真性红细胞增多症的诊断与治疗

真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性慢性骨髓增殖性疾病,起病隐袭,进展缓慢。该病通常经历两个阶段:增殖期或红细胞增多期,常伴有红细胞增多;以及红细胞增多后期,表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可能发展为急性白血病。

实验室检查是诊断PV的重要手段。血象检查显示血红蛋白和红细胞计数明显升高,白细胞和血小板计数也有一定程度的升高。骨髓象检查显示粒、红及巨核细胞系均增生,尤其是红系增生显著。红细胞容量增加,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高,动脉血氧饱和度正常,血清维生素B12增高。

治疗PV的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。常规治疗包括静脉放血、化疗(如羟基脲、烷化剂、和三尖杉酯碱)、α干扰素治疗、Jak2抑制剂和放射性核素治疗。患者病例显示,经羟基脲治疗不佳后,改用干扰素治疗,症状得到改善。

中医治疗也可以作为辅助手段。根据患者的症状,中药处方以益气养阴、滋阴清热、益气生髓、调和气血、平衡阴阳为原则。配合中医膏方,以扶正驱邪、补虚运脾为原则,旨在清热散结、滋阴清热、解毒化岩、消食运脾和益气。

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