干燥综合征:症状、诊断与治疗

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干燥综合征(Sjogren’s syndrome,SS)是一种慢性炎症性自身免疫病,主要影响外分泌腺体,尤其是唾液腺和泪腺。这种疾病可以引起口干、眼干和其他系统的损害。它分为原发性和继发性两类,前者指不伴有其他结缔组织病的干燥综合征,后者是指发生于其他已知的结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)或类风湿关节炎等的干燥综合征。本文将主要讨论原发性干燥综合征的诊断和治疗方法。

原发性干燥综合征是一种全球性疾病,在中国人群中患病率为0.3%~0.7%,老年人群中患病率为3%~4%。该病多见于女性,男女比例为1:9~20,发病年龄多在40岁~50岁之间,也可见于儿童。

临床表现多样,包括局部表现和系统表现。局部表现主要是口干燥症和干燥性角结膜炎,系统表现包括皮肤、骨骼肌肉、肾、肺、消化系统和血液系统的损害。诊断依据症状、体征和辅助检查结果,包括眼部和口腔检查、唾液流率、腮腺造影、核素检查、唇腺活检、尿PH、周围血检测和血清免疫学检查等。

治疗方案主要是改善症状和控制组织器官损害的进展。针对口干和眼干的症状,可以使用人工泪液和非甾类抗炎药。对于系统损害者,需要根据受损器官和严重程度进行相应治疗,可能包括肾上腺皮质激素和免疫抑制剂的使用。预后较好,但内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。

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