原发性胆汁性肝硬化更名提议：专家共识与患者呼声

在2014年5月23-24日于意大利米兰举行的欧洲肝病学会（EASL）原发性胆汁性肝硬化（PBC）专题会议上，来自世界各地的专家深入探讨了PBC的发病机制、诊断和治疗等方面。会议期间，PBC基金会代表全球的PBC患者提出了修改原发性胆汁性肝硬化这一疾病名称的建议，引起了与会专家的广泛关注和讨论。

自1950年代该疾病被发现以来，PBC患者最初都表现为原因不明的胆汁淤积的临床症状，并且无一例外地出现了肝硬化，因此研究者将该疾病命名为原发性胆汁性肝硬化。然而，随着对该疾病的深入研究和临床医师对其认识的加深，目前认为PBC在病理上可分为四期，仅有病理IV期的患者存在肝硬化，而I~III期患者的主要表现为中小胆管的慢性非化脓性炎症和损伤。熊去氧胆酸（UDCA）药物的应用也改变了PBC患者的预后，长期随访研究表明，对UDCA应答良好的早期患者可以长期保持病情稳定而不发展至肝硬化，其生存率与普通人群无异。

因此，原发性胆汁性肝硬化这一笼统定义的合理性受到了质疑。除此以外，“肝硬化”这一词也对众多非肝硬化阶段的PBC患者的精神和物质生活产生了许多不利影响。例如，许多患者因为被告知该疾病诊断而承受巨大的心理压力；在日常生活中，PBC患者也因为被贴上“肝硬化”的标签而受到歧视，他们需要在健康、旅行保险中支付更加昂贵的保费，在各类贷款申请中遭到限制。

自今年4月17日起，PBC基金会发起了一项关于PBC更名的提议，并开展了在线投票。截止至5月22日，该网站共收到了1008份来自全球各地的PBC患者及临床医师的投票。其中81%的投票者不满意现在的名称，87%同意更改疾病名称，近六成的投票者认为采用原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis）或原发性胆汁性胆汁淤积（Primary Biliary Cholestasis）作为疾病的名称更为合适。PBC基金会期望通过与其他肝病专家的合作，形成一项联合提案在全球达成共识。