再生障碍性贫血:病因、临床表现、诊断与治疗
再生障碍性贫血(简称再障)是一种由多种因素引起的骨髓造血功能衰竭性疾病。其特点是骨髓造血细胞增生减少和外周血全血细胞减少,主要表现为贫血、出血和感染。再障的确切病因尚未明确,但可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素等有关。青壮年是再障的主要发病人群,男性发病率略高于女性。
再障可分为重型和非重型两类,根据临床病程进展情况还可分为急性和慢性两种类型。急性型再障起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现;慢性型再障起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。
诊断再障需要进行全面的检查,包括血象、骨髓象、骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描等。治疗再障的方法主要有支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。
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