2018年国际生酮饮食治疗解读：癫痫治疗新选择

生酮饮食是一种经过验证的癫痫治疗方法，主要由高脂肪、适量蛋白质和低碳水化合物组成。这种饮食法需要在有经验的生酮饮食营养师和神经专科医生的合作下开始，自1921年起就被用于临床治疗儿童和成人癫痫患者。直到1994年，查理基金会的成立和一部关于生酮饮食治疗癫痫的电影的拍摄，生酮饮食治疗才在全球范围内得到应用和推广。

生酮饮食有四种主要模式，包括经典的生酮饮食（KD）、MCT饮食、改良的阿特金斯饮食（MAD）和低血糖生成指数的饮食（LGIT）。每种模式都有其特定的食物组合和计算方法，需要根据患者及家庭的实际情况进行个体化调整。所有的饮食治疗都基于常规的新鲜食材，如肉类、鱼虾类、蛋类、坚果种子类、植物油、黄油、奶油和蔬菜等。

传统上，生酮饮食通常被认为是药物难治性癫痫患者的“最后治疗选择”。然而，国际生酮饮食协作组2018年最新指南指出，平均使用2.6种药物治疗失败后，应提供生酮饮食治疗。生酮饮食特别有效（反应率>70%）的疾病包括葡萄糖载体蛋白1缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺陷症、Angelman综合征等；而生酮饮食一般有效（反应率>50%）的疾病包括腺苷琥珀酸裂解酶缺乏症、CDKL5脑病、儿童失神癫痫等。此外，生酮饮食也可以作为选择性疗法，用于治疗自闭症谱系障碍、阿尔茨海默病、偏头痛、脑肿瘤和创伤性脑损伤等疾病。

生酮饮食治疗癫痫的作用机制主要包括改变大脑能量代谢、激活ATP敏感性钾离子通道、抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白mTOR路、激发神经递质系统变化和免疫介导等。生酮饮食还可以迅速改变肠道菌群并减轻难治性癫痫患儿发作频率。生酮饮食适合的人群包括2个月大以上的婴儿、青少年和成人，但都必须在生酮饮食管理团队的指导下开展治疗。生酮饮食治疗以门诊或住院开始，住院时间通常为5-7天，接受生酮饮食治疗相关的系统培训。生酮饮食的停止需要至少坚持3个月以上，无发作2年或不用抗癫痫药物1年可逐渐过渡至正常饮食。