特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄：临床表现、诊断方法及治疗

特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄是一种罕见的心脏疾病，多见于中年人群。其主要症状包括劳累后呼吸困难、心绞痛、心律失常、昏厥或猝死。体征方面，脉搏弱而不细，脉压常增大，心尖部可触及收缩期双搏动，胸骨右缘2～4肋间可听到喷射性收缩期杂音，作Valsava试验时杂音可增强。

在诊断方面，X线检查通常显示左心室扩大，但无主动脉狭窄后扩张。心电图检查则可见左心房增大、左心室肥厚，并在Ⅱ、Ⅲ、aVF和V5～6导联中出现类似心肌梗塞的异常Q波。超声心动图检查是最常用的诊断手段，能够显示左心室流出道及室间隔增厚，尤其是室间隔增厚明显。收缩期左心室内径明显减小，二尖瓣的CD段向前呈弧形鼓出，二尖瓣大瓣E峰接近室间隔。收缩后期由于流出道梗阻，促使主动脉瓣提早关闭。心导管检查可在狭窄严重时显示左心室流入道与流出道之间出现明显的收缩期压力阶差。最后，心肌活组织检查可见心肌细胞畸形、肥大及排列紊乱。