凉山州凝血因子Ⅹ缺乏专家

疾病介绍:凝血因子X缺乏症是一种遗传性出血性疾病，为常染色体隐性遗传，该病基因已发现60余种突变，多为错义突变，集中在编码催化结构域的外显子8上。该病由于基因突变，使得人体无法正常合成第十凝血因子，即凝血因子X，从而使得人体容易出现出血问题。该病临床表现与凝血因子Ⅶ缺乏症相似，患者出血严重，纯合子或复合杂合子患者有中度至重度出血倾向，包括深部血肿（突然面色苍白，血压下降）、关节腔积血（关节肿胀、青紫）、月经过多及外科手术后出血。婴儿及新生儿期可因颅内出血（恶心、呕吐、瞳孔散大、偏瘫等），甚至致命性胃肠道出血（呕血、便血）或脐带残端出血而丧命。该病出血严重程度与凝血活性受抑程度相关。本病罕见，无法彻底治愈，在发生急性出血时，输注新鲜血浆，同时补充凝血酶原复合物，防止失血过多造成生命危险。

四川省地区针对凝血因子X缺乏症，提供专业的儿科医疗服务。广元市中心医院的三级甲等医院中，住院医师具备丰富的儿科临床及急诊经验，专长于儿科常见病的处理；成都市妇女儿童中心医院的三级甲等医院中，有毕业于成都中医药大学的医师专长于小儿中医治疗，以及重庆医科大学儿科硕士毕业的主治医师，擅长神经系统疾病和呼吸消化科疾病的诊治。都江堰市人民医院和资阳市中心医院也提供三级甲等医疗服务，其中副主任医师擅长支气管肺炎、腹泻等儿科常见病的诊断与治疗。针对凝血因子X缺乏症及相关疾病如鹅口疮、小儿哮喘、支气管炎、腹泻等，患者可通过在线问诊平台，便捷地获取专业医生的诊断和治疗建议。