多囊肾复杂性肾囊肿也可能会导致肾结石，各种各样的原因都可能会导致肾结石，肾结石出现了它就是病理产物。
对于身上长囊肿，一般常遇到的是多囊肝、多囊肾，比如肝脏上面有很多囊肿，肾上面有很多囊肿这种遗传病，但是从描述来看也不是多囊肝，也不是多囊肾。囊肿它一般都是先天性形成的，也没有什么危害，也不会癌变，所以不用担心。有的人他可能确实长囊肿的多一些，但是实际上很多人去检查都有囊肿。
多囊肾有遗传病史，而且是显性遗传，不会隔代。如果孩子有多囊肾，直系亲属肯定有问题，如果直系亲属没有，就要考虑是否为生物学父母。或者是否有变异，从理论上是有的，但在临床上很少见。多发性肾囊肿，也有遗传的病史。多囊肾还有一个特点，就是80%人合并多囊肝。除此之外，要看看发病的年龄，多囊肾的发病年龄很早，而且两个肾都有，每个肾都超过3个囊肿。多发性肾囊肿往往是一侧，两侧不对称，而且是年龄大的人群才出现。多发性肾囊肿与多囊肾若区别不开，建议做一个基因检查。可以看到一些带病的基因，看一看上一代和下一代，有时候发现明显的遗传倾向，就倾向于多囊肾。
多囊肾是最常见的遗传性肾病，多见的是常染色体显性遗传（ADPKD），父母一人患有多囊肾，子女就有50%的几率患病；也可在某一个家族中的某个患者首发，并遗传下去。多囊肾是因基因突变导致肾小管逐渐长出很多小囊肿，且不断增多，不断增大。多囊肾早期没有任何症状，随着囊肿的逐渐增多、增大，最终导致正常的肾组织，完全被囊肿侵占，肾脏就逐渐失去了正常的形状，肾功能也随之逐渐下降，多数患者40岁后逐渐出现肌酐升高，60岁时有50%患者进入尿毒症。
肾脏逐渐增大，患者可以有腹部胀满或腰部酸痛。多囊肾患者可出现一些并发症，如磕碰或挤压腹部可导致囊肿出血，患者可以出现血尿。如合并结石，患者可以出现腰痛，排尿时候的腹痛。如出现囊泡的感染，可能会出现高热、腰痛或腹痛和尿路刺激症状（囊肿感染非常难治）。
随着肾功能下降，患者会逐渐出现慢性肾功能不全的临床表现，和其他疾病导致的肾功能下降的临床表现一样。肾脏替代治疗可以考虑肾移植、腹膜透析、血液透析。
多囊肾患者还可伴有颅内动脉瘤，发生率为10%以上，动脉瘤破裂可导致脑出血，危及生命，因此建议避免剧烈运动；心瓣膜发育异常，如二尖瓣脱垂，二尖瓣或三尖瓣关闭不全；肝脏、胰腺、脾脏囊肿。
茶、咖啡、巧克力会促进囊的生长，建议不吃。血压升高时，应使用Acei/ARB控制血压。
育龄女性可以选择优生技术，生出不携带多囊肾基因的婴儿。
多囊患者中，体重超重或肥胖者占67%左右。有人整体看起来不胖但腹部肉很多，肥胖不仅使我们看起来身材走样，而且会带来代谢紊乱、月经不调、排卵障碍、血糖异常等多方面的危害。
通过饮食、运动减体重，可改善胰岛素抵抗、排卵功能、恢复月经、减轻多毛和痤疮症状；减体重可增加受孕几率，降低流产率；同时减体重具有长期效益，可以降低多囊患者并发心血管疾病、糖尿病与子宫内膜癌的风险。因此，减重是多囊治疗的第一步，也是最重要的一步。有的患者可能体重并不超标但腹部肥胖即有“中心性肥胖”,也要控制体重。
今天为您推荐几样减肥菜
油麦菜
营养成分：含有丰富的钾、钠、叶酸、钙、维生素A、磷
滋养功效:
减肥消脂:油麦菜中膳食纤维较多，有消除多余脂肪的作用，故称减肥菜。
清热化痰：油麦菜具有改善神经衰弱、清燥润肺，化痰止咳等功效，是一种低热量、高营养的蔬菜。另外还含有大量钙、铁、蛋白质、维生素A、维生素B1、维生素B2等营养成分。
宜食及忌食：
肥胖者宜食
高血压、心脏病患者宜食
胃寒者忌食
尿频者忌食
膳食专家有话说
购买油麦菜时，以叶子翠绿，没有发黄或枯烂，根部稍短者为佳。
不要把洗过的油麦菜放入冰箱，这样容易腐烂。油麦菜对乙烯极为敏感，储藏时应远离苹果、梨、香蕉、以免生斑点。
黄瓜
营养成分：含有丰富的钾、钙、磷、镁、维生素A、钠
滋养功效：
减肥消脂:鲜黄瓜中含有丙醇二酸，可以抑制糖类物质转变为脂肪，是很好的减肥产品。
助孕美肤：黄瓜中含丰富的维生素E（生育酚），可增强卵巢机能，提高受孕率、延缓衰老。黄瓜中的黄瓜酶有很强的生物活性，增强机体新陈代谢。
宜食及忌食：
糖尿病、胖多囊患者宜食
脾胃虚弱、腹痛腹泻者忌食
痛经者经期忌食
肺寒咳嗽者忌食
膳食专家有话说
选购黄瓜时，宜选嫩的、硬的。
将黄瓜放入保鲜袋中，再放入冰箱的冷藏室保存，但温度不能太低。
西葫芦
营养成分：钾、磷、钙、叶酸、镁、钠
滋养功效：
减肥：西葫芦调节人体代谢，提高免疫力，具有减肥功效。
增加胰岛敏感度、降糖:西葫芦含葫芦巴碱具有促进人体胰岛素分泌的作用，可降低血糖，缓解糖尿病。
宜食及忌食
胖多囊患者宜食
脾胃虚寒者忌食
膳食专家有话说
应选购色鲜质嫩，表面光滑、不伤不烂、质地脆嫩且单个重量在1千克以上的西葫芦。
西葫芦适宜在冰箱存放，完整的嫩西葫芦可保存3--7天，切成块的西葫芦用保鲜膜包好，可保存1---2天。
甘蓝
营养成份：含丰富的钾、钙、维生素C、钠、磷、叶酸
滋养功效：
补血助孕:甘蓝的维生素C含量尤其丰富，富含叶酸，适合备孕及怀孕女性食用，贫血患者应当多吃甘蓝。
解毒杀菌:甘蓝含有半胱氨酸和优质蛋白，这都是协助肝脏解毒的重要成分，增加肝脏代谢功能，增加脂肪、糖、蛋白质的代谢，新鲜的甘蓝有杀菌消炎的作用。
宜食及忌食
消化道溃疡者宜食
脾胃虚寒腹泻者忌食
膳食专家有话说
甘蓝以饱满，外形整齐，无病虫害，包的紧为佳
只冲洗甘蓝外面的叶片并不能将甘蓝彻底洗净。应在去除外围的叶片后，再拆成单片冲洗才能洗的干净。
温馨提醒
胖多囊患者体重下降5%，受孕率就提高10%到15%，体重下降10%受孕率提高20%—50%，最终有恢复自然排卵的机会。
视频简介
多囊分胖多囊和瘦多囊，很多人觉得差别大，其实调理差别不大，但预后有差别
过去三十年，生育力保存成为癌症管理的重要问题。近年来，一些学会发布了相关指南，但在妇科恶性肿瘤生育力保存治疗的某些方面需要进一步扩展。欧洲妇科肿瘤学会（ESGO）、欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）和欧洲妇科内镜学会（ESGE）合作制定了本指南，聚焦于宫颈癌、卵巢癌和卵巢交界性肿瘤患者生育力保存策略及随访的关键方面。
生育力保存手术定义及涵盖范围
指南中的生育力保存手术基于子宫和至少一侧卵巢的一部分的保留，以实现（自然）妊娠。不包括卵巢移位、促性腺激素释放激素激动剂等保护性腺和维持卵巢内分泌功能的程序，以及子宫移植和代孕。肿瘤组织学亚型和分期依据 WHO 肿瘤分类和国际妇产科联合会（FIGO）分期系统定义。
总体建议
在考虑生育力保存治疗和寻求妊娠之前，建议由对患者及配偶病史有深入了解的生殖专家进行咨询（证据水平 V，推荐等级 A）。生育力保存手术的目的是使患者能够利用自身子宫以及自己或捐赠的卵子进行自然受孕或辅助受孕（V，A）。生育力保存手术和治疗计划应由妇科肿瘤学家和生殖医学专家紧密合作的团队执行（V，A）。如果诊断和相关治疗可能影响生育力，建议对所有患者进行病理专家审查（V，A）。应提供初始手术的详细描述（如使用的器械、上腹部情况等；V，A）。
宫颈癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
评估肿瘤学标准的强制性影像学检查是盆腔 MRI（首选，由专业妇科放射科医生评估）或专家超声检查。还可能需要 CT 或 PET - CT 检查排除远处转移疾病。宫颈锥切是早期宫颈癌分期的首选方法，可结合淋巴结分期。
对于不同分期和病理特征的宫颈癌，有相应的生育力保存治疗推荐或不推荐的情况，如对于符合特定条件的 IB1 期疾病不推荐根治性宫颈切除术，而对于 IB2 期疾病推荐使用腹部途径进行根治性宫颈切除术等。同时，对手术标本的病理要求有明确规定，如切缘阴性等。
生育力保存手术及治疗：对于适合生育力保存治疗的宫颈癌患者，可考虑卵巢刺激及取卵，但需根据患者是否接受放疗、有无卵巢受累等情况具体讨论，同时要注意避免在某些情况下（如阴道上部疾病广泛时）经阴道取卵可能导致的医源性癌症扩散风险。
随访：生育力保存管理后的随访频率与一般宫颈癌患者相同，但在保守手术后 HPV 检测阴性的情况下可适当降低频率。随访检查包括体格检查、细胞学和 HPV 检测、阴道镜检查、MRI 等，同时鼓励 HPV 疫苗接种。孕期需进行特殊监测，如对进行过大宫颈切除手术的患者建议行永久性宫颈环扎，补充孕激素预防早产等。产后若无疾病证据不推荐进行子宫切除等完成手术，除非随访不可行或存在持续高危的 HPV 阳性结果等情况。
卵巢癌生育力保存相关建议
肿瘤学选择标准
对于卵巢保存，不同组织类型和分期的肿瘤有不同的有利、不利和部分情况下可接受的肿瘤学选择标准。如卵巢交界性肿瘤所有分期、生殖细胞肿瘤所有分期等属于有利标准；而侵袭性上皮性卵巢肿瘤某些分期等属于不利标准。
生育力保存手术及治疗
若需双侧卵巢切除，在子宫内膜和浆膜评估正常的情况下可考虑保留子宫的手术。对于有卵巢癌高风险遗传倾向的患者，生育力保存咨询应包括遗传信息传递给后代的相关内容，卵巢刺激后卵子或胚胎冷冻保存是首选治疗方法，完成生育计划或在推荐时间进行盆腔预防性手术后应进行输卵管卵巢切除术。
对于卵巢肿瘤患者，根据肿瘤的组织学诊断、激素敏感性、癌症分期和肿瘤学预后等因素决定是否可进行卵巢刺激及取卵等生育力保存方法，同时介绍了不同类型卵巢肿瘤在不同治疗阶段（如初治、复发等）的生育力保存策略。
随访
生育力保存管理后的随访推荐每 3 - 4 个月一次，持续 2 年，之后每 6 个月一次，持续 3 - 5 年，然后每年一次，至少持续 10 年。随访包括体格检查、超声检查，特定时间进行盆腔和腹部 CT 或 MRI 检查，根据肿瘤组织类型决定是否测量肿瘤标志物。
孕期需进行超声检查，不推荐监测肿瘤标志物。产后对于卵巢交界性肿瘤患者不推荐常规完成手术，对于有上皮性卵巢肿瘤家族史的患者推荐常规完成手术，对于其他不同类型肿瘤根据具体情况考虑是否进行完成手术，并根据组织学亚型考虑是否给予激素替代疗法。
参考来源：Fertility-sparing treatment and follow-up in patients with cervical cancer, ovarian cancer, and borderline ovarian tumours: guidelines from ESGO, ESHRE, and ESGE.Morice, Philippe et al.The Lancet Oncology, Volume 0, Issue 0
177Lu - PSMA - 617 是一种用于治疗前列腺癌的放射性药物，可延长先前接受过雄激素受体通路抑制剂（ARPI）和紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者的影像学无进展生存期和总生存期。
本研究旨在评估 177Lu - PSMA - 617 在未接受过紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者中的疗效。
结果
总体而言，在筛选的 585 例患者中，468 例符合所有入选标准，并于 2021 年 6 月 15 日至 2022 年 10 月 7 日期间被随机分配接受 177Lu - PSMA - 617（234 例 [50%] 患者）或 ARPI（234 例 [50%]）。
两组之间的基线特征大多相似；177Lu - PSMA - 617 的中位周期数为 6.0（IQR 4.0 - 6.0）。在分配到ARPI 组的患者中，134 例（57%）交叉接受 177Lu - PSMA - 617。在主要分析中（从随机分组到首次数据截止的中位时间为 7.26 个月 [IQR 3.38 - 10.55]），177Lu - PSMA - 617 组的中位影像学无进展生存期为 9.30 个月（95% CI 6.77 - 不可估计），而更换 ARPI 组为 5.55 个月（4.04 - 5.95）（风险比 [HR] 0.41 [95% CI 0.29 - 0.56]；p < 0.0001）。
在第三次数据截止时的更新分析中（从随机分组到第三次数据截止的中位时间为 24.11 个月 [IQR 20.24 - 27.40]），177Lu - PSMA - 617 组的中位影像学无进展生存期为 11.60 个月（95% CI 9.30 - 14.19），而更换 ARPI 组为 5.59 个月（4.21 - 5.95）（HR 0.49 [95% CI 0.39 - 0.61]）。
177Lu - PSMA - 617 组 3 - 5 级不良事件的发生率（227 例患者中 81 例 [36%] 至少发生一次事件；4 例 [2%] 为 5 级 [无治疗相关]）低于更换 ARPI 组（232 例患者中 112 例 [48%]；5 例 [2%] 为 5 级 [1 例治疗相关]）。
方法
在这项于欧洲和北美 74 个地点进行的 3 期随机对照试验中，对先前接受过一种 ARPI 治疗后进展的前列腺特异性膜抗原（PSMA）阳性、未接受过紫杉烷治疗的转移性去势抵抗性前列腺癌患者，按 1:1 的比例随机分配到以下两组：开放标签的静脉注射 177Lu - PSMA - 617 组，剂量为 7.4 GBq（200 mCi）±10%，每 6 周一次，共 6 个周期；或更换 ARPI（改为阿比特龙或恩杂鲁胺，按照产品标签持续口服给药）。
在中心确认影像学进展后，允许从更换 ARPI 组交叉到 177Lu - PSMA - 617 组。主要终点是影像学无进展生存期，定义为从随机分组到影像学进展或死亡的时间，在意向性治疗人群中进行评估。安全性是次要终点。在本研究的首次报告中，主要展示了影像学无进展生存期的主要（首次数据截止）和更新（第三次数据截止）分析；所有其他数据基于第三次数据截止。
结论
与更换 ARPI 相比，177Lu - PSMA - 617 延长了影像学无进展生存期，且具有良好的安全性。对于先前接受过一种 ARPI 治疗后进展且正在考虑更换 ARPI 的 PSMA 阳性转移性去势抵抗性前列腺癌患者，177Lu - PSMA - 617 可能是一种有效的治疗选择。
参考来源：Morris MJ, Castellano D, Herrmann K, de Bono JS, Shore ND, Chi KN, Crosby M, Piulats JM, Fléchon A, Wei XX, Mahammedi H, Roubaud G, Študentová H, Nagarajah J, Mellado B, Montesa-Pino Á, Kpamegan E, Ghebremariam S, Kreisl TN, Wilke C, Lehnhoff K, Sartor O, Fizazi K; PSMAfore Investigators.177Lu-PSMA-617 versus a change of androgen receptor pathway inhibitor therapy for taxane-naive patients with progressive metastatic castration-resistant prostate cancer (PSMAfore): a phase 3, randomised, controlled trial. Lancet. 2024 Sep 28;404(10459):1227-1239. doi: 10.1016/S0140-6736(24)01653-2. Epub 2024 Sep 15. PMID: 39293462.
在晚期黑色素瘤患者中，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗或纳武利尤单抗单药治疗的总生存期比伊匹木单抗单药治疗更长。鉴于晚期黑色素瘤患者的生存期已超过 7.5 年，需要更长期的数据来解决新的临床相关问题。
结果
在至少 10 年的随访中，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的中位总生存期为 71.9 个月，纳武利尤单抗组为 36.9 个月，伊匹木单抗组为 19.9 个月。与伊匹木单抗相比，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗的死亡风险比为 0.53（95% 置信区间 [CI]，0.44 - 0.65），纳武利尤单抗与伊匹木单抗相比为 0.63（95% CI，0.52 - 0.76）。纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的中位黑色素瘤特异性生存期超过 120 个月（未达到，试验结束时有 37% 的患者存活），纳武利尤单抗组为 49.4 个月，伊匹木单抗组为 21.9 个月。在 3 年时存活且无进展的患者中，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗组的 10 年黑色素瘤特异性生存率为 96%，纳武利尤单抗组为 97%，伊匹木单抗组为 88%。
方法
我们将先前未经治疗的晚期黑色素瘤患者按 1:1:1 的比例随机分配到以下方案之一：纳武利尤单抗（每千克体重 1 毫克）联合伊匹木单抗（每千克 3 毫克），每 3 周一次，共 4 剂，随后纳武利尤单抗（每千克 3 毫克）每 2 周一次；纳武利尤单抗（每千克 3 毫克）每 2 周一次加安慰剂；或伊匹木单抗（每千克 3 毫克）每 3 周一次，共 4 剂加安慰剂。治疗持续到疾病进展、出现不可接受的毒性作用或患者撤回同意。随机分组根据 BRAF 突变状态、转移分期和程序性死亡配体 1 的表达进行分层。在此，我们报告该试验的 10 年最终结果，包括总生存期和黑色素瘤特异性生存期以及缓解的持久性。
结论
该试验的最终结果显示，在晚期黑色素瘤患者中，与伊匹木单抗单药治疗相比，纳武利尤单抗联合伊匹木单抗以及纳武利尤单抗单药治疗具有持续的生存获益。
参考文献：Wolchok JD, Chiarion-Sileni V, Rutkowski P, Cowey CL, Schadendorf D, Wagstaff J, Queirolo P, Dummer R, Butler MO, Hill AG, Postow MA, Gaudy-Marqueste C, Medina T, Lao CD, Walker J, Márquez-Rodas I, Haanen JBAG, Guidoboni M, Maio M, Schöffski P, Carlino MS, Sandhu S, Lebbé C, Ascierto PA, Long GV, Ritchings C, Nassar A, Askelson M, Benito MP, Wang W, Hodi FS, Larkin J; CheckMate 067 Investigators. Final, 10-Year Outcomes with Nivolumab plus Ipilimumab in Advanced Melanoma. N Engl J Med. 2024 Sep 15. doi: 10.1056/NEJMoa2407417. Epub ahead of print. PMID: 39282897.
2024年9月27日，美国食品药品监督管理局（FDA）批准塞普替尼扩大适应证[1]，用于 2 岁及以上患有RET突变的晚期或转移性甲状腺髓样癌 （MTC） 的成人和儿童患者。
甲状腺髓样癌（MTC）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，1959年被命名，MTC占甲状腺癌的5%-10%，是仅次于状癌和滤泡癌的第三大最常见的甲状腺癌。占所有甲状腺结节的0.4%-1.4%[2]。虽然这个肿瘤发生部位位于甲状腺，但不是来源于甲状腺细胞，来源于分泌降钙素 （CT） 的 C 细胞或滤泡旁细胞。MTC常见的临床表现是甲状腺结节，无其他特异性症状。但在疾病晚期/转移其，可能会出现持续性腹泻、皮肤潮红、声音嘶哑等表现。
塞普替尼这个药并非首次获批，既往适应证还包括RET融合阳性非小细胞肺癌、RET融合阳性甲状腺癌、其他RET融合阳性实体瘤[3]，其实2020年这个药已被批准用于甲状腺髓样癌，但当时对人群限定，仅能用于12岁以上患者，本次扩大适应证扩大为2岁以上，但需要根据体表面积给药。
本次获批是基于LIBRETTO-531试验，这是一项多中心随机Ⅲ期试验，研究目的评估该药物的有效性和安全性，对照组标准治疗，入组患者为RET突变的甲状腺髓样癌，且患者无法通过手术切除或已扩散到身体其他部位[4]。
患者被随机分配（2:1）接受塞普替尼（160mg 每日两次）或 对照组，对照组所用药物为cabozantinib （140mg 每日一次）或vandetanib （300mg 每日一次）。
主要疗效结局指标是无进展生存期 （PFS），PFS 越长，表示疾病得到控制的时间越长，患者的病情进展越慢，治疗效果越好。
根据FDA公布的数据来看，塞普替尼组患者其中位 PFS 还没确定，而对照组中位PFS仅16.8 个月。从风险比和 p 值来看，塞普替尼的效果明显更好。安全性数据表明，塞普替尼组患者受到严重不良反应的时间比对照组患者要少，故塞普替尼在用药安全性方面也更有优势[1]。
最常见的不良反应 （≥25%） 是高血压、水肿、口干、疲劳和腹泻。最常见的3级或4级实验室异常 （≥5%） 是淋巴细胞减少、丙氨酸氨基转移酶 （ALT） 升高、中性粒细胞减少、碱性磷酸酶 （ALP） 升高、血肌酐升高、钙降低和天冬氨酸氨基转移酶 （AST） 升高。
参考文献：
1.FDA approves selpercatinib for RET fusion-positive medullary thyroid cancer
2.Pelizzo MR, Mazza EI, Mian C, Merante Boschin I. Medullary thyroid carcinoma. Expert Rev Anticancer Ther. 2023 Jul-Dec;23(9):943-957. doi: 10.1080/14737140.2023.2247566. Epub 2023 Aug 30. PMID: 37646181.
3.Product information：RETEVMO- selpercatinib capsule，RETEVMO- selpercatinib tablet, coated.
4.A Study of Selpercatinib (LY3527723) in Participants With RET-Mutant Medullary Thyroid Cancer (LIBRETTO-531)
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