原发性中枢神经系统淋巴瘤：诊断、治疗和最新进展

原发性中枢神经系统（CNS）淋巴瘤是一种高度侵袭性的疾病，主要影响大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经。它占所有淋巴瘤的1%，结外淋巴瘤的4%-6%，以及中枢神经系统肿瘤的3%。虽然预后仍然不佳，但由于新治疗方案的出现，近二十年来其预后有了显著改善。

诊断方面，增强磁共振成像（MRI）是主要的诊断和随访工具。活检在立体定向或导航引导下进行穿刺，以确保组织病理学确认。免疫组化结果对于诊断至关重要，特别是对于疑难病例。脑脊液或玻璃体液中发现淋巴细胞可能不需要再行立体定位脑活检来确诊。

治疗上，手术主要用于迅速降低颅内压或切除可切除病灶。化疗方案应包括大剂量甲氨喋呤（>3g/m2），并与能够穿过血脑屏障的化疗药物进行联用。放疗包括全脑放疗（WBRT）和大剂量甲氨喋呤化疗后进行巩固WBRT。对于复发难治CNS淋巴瘤，HDC-ASCT治疗是有效的。挽救治疗应根据患者的具体情况综合判断，选择合适的化疗药物和治疗方案。