广州市中枢性性早熟专家

疾病介绍:中枢性性早熟（CPP）是儿科常见病，是指由于下丘脑-垂体-性腺轴（通过促性腺激素释放激素、促性腺激素、性腺激素等参与实现反馈与负反馈来调控人类生殖和性行为的主要内分泌系统）功能提前启动而导致女孩8岁前、男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。本病发病率约为1/5000～1/10000，女孩约为男孩的5～10倍。中枢性性早熟（CPP）根据病因分为特发性CPP和继发性CPP。特发性CPP是由于下丘脑对性激素的负反馈的敏感性下降、促性腺素释放激素过早增加分泌所致。女性多见，约占女孩CPP的80%以上；继发性CPP多见于中枢神经系统异常，包括肿瘤或占位性病变（如下丘脑错构瘤、囊肿、肉芽肿）、中枢神经系统感染、外伤、术后、放疗或化疗、先天发育异常（如脑积水，视中隔发育不全等）。临床表现为女孩8岁前、男孩9岁前出现第二性征、生长速度突然加快，部分患者可能会出现心理社会行为问题。本病治疗以病因治疗和药物治疗为主。经过积极治疗大多预后良好。若不积极治疗，部分患者成年后身高受到影响，身材变得矮小；因肿瘤等疾病引起的继发性CPP，如不积极治疗，可能会导致疾病进展，甚至引发死亡。

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