颅咽管瘤：儿童时期常见的鞍区肿瘤

颅咽管瘤（craniopharyngioma）是一种源自胚胎颅咽管残余细胞的肿瘤，常见于儿童时期的鞍区。这种肿瘤在小儿颅内肿瘤中占5%-15.1%，年发病率为1.2-5.25/百万儿童。它大多数位于鞍上垂体柄前后，向上生长突入第三脑室，可能引起颅内压升高和视力视野障碍等症状。

临床表现包括颅内压增高、内分泌功能紊乱、视力视野障碍等。辅助检查如颅骨X线平片、CT和MRI可以帮助诊断。治疗方法主要是显微外科手术切除，辅以放射治疗可以降低复发率。肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素，因此手术中尽可能多的切除肿瘤，术后辅以放射治疗是延长生存期的有效措施。