛应用于治疗荨麻疹、特应性皮炎、肥大细胞增多症、昆虫叮咬反应等瘙痒性皮肤病。荨麻疹是H1抗组胺药的首要适应症,多项研究表明,H1抗组胺药在减轻瘙痒、减少风团的数量、大小及持续时间方面具有显著的疗效。对于慢性荨麻疹,H1抗组胺药也被证实可以有效减轻症状。同时,H1抗组胺药在治疗其他瘙痒性皮肤病如特应性皮炎、肥大细胞增多症、昆虫叮咬反应等方面也显示出一定的疗效。第二代H1抗组胺药相比第一代药物,具有副作用更少、药代动力学更好的优点。目前市场上常见的第二代H1抗组胺药包括氯雷他定、西替利嗪、非索非那定等。这些药物在治疗瘙痒性皮肤病方面的疗效相差无几,但需要注意的是,个体差异可能会影响药物的选择和使用效果。总的来说,抗组胺药物在皮肤科的应用具有广泛的临床意义。然而,在使用这些药物时,仍需注意其可能的副作用和与其他药物的相互作用。因此,在选择和使用抗组胺药物时,应根据具体的病情和个体差异进行合理的选择和调整。
展开更多