西城区凝血因子Ⅹ缺乏专家

疾病介绍:凝血因子X缺乏症是一种遗传性出血性疾病，为常染色体隐性遗传，该病基因已发现60余种突变，多为错义突变，集中在编码催化结构域的外显子8上。该病由于基因突变，使得人体无法正常合成第十凝血因子，即凝血因子X，从而使得人体容易出现出血问题。该病临床表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似，患者出血严重，纯合子或复合杂合子患者有中度至重度出血倾向，包括深部血肿（突然面色苍白，血压下降）、关节腔积血（关节肿胀、青紫）、月经过多及外科手术后出血。婴儿及新生儿期可因颅内出血（恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等），甚至致命性胃肠道出血（呕血、便血）或脐带残端出血而丧命。该病出血严重程度与凝血活性受抑程度相关。本病罕见，无法彻底治愈，在发生急性出血时，输注新鲜血浆，同时补充凝血酶原复合物，防止失血过多造成生命危险。

北京地区针对凝血因子Ⅹ缺乏疾病的儿科诊疗服务丰富。首都医科大学附属北京天坛医院儿科，由副主任医师领衔，拥有二十多年临床经验，擅长儿童神经系统疾病，如鹅口疮、小儿哮喘、支气管炎、腹泻等。此外，该院还有一位副主任医师，专长于难治性癫痫术前评估。北京和睦家医院的主治医师，具备发育检查、营养指导等专业技能，擅长儿童过敏、鼻炎等常见疾病。北京大学第三医院和陆军总医院附属八一儿童医院的主治医师，均拥有丰富儿科临床经验，提供全面的儿科医疗服务。为方便患者，这些医院均提供在线问诊服务，让您在家即可获得专业医疗咨询。