Castleman病:了解这种淋巴组织增生性疾病
Castleman病,也被称为血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生,是一种以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。这种疾病最早由Castleman等人报道,可能与病毒感染、血管增生、细胞因子调节异常等因素有关。
从临床角度看,Castleman病可以分为两种类型:局灶型(LCD)和多中心型(MCD)。根据病理学特点,进一步将其分为三种类型:透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型。其中,约90%的病例属于HV型,PC型少于10%,患者常常出现发热、疲乏、消瘦、贫血、血沉加快、球蛋白增高等异常症状。
局灶型Castleman病主要发生在年轻人中,通常以无痛性淋巴结肿大为首发症状,好发于纵隔、颈部、腋下、腹部等部位,结外组织病变较少。当淋巴结肿大明显时,可能会出现局部压迫症状。多中心型Castleman病多见于老年人,病理学上主要表现为PC型或混合型,患者有多部位淋巴结肿大,多系统受累,周围神经病变也较为常见。实验室检查可能显示高免疫球蛋白血症和低白蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等情况。
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