变应性皮肤血管炎：病因、临床表现、诊断和治疗

变应性皮肤血管炎（Cutaneous Vasculitis）是一种病因不明的主要引起皮肤小血管，特别是毛细血管后微静脉的坏死性血管炎。女性多见，临床表现为丘疹、可触及的紫癜、荨麻疹、溃疡等，多发于下肢，患者自觉疼痛或瘙痒。可伴有发热、乏力、关节痛等全身症状。

该疾病的出现主要有以下几个因素：药物因素、感染因素和疾病因素。药物因素是常见的，引起变应性皮肤血管炎的原因之一。感染因素包括病毒、链球菌、结核杆菌、真菌以及原虫等等。疾病因素则包括冷冻蛋白症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，恶性肿瘤等。

临床表现多见于中青年，女性多于男性。好发于下肢和臀部，尤以小腿为多，亦可见于上肢和躯干，常对称分布。皮损呈多形性，主要特征为紫癜、溃疡、坏死和结节。患者自觉轻度瘙痒或烧灼感，部分有疼痛，尤其是在溃疡和结节处。可伴有低至中度发热、倦怠和关节酸痛等全身症状。病程较长，易迁延反复至数月甚至数年。个别可累及肾、胃肠道、肺及中枢神经系统，出现相应表现，称为“系统性变应性血管炎“。

诊断和鉴别诊断需要根据临床表现结合组织病理。实验室检查可有血嗜酸性粒细胞增高，血沉加快，血清总补体降低，严重者可有血尿、蛋白尿。组织病理典型表现为真皮上部以小血管为中心的节段性分布的白细胞碎裂性血管炎。

治疗总的原则是：仅有皮损时，用支持治疗；仅有溃疡性皮损，可选用沙利度胺、每周低剂量甲氨蝶呤和泼尼松治疗；有系统累及时，可选用泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、环孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、静脉注射丙球（IVIG）、体外免疫调节法等。