真性红细胞增多症的诊断与治疗

真性红细胞增多症（PV）是一种克隆性慢性骨髓增殖性疾病，起病隐袭，进展缓慢。该病通常经历两个阶段：增殖期或红细胞增多期，常伴有红细胞增多；以及红细胞增多后期，表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可能发展为急性白血病。

实验室检查是诊断PV的重要手段。血象检查显示血红蛋白和红细胞计数明显升高，白细胞和血小板计数也有一定程度的升高。骨髓象检查显示粒、红及巨核细胞系均增生，尤其是红系增生显著。红细胞容量增加，中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高，动脉血氧饱和度正常，血清维生素B12增高。

治疗PV的目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。常规治疗包括静脉放血、化疗（如羟基脲、烷化剂、和三尖杉酯碱）、α干扰素治疗、Jak2抑制剂和放射性核素治疗。患者病例显示，经羟基脲治疗不佳后，改用干扰素治疗，症状得到改善。

中医治疗也可以作为辅助手段。根据患者的症状，中药处方以益气养阴、滋阴清热、益气生髓、调和气血、平衡阴阳为原则。配合中医膏方，以扶正驱邪、补虚运脾为原则，旨在清热散结、滋阴清热、解毒化岩、消食运脾和益气。