中枢神经系统脱髓鞘病与自身免疫性脑炎的鉴别要点

在临床和影像学表现上，特发性炎性脱髓鞘病（IIDD）和自身免疫性脑炎（AE）可能会出现相似性，尤其是在前驱症状和主要症候上。这就使得早期的临床诊断容易出现误诊情况。因此，了解两者之间的区别和鉴别要点对于神经科临床医生来说至关重要。

IIDD是一组与免疫相关、或存在遗传易患性、病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘病。主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、同心圆硬化、（急性）播散性脑脊髓炎等不同临床表型。相比之下，AE是指一类由自身免疫抗体介导的脑炎，主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎、边缘性脑炎（LE）、其他AE综合征等。

在临床症候方面，IIDD和AE都可能出现认知障碍、运动障碍、癫痫、意识水平下降等症状。然而，通过仔细观察和分析，可以发现一些特异性的表现。例如，NMOSD患者可能会出现节段性皮肤瘙痒症状，MS或NMOSD还常有束带感、痛性肌痉挛、Lhermitte征、核间性眼肌麻痹等相对特异的症候。对于AE，新诊断标准中特别提到抗NMDAR脑炎的6项临床症状，包括精神行为/认知障碍、癫痫发作、运动障碍/不自主运动、言语障碍、意识水平低下、中枢性低通气等。

在影像学检查方面，IIDD和AE也存在一些差异。例如，抗AMPAR抗体相关脑炎在影像上可见受累部位以皮质为主，也可累及基底节、脑室旁白质。MRI的DWI可见有“皮质绸带征”，且脑萎缩（脊髓也可萎缩）相对进展较快是其突出特点。抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎和抗GABApR抗体相关脑炎的临床与影像学特点比较详见表2。其共同特点是主要累及颞叶内侧区域（杏仁体与海马），少数LGI1抗体相关脑炎可累及基底节。

总之，神经科临床医生需要从临床症候、影像学表现中把握不同类型疾病的相应特点，结合抗体检测等免疫手段，才能更好地进行鉴别诊断和提供优质的临床服务。