中枢神经系统脱髓鞘病与自身免疫性脑炎的鉴别要点
在临床和影像学表现上,特发性炎性脱髓鞘病(IIDD)和自身免疫性脑炎(AE)可能会出现相似性,尤其是在前驱症状和主要症候上。这就使得早期的临床诊断容易出现误诊情况。因此,了解两者之间的区别和鉴别要点对于神经科临床医生来说至关重要。
IIDD是一组与免疫相关、或存在遗传易患性、病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的中枢神经系统(CNS)脱髓鞘病。主要包括多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、同心圆硬化、(急性)播散性脑脊髓炎等不同临床表型。相比之下,AE是指一类由自身免疫抗体介导的脑炎,主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、边缘性脑炎(LE)、其他AE综合征等。
在临床症候方面,IIDD和AE都可能出现认知障碍、运动障碍、癫痫、意识水平下降等症状。然而,通过仔细观察和分析,可以发现一些特异性的表现。例如,NMOSD患者可能会出现节段性皮肤瘙痒症状,MS或NMOSD还常有束带感、痛性肌痉挛、Lhermitte征、核间性眼肌麻痹等相对特异的症候。对于AE,新诊断标准中特别提到抗NMDAR脑炎的6项临床症状,包括精神行为/认知障碍、癫痫发作、运动障碍/不自主运动、言语障碍、意识水平低下、中枢性低通气等。
在影像学检查方面,IIDD和AE也存在一些差异。例如,抗AMPAR抗体相关脑炎在影像上可见受累部位以皮质为主,也可累及基底节、脑室旁白质。MRI的DWI可见有“皮质绸带征”,且脑萎缩(脊髓也可萎缩)相对进展较快是其突出特点。抗NMDAR脑炎、LGI1抗体相关脑炎和抗GABApR抗体相关脑炎的临床与影像学特点比较详见表2。其共同特点是主要累及颞叶内侧区域(杏仁体与海马),少数LGI1抗体相关脑炎可累及基底节。
总之,神经科临床医生需要从临床症候、影像学表现中把握不同类型疾病的相应特点,结合抗体检测等免疫手段,才能更好地进行鉴别诊断和提供优质的临床服务。