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科普文章
Waldenstrom巨球蛋白血症，也称原发性巨球蛋白血症，是一种由分泌IgM M蛋白的淋巴细胞和浆细胞增生失控引起的疾病。其确切病因仍不清楚，但有家族聚集的报道。该疾病通常在65岁以上的男性中发生，占60%。诊断标准包括IgM单克隆免疫球蛋白病和10%或更高比例的克隆性淋巴细胞浸润，且这些细胞表现出浆细胞样或浆细胞分化的特征。近年来，研究发现大多数Waldenstrom巨球蛋白血症患者具有MYD88基因突变（MYD88 L265P），这被认为是相对特异的标志。临床表现包括乏力、疲劳和出血（尤其是口鼻部位），视物模糊、呼吸困难、体重下降、神经系统症状、反复感染和心衰等。相比之下，溶骨表现、肾功能不全和淀粉样变罕见。常见体征有苍白、肝脾大和淋巴结增大。视网膜出血、渗出和节段性静脉充血（“香肠”形成）也可能出现。感觉运动性周围神经病常见，而肺部受累则可能表现为弥漫性浸润和孤立性结节。实验室检查通常显示中重度正细胞正色素性贫血。血清电泳显示窄高的峰或免疫固定电泳见IgM型的致密带。IgM定量升高，80%的患者尿中可见单克隆轻链，但尿蛋白量通常不严重增高。骨髓涂片常常为低增生的，但骨髓活检为高增生的，有广泛的淋巴样细胞和浆细胞浸润。常有肥大细胞数目增加。缗钱形成显著，血沉明显增快。大约10%的病例可能伴有I型冷球蛋白血症。诊断需要结合典型症状体征、IgM型M蛋白的存在和10%或更高的骨髓淋浆细胞浸润。淋浆细胞表达CD19，CD20和CD22，而少数表达CD5和CD10。10%或更高的骨髓淋浆细胞浸润而无症状的患者考虑为冒烟型Waldenstrom巨球蛋白血症。必须排除多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病和IgM型的MGUS。有时符合Waldenstrom巨球蛋白血症诊断标准但IgM蛋白低于3 g/dL者分类为淋巴浆细胞淋巴瘤伴IgM型M蛋白。然而，除了没有高粘滞血症，这些患者的临床表现、治疗和预后与IgM大于等于3 g/dL者没有差别；因此，按照目前定义看，这些患者也考虑为Waldenstrom巨球蛋白血症。如果患者无贫血、全身症状（如乏力、疲劳、盗汗或体重下降）、高粘滞血症或者严重肝脾大或淋巴结大，不应该予以治疗。未治疗过的患者至少50%应用利妥昔单抗有效。最常用的一线方案是利妥昔单抗加环磷酰胺和地塞米松（RCD）。这种方案高度有效，而且可以保持干细胞动员进行移植的能力。替代方案有：bendamustine加利妥昔单抗（BR）；利妥昔单抗、硼替佐米加地塞米松；cladribine加或不加利妥昔单抗。总的来说，症状轻微患者的初始治疗应用利妥昔单抗单药治疗是很好的选择。对于症状更严重的患者（包括严重贫血和高粘滞血症），选择RCD或BR等联合化疗更好。对于复发患者，可以单用或者联合应用这些药物作为初始治疗。复发患者可以考虑行自体干细胞移植。高粘滞综合征是Waldenstrom巨球蛋白血症的并发症之一，通常出现在IgM型M蛋白水平高于5 g/dL的患者中。该综合征的典型症状包括慢性鼻衄和牙龈出血，视网膜出血常见，可能出现静脉充血形成香肠样节段和视乳头水肿。治疗高粘滞综合征通常需要进行血浆置换治疗和化疗以控制基础恶性疾病。
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多发性骨髓瘤是一种恶性肿瘤，源于浆细胞的异常增生。由于其早期症状不明显且多样化，常被误诊为其他疾病。近年来，该病的发病率逐渐上升，男性患者比女性多1.6倍，且大多数患者在40岁以上。根据文献报道，多发性骨髓瘤的误诊率高达55%-78%。误诊的原因可以从主客观两方面考虑。客观原因包括：首发症状多样且初期表现不明显，导致患者往往在骨科就医而被误诊为骨科疾病；骨髓瘤细胞分布不均匀，需要进行多次、多部位的骨髓穿刺才能明确诊断，增加了临床上诊断的难度。主观原因则包括：医生对该病的认识不足，容易忽视和遗忘；医生仅局限于疼痛的表现症状，没有进行更具体的问诊和体格检查；医生对实验室检查结果的分析不足等。为了避免误诊，临床医生需要加强对多发性骨髓瘤的认识，详细耐心地询问病史，认真仔细地进行体格检查，充分合理地分析实验数据，并辅以影像学等其他检查结果。只有这样，才能更好地诊治多发性骨髓瘤，提高患者的生活质量和生存期限。
肥大细胞增多症（SM）是一种以肥大细胞在单个或多个器官异常浸润为特征的疾病。这种病症可以发生在任何年龄段，流行率尚不明确。轻微的病例可能无明显临床症状，而严重的病例则具有高度侵袭性，预后较差。症状主要由肥大细胞释放介质和/或肿瘤性肥大细胞在各个器官的浸润引起。SM的异质性非常明显，从可以自发消退的皮肤病变到伴有多器官衰竭和短暂生存期的高度侵袭性肿瘤。根据疾病特征，SM可分为六种类型：皮肤肥大细胞增多症（CM）、惰性全身性肥大细胞增多症（ISM）、冒烟型全身性肥大细胞增多症（SSM）、系统性肥大细胞增多症伴发血液肿瘤（SM-AHN）、侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）和肥大细胞白血病（MCL）以及肥大细胞肉瘤（MCS）。前三种类型的SM预后较好，预期寿命正常，治疗主要集中在过敏预防、症状控制和骨质疏松治疗上。然而，后四种类型的SM可能导致血液系统的改变，预后较差，需要积极治疗，可能包括血液科专家的参与。对于伴发血液肿瘤的SM，治疗应针对血液肿瘤的治疗方案。如果存在侵袭性疾病，例如慢性粒单核细胞、急性髓系白血病或复发/难治性晚期SM，可能需要考虑异基因干细胞移植。针对伴有KIT基因突变的SM-AHN患者，NCCN指南推荐使用伊马替尼、米哚妥林、克拉屈滨或干扰素-α作为靶向治疗药物。但是，在某些情况下，患者可能无法获得这些药物，治疗形式仍然较为严峻。对于老年、体能状况较差、难治的SM-AHN患者，索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物的应用取得了较好的疗效，预计中位生存时间可达36个月以上。总之，晚期SM患者通常需要降低肥大细胞负荷的治疗方法来改善器官功能障碍。小分子抑制剂伊马替尼和米哚妥林对一部分患者的反应率很高，但另一部分患者则需要针对血液系统肿瘤，尤其是髓系肿瘤的治疗。对于存在侵袭性疾病的患者，异基因干细胞移植可能是必要的。然而，对于没有供者和体能较差的患者，索拉菲尼联合芦可替尼和去甲基化药物将是延长生存期、提高生活质量的较佳选择。
人体的血液细胞主要分为三大类：白细胞、红细胞和血小板。其中，白细胞又可细分为粒细胞、单核细胞和淋巴细胞等。淋巴细胞中包括T细胞和B细胞，前者是抗病毒的主要力量，后者则是免疫系统的重要组成部分。B淋巴细胞在分化成熟后形成浆细胞，这些浆细胞能够产生免疫球蛋白，赋予我们对抗细菌的能力。然而，当浆细胞发生恶性变异时，就会引发多发性骨髓瘤。这种疾病是由于浆细胞的病变导致的，进而影响了免疫球蛋白的生成和功能。多发性骨髓瘤的出现标志着身体的防御机制受到了威胁，需要及时的医疗干预和治疗。
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在血液学领域，骨髓瘤和巨球蛋白血症是两种常见的疾病。虽然它们都影响到血液系统，但这两种疾病在病因、临床表现和治疗上有很大的不同。为了更好地理解这两种疾病，下面我们将详细介绍它们的区别和诊断方法。首先，骨髓瘤是一种恶性浆细胞疾病，主要特征是骨髓中浆细胞的过度增生和异常蛋白的产生。这种疾病通常会导致骨骼疼痛、贫血、感染和肾功能不全等症状。另一方面，巨球蛋白血症是一种自身免疫性疾病，特点是血液中存在大量的免疫球蛋白M（IgM）。这种疾病可能引起疲劳、体重下降、肝脾肿大等症状。在诊断方面，骨髓瘤和巨球蛋白血症的方法也有所不同。骨髓瘤的诊断通常需要进行骨髓活检、血液和尿液检查，以检测异常蛋白的存在。巨球蛋白血症的诊断则主要依靠血液检查，包括血清蛋白电泳和免疫固定电泳等方法，来确定IgM水平是否异常升高。总的来说，虽然骨髓瘤和巨球蛋白血症都影响到血液系统，但它们的病因、临床表现和诊断方法都有很大的不同。正确地识别和区分这两种疾病对于制定有效的治疗计划至关重要。
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我是一位年轻的母亲，我的孩子患有荨麻疹，这种皮肤病让他经常感到痒和不适。作为一名小说家，我总是希望用文字来表达自己的情感和经历，但当我的孩子生病时，文字似乎变得苍白无力。我感到无助和焦虑，希望能找到一个有效的治疗方法。在一次偶然的机会中，我了解到了京东互联网医院的存在。这个平台可以让我在线上与专业的医生进行交流，获取到针对性的医疗建议。我决定尝试一下，希望能为我的孩子找到一个解决方案。我选择了孙医生进行咨询，向他描述了孩子的症状和历史。他很快就诊断出孩子患有肥大细胞增多症和色素荨麻疹，并推荐使用仙特明滴剂进行治疗。孙医生详细解释了药物的用法和注意事项，让我感到非常安心和放心。在孙医生的指导下，孩子的病情得到了明显的改善。他的皮肤不再那么痒和红肿，整个人也变得更加活泼和开朗。我非常感激孙医生和京东互联网医院的帮助，他们让我在最需要的时候找到了正确的方向。
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我曾经是一名健康的年轻人，直到有一天，我发现自己身体出现了一些奇怪的症状。起初，我只是感到疲劳和虚弱，偶尔会有头痛和肌肉酸痛。但随着时间的推移，这些症状变得越来越严重，我开始出现水肿和贫血的迹象。我知道我需要去看医生，但我一直拖延，直到我无法再忽视这些问题。我选择了在线问诊，通过京东互联网医院与一位专业的医生进行了交流。医生非常耐心地听取了我的症状，并详细解释了可能的原因。他告诉我我可能患有单克隆免疫球蛋白血症，这是一种浆细胞病，可能会导致多发性骨髓瘤。虽然这个消息让我感到震惊和害怕，但医生的专业知识和建议让我感到安心和放心。医生建议我暂时先注意观察，不需治疗，并在3-6个月后复查血清蛋白电泳。同时，他也提醒我要注意自己的身体状况，保持良好的生活习惯和饮食习惯。虽然我仍然担心自己的健康，但我知道我已经迈出了第一步，开始了我的治疗之旅。
根据最新的MPN诊断标准，ET（Essential Thrombocytosis）和PreMF（Primary Myelofibrosis）在形态学上存在明显区别，这对于临床诊断和治疗具有重要意义。ET的诊断需要满足四个主要标准或前三个主要标准加上次要标准。主要标准包括血小板计数持续≥450×109/L、骨髓活检示巨核细胞系增生、不符合WHO关于PV、PMF、BCR-ABL阳性CML或MDS或其它髓系肿瘤的诊断标准以及存在JAK2V617F、CALR或MPL突变。次要标准是有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。相比之下，PreMF更容易发展为显性纤维化和AML转化，且PMF的“三阴性（JAK2、CALR、MPL阴性）”者预后较差。因此，正确鉴别ET和PreMF对于制定合适的治疗方案至关重要。此外，WHO 2016年更新了髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多的分子基因异常分类，新增了PDGFRA、PDGFRB、FGFR1或PCM1-JAK2基因重排。CNL的诊断标准也进行了调整，强调检测到CSF3R T618I突变或其他能够激活CSF3R的突变的重要性。肥大细胞增多症的分型也进行了更新，系统性肥大细胞增多症伴发血液克隆性非肥大细胞系疾病的名称改为血液肿瘤伴发的系统性肥大细胞增多症。
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组胺是多种生物反应的主要介质，包括过敏反应在内的许多生物反应都与其有关。组胺通过四种类型的受体（H1、H2、H3和H4）发挥作用。抗组胺药物主要分为两类：H1抗组胺药和H2抗组胺药。H1抗组胺药是皮肤科临床上常用的药物，广泛应用于治疗荨麻疹、特应性皮炎、肥大细胞增多症、昆虫叮咬反应等瘙痒性皮肤病。荨麻疹是H1抗组胺药的首要适应症，多项研究表明，H1抗组胺药在减轻瘙痒、减少风团的数量、大小及持续时间方面具有显著的疗效。对于慢性荨麻疹，H1抗组胺药也被证实可以有效减轻症状。同时，H1抗组胺药在治疗其他瘙痒性皮肤病如特应性皮炎、肥大细胞增多症、昆虫叮咬反应等方面也显示出一定的疗效。第二代H1抗组胺药相比第一代药物，具有副作用更少、药代动力学更好的优点。目前市场上常见的第二代H1抗组胺药包括氯雷他定、西替利嗪、非索非那定等。这些药物在治疗瘙痒性皮肤病方面的疗效相差无几，但需要注意的是，个体差异可能会影响药物的选择和使用效果。总的来说，抗组胺药物在皮肤科的应用具有广泛的临床意义。然而，在使用这些药物时，仍需注意其可能的副作用和与其他药物的相互作用。因此，在选择和使用抗组胺药物时，应根据具体的病情和个体差异进行合理的选择和调整。
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包皮龟头炎，这一男性常见疾病，往往让患者感到困扰。它不仅症状明显，如红斑、小丘疹、溃疡和糜烂，还可能引起多种类型的炎症。以下是几种常见的包皮龟头炎类型： 首先，白色念珠菌包皮龟头炎。这种炎症可能导致龟头粘膜出现红斑和水肿，严重时甚至出现糜烂和渗液。反复发作还可能引起皮肤干燥、纤维化和硬化的阴茎组织变化。 其次，浆细胞性包皮龟头炎急性浅表性包皮龟头炎。这种炎症通常表现为局部水肿、红斑、糜烂、浸润和出血。严重时，还可能出现水疱，继发性细菌感染后形成溃疡面，并伴有脓性分泌物。此外，患者还可能感到乏力、低热，腹股沟淋巴结肿大等全身症状。 第三，环状溃烂性包皮形成的龟头炎。这种炎症的特点是龟头及包皮出现红斑，逐渐扩大，呈环状或多环状，形成浅溃疡面。 第四，滴虫性包皮形成的龟头炎。这种炎症开始时表现为龟头部丘疹和红斑，范围逐渐扩大，境界清晰，红斑针见粟粒大水疱大粒。膨胀后水泡相互融合并形成轻度糜烂面。 了解了这些类型，我们更应重视包皮龟头炎的治疗。如果不及时治疗，不仅会加重病情，还可能引发其他疾病，如阳痿、早泄、性功能障碍、前列腺炎、膀胱炎等。因此，建议患者尽早到专业男科医院进行检查和治疗，切勿自行盲目用药。
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