白细胞减少症和粒细胞缺乏症:病因、分类及影响因素
白细胞减少症和粒细胞缺乏症是两种常见的血液系统疾病。它们的病因多种多样,包括药物引起的损伤、免疫因素、化学毒物及放射线、全身感染和异常细胞浸润骨髓等。这些因素可能直接或间接地影响白细胞和粒细胞的生成、分布和消耗,导致血液中白细胞和粒细胞数量减少。
药物是引起白细胞减少症和粒细胞缺乏症的主要原因之一。抗肿瘤药物、免疫抑制剂、非甾体类药物、抗糖尿病药物、抗风湿病药物、抗甲状腺药物和多种抗生素都可能对白细胞和粒细胞产生不利影响。这些药物可能通过抑制或干扰粒细胞核酸合成、影响细胞代谢、阻碍细胞分裂等方式直接杀伤增殖细胞群,或者通过免疫机制使粒细胞生成减少。
免疫因素也是引起白细胞减少症和粒细胞缺乏症的重要原因。自身免疫性粒细胞减少是由于自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致使骨髓损伤阻碍粒细胞生成。某些药物作为半抗原进入敏感者体内,与粒细胞膜蛋白结合或与血浆蛋白结合成全抗原吸附于粒细胞表面,刺激机体产生相应的抗粒细胞抗体IgG或IgM,引起粒细胞凝集和破坏,称之为免疫性药物性粒细胞缺乏症。
化学毒物及放射线也可能对白细胞和粒细胞产生不利影响。苯及其衍生物、二硝基酚、砷、铋等化学物质对造血干细胞有毒性作用,而X线、γ线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。
全身感染和异常细胞浸润骨髓同样可能导致白细胞减少症和粒细胞缺乏症。细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等都可能引起全身感染,进而影响白细胞和粒细胞的生成和消耗。癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等也可能造成骨髓造血功能的衰竭,引起白细胞减少症和粒细胞缺乏症。
此外,细胞成熟障碍也是引起白细胞减少症和粒细胞缺乏症的原因之一。如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内,某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病,骨髓异常增生综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。
根据粒细胞动力学和病理生理,白细胞减少症和粒细胞缺乏症可分为四大类:骨髓损伤、周围循环粒细胞分布异常、血管外组织内的粒细胞需求增加、消耗加速和混合因素。每一类都有其特定的病因和影响因素,需要针对性地进行治疗和管理。