原发免疫性血小板减少症（ITP）：诊断、临床表现与分型

原发免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，主要特征是血小板计数减少。以下是ITP的诊断、临床表现和分型的详细信息。

临床表现

ITP患者最常见的症状是皮肤黏膜出血，包括紫癜、瘀斑和鼻出血等。出血的严重程度通常与血小板计数呈负相关。除了出血倾向外，ITP患者可能还会感到乏力。值得注意的是，ITP不仅是一种出血性疾病，也可能导致血栓形成倾向。

诊断要点

ITP的诊断目前仍然依赖于临床排除性诊断，缺乏特异性的实验室指标。以下是ITP的诊断要点：

1. 至少需要2次以上化验血小板计数减少，同时需要做血涂片检查血细胞形态，以排除假性血小板减少、遗传性血小板减少、TTP、DIC、白血病或其他恶性肿瘤相关的血小板减少等情况。
2. 患者一般脾脏不增大。如果患者存在脾脏肿大，需要排除脾亢、淋巴细胞增殖性疾病、自身免疫性疾病等其他可能的原因。
3. 通过详细询问病史、全身体格检查以及必要的实验室检查排除继发性血小板减少症，如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板、假性血小板减少以及先天性血小板减少等情况。
4. 诊断ITP的特殊实验室检查包括血小板抗体的检测和血小板生成素(TPO)的检测。这些检查不作为诊断ITP的常规检测方法，一般在ITP的诊断遇到困难，或用于一线或二线治疗失败的患者进行诊断再评估。

分型与分期

ITP可以根据病程和血小板计数的变化分为以下几种类型：

• 新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP患者。
• 持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者。
• 慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
• 重症ITP：指血小板<10×10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量的ITP患者。
• 难治性ITP：必须同时满足所有3个条件：①脾切除后无效或者复发；②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其它引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。